《兒童血液腫瘤》“4040名診斷為低級別膠質瘤兒童患者的長期跟蹤結果：監(jiān)測、流行病學和最終結果數(shù)據(jù)的分析”——低級別膠質瘤兒童患者擁有極好的生存率。該分析調查跟蹤了4040名WHO I級和II級患者。20年總生存率87%±0.8%，30年OS(總生存率)為74.8%±2%。腫瘤全切顯示了更好的無進展生存率及總生存率，手術的目的可以是盡可能地切除腫瘤，同時盡量減少長期神經性后遺癥的風險。成功的第一次手術對于患兒的預后至關重要。

　　其中，毛細胞型星形細胞瘤是常見的組織學亞型，20年OS，95.5%; 對于大多數(shù)組織學亞組(星形細胞瘤，神經節(jié)膠質瘤、混合性膠質瘤和低級別星形細胞瘤NOS)沒有觀察到顯著差異。盡管最近描述的亞組患者數(shù)量較少且隨訪時間較短，但值得注意的是，在毛黏液樣星形細胞瘤的中位隨訪6.83年中未觀察到死亡，而多形性黃色星形細胞瘤患者的生存率顯著降低10年OS，42.9% 。

　　研究還發(fā)現(xiàn)，前期放射治療增加了3倍的死亡風險。接受前期放療(20 年 OS，87.4% )的患者的腫瘤相關生存率明顯低于未接受放療的患者(20 年 OS，97% )，并且前期放射治療使腫瘤相關死亡的風險增加了大約 4倍。在根據(jù)診斷年齡調整的多變量分析中，前期放射治療是與晚期總體死亡和腫瘤相關死亡相關的重要因素。

　　腦膠質瘤(Glioma)是一種起源于神經膠質細胞的腫瘤，是常見的原發(fā)性顱內腫瘤，約占所有腦腫瘤和中樞神經系統(tǒng)腫瘤的30%，以及所有惡性腦腫瘤的80%。腦膠質瘤具有高致殘率、高復發(fā)率特征，嚴重威脅患者生命，影響患者生活質量，給患者個人、家庭乃至社會帶來沉重的經濟和心理負擔。盡管腦膠質瘤的發(fā)病率在全身腫瘤中并不屬高發(fā)，但由于其治療難度非常高，致殘、致死率也很高。

　　得了腦膠質瘤，人們的本能的反應往往是：我還能活多久?怎么才能活下來?同樣，很多患者問的很多的一個問題就是得了膠質瘤到底能活多久，這個問題有時候不太好回答，歸納一下，膠質瘤患者的生存期取決于許多因素，主要是腫瘤的類型、級別、分子病理、手術切除情況、位置、年齡、術前的身體狀況等有關。針對這生死攸關的大問題，醫(yī)生也不能輕易就下結論。一般來說，腫瘤切除得越徹底，越能推遲復發(fā)時間。根據(jù)多國中樞神經系統(tǒng)膠質瘤治療規(guī)范，腦膠質瘤治療以手術切除為主，結合放療、化療等綜合治療方法。

　　膠質瘤生存期與哪些因素有關呢?

　　腦膠質瘤的總體預后與患者年齡、基礎狀況、腫瘤級別、腫瘤部位、切除程度、分子變異、治療反應和社會家庭等多種因素相關。總體來講，中國人群低級別膠質瘤(WHO 2級)、間變性膠質瘤(WHO 3級)和膠質母細胞瘤(WHO 4級)的中位生存時間分別約為78.1、37.6和14.4個月。患者確診時的年齡和病情狀態(tài)是與成人膠質瘤生存預后主要的影響因素?

　　1.腫瘤病理特征

　　組織學類型：如星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、膠質母細胞瘤(GBM)等，惡性程度不同，預后差異顯著。

　　WHO分級：Ⅰ-Ⅱ級(低級別)預后較好，Ⅲ-Ⅳ級(高級別，如GBM)生存期明顯縮短。

　　分子病理標志物：

　　IDH突變：IDH突變型預后顯著優(yōu)于野生型。

　　1p/19q聯(lián)合缺失：少突膠質細胞瘤若伴此特征，對放化療更敏感，生存期較長。

　　MGMT啟動子甲基化：提示對替莫唑胺化療更敏感，可延長生存期。

　　2. 治療相關因素

　　手術切除程度：全切(如“最大范圍安全切除”)比部分切除或活檢顯著延長無進展生存期(PFS)和總生存期(OS)。

　　腫瘤切除程度是腦膠質瘤生存預后的重要影響因素之一，切除程度的判定主要依據(jù)腫瘤切除的百分比和殘留腫瘤的體積。RANO手術切除組最新手術切除分類標準中，主要參考手術切除前后殘留的增強腫瘤大小和非增強腫瘤體積進行判定。

　　術后輔助治療：規(guī)范放療+化療(如替莫唑胺)可延緩復發(fā)，尤其對高級別膠質瘤至關重要。

　　新興療法：電場治療(TTFields)、靶向治療、免疫治療等可能為部分患者帶來生存獲益。

　　3. 患者個體因素

　　年齡：年輕患者(尤其<40歲)預后通常優(yōu)于老年患者。

　　一般狀況(KPS評分)：術前體能狀態(tài)越好，耐受治療能力越強，生存期可能更長。

　　腫瘤位置：位于功能區(qū)(如腦干、語言運動區(qū))可能限制手術切除范圍，影響預后。

　　膠質瘤不同級別，預后有何不同?

