腦部CT或MRI檢查后，當(dāng)看到“基底節(jié)區(qū)含血性病灶”，“基底節(jié)區(qū)異常信號”等描述——基底節(jié)區(qū)到底在哪？簡單來說，基底節(jié)區(qū)=基底節(jié)+內(nèi)囊+周圍的白質(zhì)；是負責(zé)運動神經(jīng)、感覺神經(jīng)和視神經(jīng)等重要神經(jīng)的重要功能區(qū)。

　　基底節(jié)區(qū)在大腦里是一個重要的結(jié)構(gòu)和區(qū)域，這里走形著較重要的神經(jīng)纖維，很多主管運動、感覺的神經(jīng)纖維都從這個狹小的區(qū)域經(jīng)過?；坠?jié)的主要功能是控制意識和本體感覺運動。它接收來自大腦皮層的信號，對這些信號進行權(quán)衡，并控制。

大腦基底節(jié)區(qū)圖片

　　另一方面，這個區(qū)域的血液供應(yīng)又比較脆弱，由一些叫作小穿支的小動脈供血，恰恰是缺血和梗塞較容易發(fā)生的地方。盡管內(nèi)囊和基底節(jié)區(qū)的供血比較復(fù)雜，但還是有的規(guī)律可循。內(nèi)囊和基底節(jié)較高部位的血供多來自于大腦中動脈；基底節(jié)前部及內(nèi)囊前肢的血供多來自于大腦前動脈；較低部位內(nèi)囊后肢的血供多由脈絡(luò)膜前動脈供應(yīng)。

　　如果病變一旦跨經(jīng)基底節(jié)的運動感覺通路，常表現(xiàn)為進行性運動障礙，進展緩慢；如果腫瘤影響到內(nèi)囊后肢，會出現(xiàn)進行性錐體束征，包括痙攣、虛弱或反射亢進；當(dāng)瘤體深入邊緣結(jié)構(gòu)，可能會出現(xiàn)認知退化、人格改變和精神錯亂等，不及時診治會帶來終身的后遺癥。

　　基底節(jié)區(qū)是一個什么范圍？

　　基底節(jié)區(qū)是醫(yī)學(xué)影像學(xué)名詞。包括：基底節(jié)及其周圍白質(zhì)、內(nèi)囊。為一不太明確的區(qū)域。內(nèi)囊，概念很明確，包括內(nèi)囊前肢、內(nèi)囊膝部及內(nèi)囊后肢。

　　現(xiàn)代磁共振系統(tǒng)，不斷發(fā)展，具有很高的軟組織對比。但即使如此，仍然難以準(zhǔn)確區(qū)分是基底節(jié)與鄰近白質(zhì)，因此，影像醫(yī)生可能會將此寬泛地描寫成“基底節(jié)區(qū)“。它其實既包括了基底節(jié)神經(jīng)核團，也包括了它鄰近的白質(zhì)纖維。

　　大腦中，基底節(jié)和基底節(jié)區(qū)，是左右對稱的，雙側(cè)各有一個這樣的結(jié)構(gòu)和區(qū)域。所以，當(dāng)我們在影像診斷報告中看到基底節(jié)區(qū)某某病變時，就知道它是一個關(guān)鍵的區(qū)域，可能會給人體帶來嚴重的影響。

　　1、基底節(jié)

　　基底節(jié)（Basal ganglia）（又稱基底神經(jīng)節(jié)）是指從胚胎端腦神經(jīng)節(jié)小丘發(fā)育而來的神經(jīng)核團，是大腦的中心灰質(zhì)核團，包括杏仁核、紋狀體和屏狀核。紋狀體又分為：尾狀核和豆?fàn)詈耍範(fàn)詈擞挚煞譃椋簹ず撕蜕n白球。殼核和尾狀核合稱為新紋狀體，蒼白球為舊紋狀體。殼核是高血壓腦出血好發(fā)部位。也就是神經(jīng)元（神經(jīng)細胞）聚集的地方。基底節(jié)主要負責(zé)運動控制，以及運動學(xué)習(xí)、執(zhí)行功能和行為以及情緒等。

