腦腫瘤是兒童較常見的實(shí)體瘤。美國每年約有4000名兒童和青少年被診斷患有原發(fā)性腦腫瘤。原發(fā)性腦腫瘤始于大腦，一般不會(huì)擴(kuò)散到腦組織之外。大多數(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌癥是腦腫瘤。腦腫瘤，無論是惡性的還是良性的，都是起源于腦細(xì)胞的腫瘤。腫瘤是組織的異常生長。

　　良性腫瘤不含癌細(xì)胞，一旦切除，通常不會(huì)復(fù)發(fā)。大多數(shù)良性腦腫瘤邊界清晰，意味著它們不會(huì)侵犯周圍組織。然而，由于這些腫瘤在大腦中的大小和位置，它們會(huì)引起類似于癌性腫瘤的癥狀。惡性腦腫瘤含有癌細(xì)胞。

　　惡性腦腫瘤通常生長迅速并侵犯周圍組織。惡性腦腫瘤很少擴(kuò)散到身體其他部位，但治療后可能復(fù)發(fā)。有時(shí)，不是癌癥的腦腫瘤被稱為惡性腫瘤，因?yàn)樗鼈兊拇笮『臀恢茫约八鼈儗?duì)大腦重要功能的損害。

　　腦瘤可以發(fā)生在任何年齡。發(fā)生在嬰兒和兒童身上的腦瘤與成人腦瘤在細(xì)胞類型和對(duì)治療的反應(yīng)性方面都有很大的不同。

　　兒童腦瘤生存差異

　　原發(fā)性腦腫瘤或其他CNS腫瘤在診斷后的生存有很大差異，取決于患兒年齡和瘤種。根據(jù)美國腦腫瘤注冊(cè)中心(2011-2015年)的數(shù)據(jù)，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤診斷后的生存率較高(5年生存率為97%)，而非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤和高級(jí)別膠質(zhì)瘤診斷后的生存率較低。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的5年生存率僅為18%。在美國兒童中，CNS腫瘤所致死亡占全部癌癥死亡的1/4。

　　生存率已有提高，部分歸功于診斷技術(shù)的進(jìn)步、腫瘤組織學(xué)分類的改進(jìn)、神經(jīng)外科和放射腫瘤學(xué)技術(shù)的改良，以及新的單藥和聯(lián)合化療方案。盡管兒童CNS腫瘤的治療取得進(jìn)展，但死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率仍然很高。相比其他癌癥，是白血病和淋巴瘤，CNS腫瘤患者的生存率和持久緩解率好轉(zhuǎn)得更加緩慢。

　　在存活超過5年的患者中，晚期死亡率為15%-25%。晚期死亡較常見的原因是腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展。其他死亡原因包括繼發(fā)性惡性腫瘤和其他繼發(fā)性疾病。

　　遠(yuǎn)期并發(fā)癥

　　兒童CNS腫瘤生存者通常會(huì)有神經(jīng)、認(rèn)知、心理和內(nèi)分泌并發(fā)癥，來源于腫瘤本身、治療(手術(shù)、放療和/或化療)或后續(xù)繼發(fā)性惡性腫瘤。這些并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素包括：診斷和治療時(shí)年齡＜3歲、有腦積水和/或接受顱腦放療。

　　兒童癌癥幸存者研究(Childhood Cancer Survivor Study)顯示，2821例生存已達(dá)5年的兒童腦腫瘤生存者中，82%至少存在一種慢性疾病。與其同胞相比，癌癥生存者的以下事件風(fēng)險(xiǎn)增加：新發(fā)內(nèi)分泌疾病(HR 19.8，95%CI 14.5-27.1)、感覺障礙(如聽力損失；HR 12.5，95%CI 8.9-17.6)和神經(jīng)系統(tǒng)問題(HR 5.6，95%CI 4.8-6.7)。顱腦放療會(huì)增加后續(xù)惡性腫瘤和神經(jīng)認(rèn)知損害的風(fēng)險(xiǎn)。

　　繼發(fā)性腫瘤

　　CNS腫瘤患兒在接受治療后數(shù)十年有可能繼發(fā)其他腫瘤。對(duì)幸存者的長期隨訪研究發(fā)現(xiàn)，確診后20年繼發(fā)性腫瘤的累積發(fā)生率約為10%。較常見的包括基底細(xì)胞癌、腦膜瘤、惡性CNS腫瘤(例如膠質(zhì)瘤和星形細(xì)胞瘤)、軟組織肉瘤和甲狀腺癌。繼發(fā)CNS腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)與顱腦照射的較大劑量有關(guān)。對(duì)于髓母細(xì)胞瘤，多模式治療相比單純放療并未增加上述風(fēng)險(xiǎn)。

