2023年11月24日，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(以下簡稱INC)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)6位國際神經(jīng)外科教授，受邀出席“2023北京神經(jīng)外科創(chuàng)新與發(fā)展國際研討會、2023北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心學術大會”。此次大會線上同步在神外資訊進行直播，超過3萬人在線觀看學習。

　　此次會議由首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科學中心承辦。北京天壇醫(yī)院也希望通過此次會議的召開，推動我國神經(jīng)外科在臨床咨詢、基礎研究、科研轉(zhuǎn)化等方面的創(chuàng)新與發(fā)展，促進國內(nèi)外神經(jīng)外科專家學者的交流合作，為我國神經(jīng)外科的發(fā)展做出貢獻。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)的6位國際教授進行了精彩的學術講演——神經(jīng)外科領域較高難度的中央顱底手術入路：神經(jīng)外科領域高難度中央顱底手術入路Dolenc入路的提出者Vinko Dolenc教授;國際小兒神經(jīng)外科學會前主席Concezio Di Rocco教授;國際神經(jīng)外科學院前主席James T. Rutka教授;國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育與技術委員會前主席Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授;國際神經(jīng)外科學會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席Henry W.S. Schroeder教授;國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會主席Sebastien Froelich(福洛里希)教授。

　　福洛里希教授作為國際脊索瘤教授，就“Skull Base and Craniocervical Junction Chordoma(顱底及顱頸交界區(qū)脊索瘤)”議題做出精彩交流。福洛里希教授及其團隊擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復雜腫瘤20多年，至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團隊治療前均在其他醫(yī)院做過手術，這類復發(fā)脊索瘤患者手術治療更加困難。

　　福教授演講議題：Skull Base and Craniocervical Junction Chordoma顱底及顱頸交界區(qū)脊索瘤

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　　顱底及顱頸交界區(qū)脊索瘤治療要點

　　1. 一次治療至關重要

　　一開始治療的影響至關重要，在此之前，如果患者接受了不完全的治療，試圖在這些患者身上取得一個好的結(jié)果并治愈患者幾乎是不可能的。所以福教授認為，對于脊索瘤來說一開始治療選擇一個合適的醫(yī)療中心至關重要。它會有專門的有經(jīng)驗的團隊來治療脊索瘤，并且可以從一開始就對患者進行妥善治療，而不是一開始治療失敗后再重視。

　　早期多學科治療對脊索瘤患者的影響(Impact of early access to multidisciplinary care on treatment outcomes in patients with skull base chordoma)論文截圖

　　2. 福教授脊索瘤治療經(jīng)驗及數(shù)據(jù)

　　福教授相關研究——29年來斜坡及顱頸交界區(qū)脊索瘤的分類及手術入路的演變。

　　▲2016-2020年，總共收治82名斜坡及顱頸交界區(qū)脊索瘤患者，91%的患者切除率>90%。1991-2006年和2007-2015.切除率>90%的患者比例分別為76%、64%——切除率整體上升。

　　▲A:脊索瘤的分類根據(jù)其沿斜坡的矢狀位置和病例的比例。上斜坡脊索瘤起源于鞍底以上，中斜坡脊索瘤起源于鞍底和蝶竇底之間，下斜坡脊索瘤起源于蝶竇底至顱頸交界區(qū)。C:圖表顯示了29年來三個時期(1991-2006年、2007-2015年和2016-2020年)手術入路的演變，并根據(jù)脊索瘤的位置。在近期兩個時期，內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路是較常用于上、中斜坡脊索瘤。對于下斜坡/顱頸交界區(qū)脊索瘤，開顱手術在2016年之后成為主導。

　　▲中斜坡完全神經(jīng)內(nèi)鏡下切除患者比率達到80%，上斜坡完全神經(jīng)內(nèi)鏡下切除患者比率達到77.1%。經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除腫瘤的患者中，新發(fā)或者惡化的神經(jīng)功能缺損的患者比率8%，遠遠低于開顱(29.3%)。