　　基底核病損表現(xiàn)及定位診斷

　　基底核病變主要產(chǎn)生運動異常（動作增多或減少）和肌張力改變（增高或降低）。

　　1）新紋狀體病變可出現(xiàn)肌張力減低-運動過多綜合征，主要產(chǎn)生舞蹈樣動作、手足徐動癥和偏身投擲運動等。殼核病變可出現(xiàn)舞蹈樣動作，表現(xiàn)為不重復(fù)、無規(guī)律和無目的急驟運動；尾狀核病變可出現(xiàn)手足徐動癥，表現(xiàn)為手指、足趾的緩慢如蚯蚓蠕動樣動作；丘腦底核病變可出現(xiàn)偏側(cè)投擲運動，表現(xiàn)為一側(cè)肢體大幅度、有力的活動。此類綜合征可見于風(fēng)濕性舞蹈病、遺傳性舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃缘取?/p>

　　2）舊紋狀體及黑質(zhì)病變可出現(xiàn)肌張力增高．運動減少綜合征，表現(xiàn)為肌張力增高、動作減少及靜止性震顫。此多見于帕金森病和帕金森綜合征。

　　2、內(nèi)囊

　　在基底節(jié)區(qū)有一個特別的結(jié)構(gòu)，它是位于尾狀核頭部、豆?fàn)詈撕颓鹉X之間的一個區(qū)域，叫內(nèi)囊。內(nèi)囊是大腦皮層與腦干、脊髓聯(lián)系的神經(jīng)纖維通過的一個部位的名稱，位于基底神經(jīng)節(jié)與丘腦之間。內(nèi)囊處有從大腦皮層發(fā)出的下行傳導(dǎo)纖維和從外周而來的上行神經(jīng)纖維，它們穿過內(nèi)囊向上向下行走，連接著肢體和較高指揮部大腦皮層之間的神經(jīng)信息。

　　內(nèi)囊前肢位于尾狀核與豆?fàn)詈酥g，上行纖維是丘腦內(nèi)側(cè)核至額葉皮質(zhì)的纖維（丘腦前輻射），下行纖維是額葉腦橋束（額橋束）；內(nèi)囊膝部位于前、后肢相連處，皮質(zhì)延髓束于此通過；內(nèi)囊后肢位于丘腦與豆?fàn)詈酥g，依前后順序分別為皮質(zhì)脊髓束（支配上肢者靠前，支配下肢者靠后）、丘腦至中央后回的丘腦皮質(zhì)束（丘腦中央輻射），其后為聽輻射、顳橋束、丘腦后輻射和視輻射等。

　　內(nèi)囊病損表現(xiàn)及定位診斷

　　1．完全性內(nèi)囊損害內(nèi)囊聚集了大量的上下行傳導(dǎo)束，特別是錐體束在此高度集中，如完全損害，病灶對側(cè)可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙及偏盲，謂之“三偏”綜合征，多見于腦出血及腦梗死等。

　　2．部分性內(nèi)囊損害由于前肢、膝部、后肢的傳導(dǎo)束不同，不同部位和程度的損害可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、偏身共濟失調(diào)、一側(cè)中樞性面舌癱或運動性失語中的1-2個或更多癥狀。

　　基底節(jié)區(qū)是否包含丘腦？臨床上部分醫(yī)生把丘腦出血也列入基底節(jié)區(qū)腦出血，有待商榷。國際上不把丘腦出血列入基底節(jié)區(qū)出血，可以認為丘腦不在基底節(jié)區(qū)內(nèi)。

　　基底節(jié)區(qū)可以手術(shù)嗎？

　　INC巴特朗菲教授在2002年發(fā)表了他的成功手術(shù)成果和經(jīng)驗《Cerebral cavernomas in the adult.Review of the literature and analysis of 72 surgically treated patients成人腦海綿狀血管瘤的文獻回顧及72例手術(shù)治療患者的分析》，分析了腦深部疑難部位的手術(shù)經(jīng)驗，主要分析了5年中接受手術(shù)的72例腦深部疑難手術(shù)患者的情況，其中24例位于腦干內(nèi)。手術(shù)均獲得成功盡全切，無死亡率。巴特朗菲教授證明，腦海綿狀血管瘤即使是位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦等關(guān)鍵部位病變的患者中，也是可以順利地盡全切除，效果良好，發(fā)病率低。教授在這篇論文中寫到：在20世紀80年代后半期接受手術(shù)的患者，當(dāng)時國際范圍內(nèi)幾乎沒有腦干、丘腦、基底神經(jīng)節(jié)等此類病變的經(jīng)驗，具有意義！