　　目前腦腫瘤病理診斷標準采用的是世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經系統(tǒng)(CNS)腫瘤分類。2021年6月29日，第五版WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類 (WHO CNS5) 最近發(fā)布，并刊發(fā)在歐洲神經腫瘤協(xié)會EANO旗下的著名神經腫瘤專刊 Neuro-Oncology。這些更新的分類將使臨床醫(yī)生能夠更好地了解特定CNS腫瘤患者的預后和最佳治療，它還將有利于更多同質化的患者群體參與臨床試驗，促進對新療法的評估。

　　新版分類中，病理分級仍然使用1-4級分型，總結關鍵幾點如下：

　　1. 病理分類分級中不再有“間變性或間變型”類型。

　　2. 膠質母細胞瘤GBM僅用于指成人IDH-野生型類型腫瘤。

　　3. WHO Grade 4四級包括如下分子基因突變特點：IDH野生型GBM，H3K27突變型彌漫性中線膠質瘤DMG，H3 G34突變型半球膠質瘤DHG，IDH野生型、H3野生型兒童高級別膠質瘤。

　　詳細內容可閱讀：新增22種、修訂13種腦瘤病理類型|2021版 WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類解讀

　　根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)的分類標準，被劃分為 1-2 級的神經膠質瘤被定義為低級別，因為它們的細胞分化良好，侵襲傾向較低，且有更好的預后;3-4 級的神經膠質瘤則被定義為高級別，通常它們的細胞未分化，且高度惡化，預后較差。一個腫瘤或許含有不同分級的細胞，但是醫(yī)生會以惡化級別較高的細胞作為分類基準。

　　· 1級膠質瘤：往往與長期的生存期有關，在兒童中較常見。在顯微鏡的觀察下，1級膠質瘤生長緩慢，其外觀近乎正常。在手術后，往往無需額外的治療。較為常見的是毛細胞型星形細胞瘤，手術全切后可達到治愈標準，中位生存期可長達數(shù)十年;

　　· 2級膠質瘤：生長相對緩慢，其中一部分可以擴散到鄰近的正常組織中，亦可轉化為一個分級更高的腫瘤。在手術后可能需要額外的治療。較為常見的是少突膠質細胞瘤，其5年生存率為40-80%，中位生存期3-5年;

　　· 3級膠質瘤：該腫瘤會繁殖侵襲周圍組織的異常細胞，具有循環(huán)往復的傾向。在手術后往往需要額外的治療，特別是放射療法和化學療法。3級膠質瘤包括間變性星形細胞瘤，間變性室管膜瘤，間變性少突膠質細胞瘤等，5年生存率為30-60%，中位生存期2-4年;

　　· 4級膠質瘤：惡性程度高且極具侵襲性的腦腫瘤。在顯微鏡觀察下，它們的細胞極其異常，它們會征集新的血管以維持自身快速的生長。通常為GBM(膠質母細胞瘤)，5年生存率小于10%，中位生存期12-14個月。

　　(注：不同的研究，結果可能會有輕微浮動)

　　此類膠質瘤有望“治愈”

　　毛細胞型星形細胞瘤俗稱毛星，是一種生長緩慢、邊界明顯、可伴囊性特點的良性腫瘤，WHO I級，經全切有希望獲得治愈，中位生存期達40年，復發(fā)幾率極低。毛星好發(fā)于兒童和年輕人，若腫瘤較小，且病人無臨床癥狀，也可密切隨訪觀察，暫不治療。當毛星發(fā)生于視路(視神經、視交叉、下丘腦)、腦干時，手術難度極大，很多時候甚至被視為不可手術、只能放化療。

　　毛星好發(fā)部位包括：視神經;視交叉/下丘腦;丘腦和基底節(jié);大腦半球;小腦;腦干(背外側)

　　毛細胞型星形細胞瘤的治療可以根據(jù)具體病情選擇：神經外科顯微鏡下切術、放療或隨訪觀察。積極進行成功的全切或近全切手術，這是治療腦瘤、延長生命的有效方法。想要了解更多長期生存案例，可點擊閱讀：得了這種膠質瘤，竟有望通過全切手術治愈!

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　　寫在最后：不同的病情、不同的病人，膠質瘤患者的生存期及預后都不一樣。而此文所報道的是一個但群體的統(tǒng)計學研究，只能代表了膠質瘤患者群體中大多數(shù)人的預后情況。一般不同地區(qū)、不同的研究中，這個總體生存情況包括中位生存期都會有所差異。當病人診斷膠質瘤后，對于生存期一定不要盲目悲觀，而是要積極治療，找到正確科學的治療策略。

　　手術是膠質瘤治療的一線手段，也是決定膠質瘤預后不同的最重要因素及后續(xù)放化療效果的基礎，規(guī)范及時的首次手術治療是關鍵。臨床經驗分析表明，腦腫瘤手術切除的程度與預后密切相關，目前手術原則仍是在安全的前提下最大范圍地切除腫瘤，應尋求適合的最佳手術入路，保障首次手術全切。術后為保障治療效果，控制腫瘤生長，部分腦腫瘤患者可選擇輔助放化療。

　　參考資料：《中國抗癌協(xié)會腦膠質瘤整合診療指南》(2024版)

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• 更新時間：2025-04-16 13:47:54

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