　　神經(jīng)認(rèn)知影響

　　神經(jīng)認(rèn)知功能受損是CNS腫瘤患兒的常見并發(fā)癥。診斷和治療時(shí)年齡較小是較一致確定的危險(xiǎn)因素；其他包括顱腦放療、神經(jīng)外科切除術(shù)、圍術(shù)期并發(fā)癥和耳毒性。

　　芬蘭癌癥注冊(cè)中心的一項(xiàng)研究顯示，CNS腫瘤患者16歲時(shí)的學(xué)習(xí)成績比年齡匹配的對(duì)照更差。盡管94%的患者能在正常年齡完成學(xué)業(yè)，但與對(duì)照組相比，患者組全部科目的成績都更差，是外語。在學(xué)齡前診斷為腦腫瘤的生存者接受不同教育的可能性是同胞的18倍(95%CI 15.0-23.5)。

　　兒童腫瘤協(xié)作組的一篇報(bào)告納入了93例只接受手術(shù)切除的低級(jí)別腦腫瘤患者，結(jié)果顯示，在IQ、學(xué)習(xí)成績、視覺和運(yùn)動(dòng)技能、適應(yīng)性行為得分方面，這些患兒中得分低于平均值者所占的比例高于正常人群(55% vs 25%)。

　　顱腦放療的晚期神經(jīng)認(rèn)知并發(fā)癥詳見其他專題。

　　腦血管疾病

　　接受放療的兒童CNS腫瘤生存者出現(xiàn)晚期腦血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)增加，包括腦卒中。顱腦放療的晚期腦血管并發(fā)癥詳見其他專題。

　　內(nèi)分泌異常

　　顱腦放療可損傷下丘腦-垂體-腎上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal, HPA)軸，導(dǎo)致內(nèi)分泌異常，包括甲狀腺疾病、生長遲緩、肥胖、青春期異常和不孕不育[35,36]。兒童癌癥幸存者研究小組的一份報(bào)告顯示，兒童腦腫瘤患者成年后出現(xiàn)內(nèi)分泌異常的風(fēng)險(xiǎn)高于其同胞，這些異常包括生長激素缺乏(RR 278，95%CI 111-694)、需要藥物誘導(dǎo)青春期(RR 86，95%CI 31-238)和甲狀腺功能減退(RR 14.3，95%CI 9.7-21.0)。

　　約1/3的生存者可見體重增加和肥胖[36]。促成因素包括HPA軸功能障礙、活動(dòng)能力受損、視功能障礙、睡眠紊亂、藥物副作用和身體活動(dòng)減少。一項(xiàng)有關(guān)4-20歲(中位年齡為15歲)腦腫瘤生存者的大型研究顯示，超重或肥胖者占29%，約為一般人群中預(yù)計(jì)比例的2倍。

　　在女性生存者中，4歲前診斷和接受放療會(huì)增加月經(jīng)初潮提前或推遲的風(fēng)險(xiǎn)。

　　心理影響

　　兒童癌癥幸存者研究組的一項(xiàng)研究顯示，兒童腦癌患成年后比其同胞更常出現(xiàn)心理痛苦的癥狀。對(duì)危險(xiǎn)因素的多變量分析表明，心理痛苦與全部治療相關(guān)因素均無關(guān)。

　　社會(huì)性影響

　　腦腫瘤生存者的就業(yè)幾率可能低于其同胞(RR 0.74，95%CI 0.71-0.76)。此外，兒童腦腫瘤生存者不婚的比例高于兒童惡性腫瘤生存者的總體水平(78% vs 62%)。

　　總結(jié)：

　　與任何癌癥一樣，預(yù)后和長期生存因人而異。及時(shí)就醫(yī)和治療對(duì)較佳預(yù)后很重要。對(duì)于被診斷為腦瘤的兒童來說，持續(xù)的隨訪護(hù)理至關(guān)重要。放療和化療的副作用，以及二次惡性腫瘤，可以發(fā)生在腦腫瘤的幸存者。

　　失去運(yùn)動(dòng)技能和肌肉力量的康復(fù)可能需要很長時(shí)間。言語治療師以及物理和職業(yè)治療師可能會(huì)參與某種形式的康復(fù)治療。需要更多的研究來好轉(zhuǎn)治療，減少這種疾病治療的副作用，并開發(fā)一種治療方法。不斷發(fā)現(xiàn)新的方法來好轉(zhuǎn)治療和減少副作用。

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• 更新時(shí)間：2021-12-27 16:18:07

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