　　▲EEA發(fā)病率：初次治療的患者腦脊液漏發(fā)生率9.4%。

　　▲EEA相關發(fā)病率：鼻分泌物過多、結(jié)痂、鼻出血;嗅覺減退;鼻竇炎;鼻塞;鼻子疼痛;腭咽閉合不全;牙關緊閉;中耳炎和聽力損失;洗鼻子。

　　左圖示：微侵襲經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡入路，對鼻腔結(jié)構(gòu)損害更少，術后并發(fā)癥更少。

　　3. 巧用神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子技術”

　　▲神經(jīng)內(nèi)鏡的價值：微創(chuàng)技術——利用鼻腔天然通道&保護解剖結(jié)構(gòu)，角度鏡更方便探查潛在間隙。

　　▲根據(jù)腫瘤的位置選擇不同角度的一些角度鏡。

　　▲“筷子技術chopsticks technique”

　　福教授發(fā)明的“筷子技術chopsticks technique”，可以讓術者同時操作“內(nèi)鏡、吸引器、三個器械”，做到“人鏡合一”。福教授也對于“筷子技術”做出了相關闡釋。

　　采用“筷子技術”，也就是說沒有扶鏡助手，扶鏡助手需要一個空間站著，而且他有可能跟主刀醫(yī)生的手相碰，可能會影響手術操作。用“筷子技術”的時候，術者可以自己去控制這些設備，也可以根據(jù)自己的要求去控制內(nèi)鏡的遠近。

　　▲借助角度鏡觀察：可以看到操作周圍的角落

　　▲鼻中隔黏膜的損傷是顱底部手術后鼻竇質(zhì)量分數(shù)下降的重要因素，且下降時間至少持續(xù)6個月。

　　4. 如何避免EEA的鼻中隔皮瓣使用?

　　▼福教授團隊提出的經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術顱底重建鼻粘膜修復技術：單側(cè)鼻中隔粘膜縫合技術。

　　步驟：1、鼻黏膜切口;2、開放蝶竇;3、蝶竇粘膜切除;4、腫瘤切除;5、鞍底重建;6、粘膜縫合

　　▼黏膜縫合技術

　　案例交流

　　1. 32歲、展神經(jīng)麻痹——下圖所示案例腫瘤看著很大，然后用30度、45度甚至70度的內(nèi)鏡，我們有很多帶角度的器械，利用這些器械就可以切除腫瘤。可以先切開黏膜，然后把蝶竇內(nèi)的黏膜推開，然后進入腫瘤。目前我們正在努力的開發(fā)這方面的器械，沒有這些器械我們是做不了手術的。

　　▼下面就是我所說的有角度的器械，然后我們用脂肪來修補，我們在內(nèi)鏡下做縫合，在內(nèi)鏡下做縫合很復雜難度很大，所以很花時間，但是它是值得的。

　　▼這是術后的MRI，高信號的是脂肪組織。

　　連續(xù)縫合，5-0 Mono Filament Absorbable

　　2. 階段性策略——先內(nèi)鏡切除部分腫瘤，再開顱切除剩余腫瘤

　　▼脊索瘤，5年4次復發(fā)，腫瘤位于下斜坡，并向周邊廣泛延伸，右側(cè)C1和C2、巖尖水平均見有腫瘤，右側(cè)椎動脈被腫瘤包繞，腦干受壓迫。CT掃描也顯示骨質(zhì)廣泛的腫瘤浸潤(未展示)。

　　面對患者如此兇險的腦部腫瘤，如此中線腫瘤向側(cè)方廣泛侵犯的腫瘤，單一的手術入路已經(jīng)無法滿足手術目的，及時調(diào)整治療策略，采用分階段治療策略，對中線為主的腫瘤使用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術，然后在內(nèi)鏡輔助(EA)下進行遠外側(cè)開顱處理延伸至側(cè)方的腫瘤。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術和傳統(tǒng)開顱術的創(chuàng)造性結(jié)合可以提供更廣泛和更順利的切除，在這樣疑難的搶救性手術中。

