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【INC國(guó)際大咖研究成果】少突膠質(zhì)細(xì)胞病與局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型的磁共振成像、腦磁圖及手術(shù)結(jié)果比較

INC國(guó)際兒童腦瘤大咖、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)顧問(wèn)委員會(huì)成員之一的 James T. Rutka教授 發(fā)表研究 《MRI,Magnetoencephalography, and Surgical Outcome of Oligodendrocytosis versus Focal Cortical Dysplasia Type I》
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  INC國(guó)際兒童腦瘤大咖、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問(wèn)委員會(huì)成員之一的James T. Rutka教授發(fā)表研究《MRI,Magnetoencephalography, and Surgical Outcome of Oligodendrocytosis versus Focal Cortical Dysplasia Type I》(少突膠質(zhì)細(xì)胞病與局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型的磁共振成像、腦磁圖及手術(shù)結(jié)果比較),以下是研究簡(jiǎn)述。

  01. 摘要

  既往研究報(bào)道,藥物難治性癲癇患者的手術(shù)標(biāo)本中存在少突膠質(zhì)細(xì)胞異常。本研究旨在比較少突膠質(zhì)細(xì)胞病局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型兒童在磁共振成像(MRI)、腦磁圖(MEG)手術(shù)預(yù)后。

  02. 材料與方法

  少突膠質(zhì)細(xì)胞病包括白質(zhì)、灰質(zhì)或兩者中的少突膠質(zhì)細(xì)胞增生、少突膠質(zhì)細(xì)胞增多及少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞。局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型包括放射狀和切線方向的皮質(zhì)層錯(cuò)構(gòu)。研究比較了少突膠質(zhì)細(xì)胞病、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型及少突膠質(zhì)細(xì)胞病合并局灶性皮質(zhì)發(fā)育I不良型的MRI表現(xiàn)、腦磁圖特征、手術(shù)類(lèi)型、病變部位及術(shù)后無(wú)發(fā)作結(jié)果。

圖1. 磁共振成像特征。A. 軸向體積T1加權(quán)像顯示右側(cè)下額回皮質(zhì)T1高信號(hào)及灰白質(zhì)交界模糊(箭頭所示)。B. 右側(cè)顳葉皮質(zhì)增厚,皮質(zhì)T1高信號(hào),以及異常的腦回和腦溝模式(箭頭所示)。C. 軸向質(zhì)子密度序列顯示左側(cè)額葉皮下白質(zhì)高信號(hào)(箭頭所示)。D. 軸向FLAIR像顯示右側(cè)頂葉皮質(zhì)高信號(hào)(箭頭所示)。

  圖1. 磁共振成像特征。A. 軸向體積T1加權(quán)像顯示右側(cè)下額回皮質(zhì)T1高信號(hào)及灰白質(zhì)交界模糊(箭頭所示)。B. 右側(cè)顳葉皮質(zhì)增厚,皮質(zhì)T1高信號(hào),以及異常的腦回和腦溝模式(箭頭所示)。C. 軸向質(zhì)子密度序列顯示左側(cè)額葉皮下白質(zhì)高信號(hào)(箭頭所示)。D. 軸向FLAIR像顯示右側(cè)頂葉皮質(zhì)高信號(hào)(箭頭所示)。

圖2. 僅少突膠質(zhì)細(xì)胞增多癥病例。A、 軸向質(zhì)子密度顯示右側(cè)額葉皮質(zhì)下白質(zhì)信號(hào)增強(qiáng)。B、 腦磁圖(MEG)顯示右側(cè)額葉的偶極散射。C、 蘇木精-伊紅染色(10倍放大)顯示少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞的增生,這些細(xì)胞核圓,細(xì)胞質(zhì)稀少,符合少突膠質(zhì)細(xì)胞增多癥的特點(diǎn)。

  圖2. 僅少突膠質(zhì)細(xì)胞增多癥病例。A、 軸向質(zhì)子密度顯示右側(cè)額葉皮質(zhì)下白質(zhì)信號(hào)增強(qiáng)。B、 腦磁圖(MEG)顯示右側(cè)額葉的偶極散射。C、 蘇木精-伊紅染色(10倍放大)顯示少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞的增生,這些細(xì)胞核圓,細(xì)胞質(zhì)稀少,符合少突膠質(zhì)細(xì)胞增多癥的特點(diǎn)。

圖3. 少突膠質(zhì)細(xì)胞增多癥伴局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型病例。A、 冠狀位FLAIR像顯示右側(cè)海馬旁回和梭回白質(zhì)FLAIR信號(hào)增強(qiáng)。B、 腦磁圖(MEG)顯示右側(cè)顳葉和枕葉的偶極子簇。蘇木精-伊紅染色(10倍放大)顯示異常的徑向皮質(zhì)層結(jié)構(gòu),符合局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型(FCD I)(C),以及少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞的增生,這些細(xì)胞核圓,細(xì)胞質(zhì)稀少(D),符合少突膠質(zhì)細(xì)胞增多癥的特點(diǎn)。