　　▼巴教授神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下切除基底神經(jīng)節(jié)海綿狀瘤。a，術(shù)前t1加權(quán)MR圖像顯示病變向內(nèi)囊附近延伸。b，海綿狀血管瘤瘤完全切除后的術(shù)后t2加權(quán)MRI

　　▼巴教授基底神經(jīng)節(jié)海綿狀血管瘤，54歲男性。該患者在神經(jīng)導(dǎo)航的幫助下進行手術(shù)。A-C,術(shù)前MR圖像顯示右側(cè)尾狀核海綿狀血管瘤。D,神經(jīng)導(dǎo)航定位、皮膚切口等。E,海綿狀血管瘤完全切除后的術(shù)后CT掃描。F,術(shù)后10天無神經(jīng)功能缺損。

　　68歲女性--罹患基底節(jié)海綿狀血管瘤

　　手術(shù)會導(dǎo)致癱瘓失語嗎？

　　“癥狀主要還是從頭部、胳膊到后背，腿一直到腳底麻的感覺，偶爾臉部也會麻木……右側(cè)基底節(jié)區(qū)，復(fù)查時發(fā)現(xiàn)病灶變大了，原來是1819mm，現(xiàn)在是2419mm；而且還多次血。”

　　巴教授2023年6月中國行期間，一位68歲右側(cè)基底節(jié)占位-海綿狀血管瘤的柯女士通過INC咨詢來到巴教授蘇州獨墅湖醫(yī)院咨詢室。因癥狀加重，病灶增大，問診多名神經(jīng)外科醫(yī)生，兩個專家團隊醫(yī)生給出了截然不同的意見：不贊成手術(shù)治療，理由是年齡大，手術(shù)導(dǎo)致癱瘓失語的風(fēng)險大。另外一個醫(yī)生團隊的意見是現(xiàn)在可以馬上手術(shù)，但效果不確定。當(dāng)咨詢巴教授之后，得到了的評估。在手術(shù)決策上，巴教授偏向手術(shù)，在手術(shù)風(fēng)險上，教授表示有把握。

　　巴教授面對面評估

　　“血管畸形有可能會變大，也有可能會變??！如果血管畸形變大出血多，內(nèi)囊的區(qū)域主管我們手腳的運動，患者就可能出現(xiàn)偏癱。經(jīng)過影像的對比，75%支持手術(shù)，25%支持可以再觀察。如果癥狀加重，就需要治療。要是真的等到偏癱了再手術(shù)，那偏癱恢復(fù)的機率要比現(xiàn)在要小很多。當(dāng)然這個血管畸形是可以很好的切除的。”

　　INC巴教授主刀手術(shù)后

　　術(shù)后核磁顯示，海綿狀血管瘤得到順利全切，柯女士的狀態(tài)也好，神采奕奕，和常人無異。術(shù)后2天巴教授查房時，已經(jīng)可以下地走路。看到前來查房的巴教授，柯女士激動，親切擁抱感謝巴教授，終于擺脫了危險的基底節(jié)海綿狀血管瘤的她滿懷感激得握住巴教授的手說道，“我要看看巴教授這雙神奇的大手，這是上帝之手，巴教授感謝你！”

　　患者故事詳細記錄可閱讀：“上帝之手！”——68歲基底節(jié)海綿狀血管瘤，全切術(shù)后2天自如行走、解除致命危機

　　16歲男孩--基底節(jié)膠質(zhì)瘤

　　保守還是手術(shù)？

　　“右額顳、基底節(jié)區(qū)、右側(cè)腦室前角區(qū)占位病變：膠質(zhì)瘤可能性大。”

　　小磊術(shù)前MRI影像顯示右額、顳、基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室前角區(qū)占位

　　16歲小磊（化名）在一次全身體檢中查出“顱內(nèi)占位性病變”，然后去國內(nèi)三級甲等醫(yī)院確診。小磊的膠質(zhì)瘤主要位于基底節(jié)部位，屬于大腦功能區(qū)，目前手術(shù)風(fēng)險較大，較大占位壓迫島葉、和血管神經(jīng)關(guān)系密切，切除腫瘤時較易造成腦組織神經(jīng)血管損傷，90%以上會術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)損傷如癱瘓、記憶障礙等，在這個位置手術(shù)不容有失，否則面臨的可能是終身的癱瘓，生活不能自理。