　　3. 遠外側(cè)入路-開顱手術&內(nèi)鏡輔助

　　▼術前MRI，較大顱頸交界區(qū)脊索瘤，腫瘤較大直徑達10cm、瘤體積96.5cm³，腫瘤并向雙后外側(cè)延伸浸潤性生長，較多侵犯右側(cè)，腫瘤延伸至椎前間隙、下斜坡、雙側(cè)枕骨髁、一頸椎C1的前弓以及C2的齒狀突，較大腫瘤壓迫腦干和雙側(cè)椎動脈移位，并向硬膜內(nèi)壓迫擴張。

　　術前CT：顯示顱頸交接區(qū)脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性損害。

　　經(jīng)遠外側(cè)經(jīng)髁入路進行顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合切除腫瘤，然后枕頸融合術(OCF)。

　　▼俯臥位手術體位擺放

　　▼D：術后CT顯示PMMA枕髁重建穩(wěn)定良好。E：術后三維CT顯示 C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定，根釘彎曲有利于PBRT治療。

　　▼C:術前MR顯示腫瘤較大延伸，并浸潤長入硬膜內(nèi)的腦實質(zhì)。F:術后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

　　脊索瘤術后放療的重要性-質(zhì)子治療或者質(zhì)子+光子治療

　　在脊索瘤的治療中，文獻中提到使用外放療，包括粒子和光子治療，以降低局部復發(fā)的風險。脊索瘤對高劑量的輻射有反應，因此，質(zhì)子束治療對這種類型的腫瘤是適用和合適的。

　　術后后續(xù)治療流程

　　血液檢查或者成像分析

　　切除或者更多功能性切除(More functional resection)

　　基因組分析

　　保守治療或者質(zhì)子治療

　　研究：腫瘤生長率作為脊索瘤術后無進展生存的新評估因子

　　術后預后因素

　　盡管在單因素分析中發(fā)現(xiàn) Ki-67 和具有 1q25 超倍體、1p36 缺失和純合 9p21 缺失的腫瘤細胞百分比均可提示導致不同的手術后總體無進展生存期 (PFSS) 以及放療后無進展生存期 (PFSR)結(jié)果。但在多因素分析中，只有 1p36 缺失和純合 9p21 缺失被證明是獨自的影響預后的因素。使用由單獨的多變量 Cox 模型制定的預后分析顯示，兩個 1p36 缺失組(0%-15% 和 > 15% 缺失的腫瘤細胞)和三個 9p21 純合缺失組(0%-3%、4%-24% 和 ≥ 25% 缺失的腫瘤細胞)占 PFSS 的累積風險比范圍為 1 至 56.1.PFSR 的累積風險比為 1 至 75.6.純合9p21缺失和1p36缺失是斜坡脊索瘤的獨自預后因素，可用于指導斜坡脊索瘤切除術后的管理。

 

　　新的靶點和治療方法

　　目前脊索瘤致病相關基因突變研究很少。僅14%的脊索瘤攜帶的基因標志物，與FDA批準用于治療其他適應癥的藥物相關。

　　在脊索瘤治療中，有潛力的靶點被認為是Brachyury，但Brachyury目前仍是個“無法成藥的靶點”。

　　總結(jié)

　　然后在大會上，福教授也總結(jié)了顱底脊索瘤及顱頸交界區(qū)脊索瘤治療的四大經(jīng)驗要點。當患者被診斷出患有脊索瘤時，要找到一個團隊，一個對這類疾病有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生。進行多學科合作治療多模式手術治療，對于疑難脊索瘤患者尋求國際試驗和多中心研究進行定制治療重要。

　　多模式手術策略;EEA應該更保守走向量身定制的治療;國際試驗和多中心研究。

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• 更新時間：2024-07-17 14:31:07

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