海綿狀畸形（CMs）是二常見(jiàn)的血管形成類(lèi)型，占顱內(nèi)血管畸形的10%-15%。視神經(jīng)（ONs）、交叉和視束的CMs少見(jiàn)，發(fā)生在腦CM患者中的比例不到1%。1978年，一個(gè)視交叉的“靜脈血管瘤”，后來(lái)被稱(chēng)為ON的海綿狀血管瘤，被成功切除。到2005年，只有28個(gè)病例報(bào)告或短系列（2至4個(gè)病人）發(fā)表，涉及42名病人。2010年的一份分析報(bào)告描述了65名下丘腦CM和光通路患者，2014年的報(bào)告包括70名患者。后者仍然是迄今為止對(duì)ONs和交叉畸形的CM患者進(jìn)行的大范圍的回顧。

　　臨床上有三種發(fā)病模式：急性（交叉性中風(fēng)）、亞急性和進(jìn)展性。ONs和交叉的急性CM的特點(diǎn)是突然視力模糊、頭痛、惡心和眶后疼痛。另外兩種類(lèi)型包括逐漸喪失視力，類(lèi)似于鞍上腫瘤和膠質(zhì)瘤患者的視力。用于視覺(jué)通路CM的手術(shù)策略包括完全切除、次全切除、視神經(jīng)管去頂活檢、單純活檢和放射活檢。手術(shù)切除是恢復(fù)功能和消除未來(lái)出血風(fēng)險(xiǎn)的優(yōu)選治療方法。在臨床和放射學(xué)上，海綿狀血管瘤可能類(lèi)似于ONs的其他病灶，包括炎癥、膠質(zhì)瘤和脫髓鞘。因此，盡管視神經(jīng)干細(xì)胞瘤少見(jiàn)，但在鑒別診斷這些病變，是膠質(zhì)瘤時(shí)，應(yīng)予以考慮。本研究描述了一位CM患者，其臨床和放射學(xué)表現(xiàn)為左上交叉的膠質(zhì)瘤。

　　案例報(bào)告：

　　一名26歲的男子因反復(fù)頭痛、左眼失明和血壓升高入院治療。他的視力逐漸消失，在住院前出現(xiàn)了6個(gè)多月。他還表現(xiàn)出不適當(dāng)?shù)男袨楹鸵恍┣址?。患者入院時(shí)意識(shí)清醒，未發(fā)現(xiàn)其他腦膜或局灶性神經(jīng)癥狀。病人同意公布其受保護(hù)的健康信息。

　　他的右眼和左眼的較小分辨率視角的對(duì)數(shù)分別為1.0和0.2。t1加權(quán)磁共振成像(MRI)顯示一個(gè)高信號(hào)腫塊占位于他的交叉，左側(cè)(圖1)。這些發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致診斷為高度膠質(zhì)瘤的交叉和左，或CM。

圖1：術(shù)前軸向和矢狀磁共振成像。T1加權(quán)磁共振成像上的高信號(hào)顯示一個(gè)腫塊病變占據(jù)了視交叉和左視神經(jīng)。

　　手術(shù)時(shí)病人仰臥位，頭部略抬高，右轉(zhuǎn)30度左右。左額外側(cè)開(kāi)顱術(shù)是為了優(yōu)化交叉點(diǎn)的入路，然后繼續(xù)手術(shù)。開(kāi)窗基底池，抽吸腦脊液，使大腦放松，重力回縮滿(mǎn)意。左側(cè)視神經(jīng)管脫出，在不同吸收階段的血凝塊通過(guò)縱向解剖排出。較小的凝血電流被用來(lái)封閉供血血管及其銳利的部分。全切除。

　　沒(méi)有手術(shù)并發(fā)癥，六個(gè)月后進(jìn)行的核磁共振成像顯示沒(méi)有復(fù)發(fā)的跡象(圖?(圖2)。病人七天后出院，三個(gè)月后視力恢復(fù)正常。他仍與我們保持聯(lián)系，并未報(bào)告視力惡化或反復(fù)出血的跡象。

圖2：術(shù)后（A）軸位和（B）矢狀位MRI。

　　視神經(jīng)的CMs少見(jiàn)。缺乏典型的臨床圖像和缺乏影像學(xué)可使病理診斷變得困難。CM患者的較好治療包括顯微外科全切除，因?yàn)樗ǔ?dǎo)致視覺(jué)好轉(zhuǎn)和良好的長(zhǎng)期效果。此外，切除可以提供病理驗(yàn)證，帶來(lái)更具體的治療。

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