  圖3. 少突膠質(zhì)細(xì)胞增多癥伴局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型病例。A、 冠狀位FLAIR像顯示右側(cè)海馬旁回和梭回白質(zhì)FLAIR信號(hào)增強(qiáng)。B、 腦磁圖(MEG)顯示右側(cè)顳葉和枕葉的偶極子簇。蘇木精-伊紅染色(10倍放大)顯示異常的徑向皮質(zhì)層結(jié)構(gòu),符合局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型(FCD I)(C),以及少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞的增生,這些細(xì)胞核圓,細(xì)胞質(zhì)稀少(D),符合少突膠質(zhì)細(xì)胞增多癥的特點(diǎn)。

  03. 研究結(jié)果

  少突膠質(zhì)細(xì)胞病18例(39.1%),局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型21例(45.7%),少突膠質(zhì)細(xì)胞病合并局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型7例(15.2%)。三組在發(fā)作類(lèi)型、局灶性或非局灶性癇樣放電、腦磁圖特征及MRI表現(xiàn)(包括皮質(zhì)T1高信號(hào)、皮質(zhì)或皮下白質(zhì)T2/FLAIR高信號(hào)、皮質(zhì)增厚、灰白質(zhì)交界模糊、腦回腦溝異常)方面均無(wú)顯著差異(P > 0.01)。此外,三組在切除范圍(單葉切除 vs. 多葉切除 vs. 半球切除)、手術(shù)部位(顳葉 vs. 顳葉外 vs. 雙側(cè))及術(shù)后無(wú)發(fā)作結(jié)果方面亦無(wú)顯著差異(P > 0.05)。

少突膠質(zhì)細(xì)胞病18例(39.1%),局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型21例(45.7%),少突膠質(zhì)細(xì)胞病合并局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型7例(15.2%)。三組在發(fā)作類(lèi)型、局灶性或非局灶性癇樣放電、腦磁圖特征及MRI表現(xiàn)(包括皮質(zhì)T1高信號(hào)、皮質(zhì)或皮下白質(zhì)T2/FLAIR高信號(hào)、皮質(zhì)增厚、灰白質(zhì)交界模糊、腦回腦溝異常)方面均無(wú)顯著差異(P > 0.01)。此外,三組在切除范圍(單葉切除 vs. 多葉切除 vs. 半球切除)、手術(shù)部位(顳葉 vs. 顳葉外 vs. 雙側(cè))及術(shù)后無(wú)發(fā)作結(jié)果方面亦無(wú)顯著差異(P > 0.05)。

  注:——AED表示抗癲癇藥物;FOWIA,復(fù)雜部分性發(fā)作(意識(shí)受損);FOWIA-BTCZ,復(fù)雜部分性發(fā)作伴雙側(cè)強(qiáng)直陣攣性發(fā)作;FOWA,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作;FOWA-BTCZ,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作伴雙側(cè)強(qiáng)直陣攣性發(fā)作。

注:——AED表示抗癲癇藥物;FOWIA,復(fù)雜部分性發(fā)作(意識(shí)受損);FOWIA-BTCZ,復(fù)雜部分性發(fā)作伴雙側(cè)強(qiáng)直陣攣性發(fā)作;FOWA,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作;FOWA-BTCZ,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作伴雙側(cè)強(qiáng)直陣攣性發(fā)作。
注:——AED表示抗癲癇藥物;FOWIA,復(fù)雜部分性發(fā)作(意識(shí)受損);FOWIA-BTCZ,復(fù)雜部分性發(fā)作伴雙側(cè)強(qiáng)直陣攣性發(fā)作;FOWA,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作;FOWA-BTCZ,簡(jiǎn)單部分性發(fā)作伴雙側(cè)強(qiáng)直陣攣性發(fā)作。

  04. 研究結(jié)論

  少突膠質(zhì)細(xì)胞病在磁共振成像(MRI)和腦磁圖(MEG)上與局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型特征相似,且為了實(shí)現(xiàn)無(wú)癲癇發(fā)作,常需進(jìn)行多葉切除術(shù)。在15%的病例中,同時(shí)發(fā)現(xiàn)了少突膠質(zhì)細(xì)胞病和局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良I型。這些發(fā)現(xiàn)表明,少突膠質(zhì)細(xì)胞病可能是皮質(zhì)發(fā)育畸形的一種輕度表現(xiàn)譜系。

James T. Rutka教授

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