　　巴教授面對面評估

　　“在我以前的類似病例中，患者術(shù)后的結(jié)果好，沒有額外的神經(jīng)功能缺損。風(fēng)險是：腫瘤位置比較深，并已經(jīng)浸潤到基底節(jié)，然而，腫瘤看起來與周圍組織邊界清晰，因此，我們可以很好地切除這一病變。”

INC巴教授給小磊的郵件咨詢結(jié)果

　　INC巴教授主刀手術(shù)后

　　手術(shù)情況：巴教授通過右側(cè)額顳開顱暴露病灶并在保護神經(jīng)功能情況下較大水平切除腫瘤，隨后借助術(shù)中MRI對照進行了顯微外科腫瘤切除術(shù)，手術(shù)過程中未出現(xiàn)并發(fā)癥。手術(shù)做完當(dāng)天，小磊成功拔管并轉(zhuǎn)入ICU。術(shù)后2天，意識清醒，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損傷。轉(zhuǎn)回神經(jīng)外科普通病房，并在康復(fù)治療師的指導(dǎo)下開始活動。小磊很快就開始獨自行走。

　　術(shù)前術(shù)后MR磁共振對比，術(shù)前右額、顳、基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室前角區(qū)較大占位，壓迫島葉及腦室，腦室增大。術(shù)后MR提示腫瘤近全切，占位效應(yīng)解除，無新發(fā)腦損傷等。

　　患者故事詳細記錄可閱讀：較大基底節(jié)-島葉膠質(zhì)瘤赴德成功手術(shù)后1年：16歲少年將遠赴西藏、繼續(xù)精彩人生！

　　8歲女孩--5cm較大基地節(jié)區(qū)腫瘤

　　手術(shù)有長期插管、呼吸障礙的風(fēng)險？

　　“頭顱CT檢查：左側(cè)基底節(jié)區(qū)異常密度影，占位性病變伴出血？；頭顱MRI：左側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號，考慮不同感染性病變？腫瘤？。PET-CT示：左側(cè)基底節(jié)高密度結(jié)節(jié)影，F(xiàn)ET代謝異常增高，考慮腫瘤伴卒中可能大。”

　　8歲女孩小菲（化名）因頭疼送醫(yī)查出顱內(nèi)基底節(jié)區(qū)腫瘤504137mm占位，病變區(qū)域靠近右側(cè)管理運動功能的皮質(zhì)脊髓束。鑒于腦深部腫瘤位置復(fù)雜，手術(shù)切除難度較大，很可能面臨損傷顱內(nèi)正常腦組織從而帶來終身神經(jīng)受損風(fēng)險，很多醫(yī)生在這個位置成功手術(shù)（不造成術(shù)后神經(jīng)功能受損）的把握并不大。

　　巴教授評估結(jié)果

　　“小菲的腫瘤位于大腦深部基底節(jié)區(qū)，手術(shù)切除時需要在神經(jīng)顯微鏡、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測等一些設(shè)備的輔助下進行。由于小菲是一開始手術(shù)，如果能達到較高的切除率，小菲手術(shù)后的生存周期將延長，復(fù)發(fā)率將大大降低，也能很好地避免二次手術(shù)帶來的傷害。”

　　INC巴教授主刀手術(shù)后

　　手術(shù)情況：如巴特朗菲教授所評估，腫瘤幾乎完全切除，而且沒有任何神經(jīng)損傷，并且術(shù)后一周就可以正常地行走。

　　患者故事詳細記錄可閱讀：8歲女孩5cm較大基底節(jié)區(qū)腫瘤成功切除記|INC案例交流

　　參考資料：

　　1.Neuroanatomy,Basal Ganglia.In:StatPearls[Internet].Treasure Island(FL):StatPearls Publishing;2024 Jan.2023 Jul 24.

　　2.Functional Neuroanatomy of the Basal Ganglia.Cold Spring Harb Perspect Med.2012 Dec;2(12):a009621.doi:10.1101/cshperspect.a009621　　

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• 更新時間：2024-09-19 14:08:44

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