腦海綿狀血管瘤需要手術(shù)嗎？

發(fā)布時(shí)間：2020-06-19 11:41:43 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

海綿狀血管畸形是微小血管（毛細(xì)血管和小靜脈）的異常簇，在腦或脊髓中產(chǎn)生桑葚樣病變。海綿狀血管畸形也稱(chēng)為海綿狀血管瘤，由于毛細(xì)血管壁特別薄，并且內(nèi)皮細(xì)胞之間緊密連接的異常間

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　　海綿狀血管畸形是微小血管（毛細(xì)血管和小靜脈）的異常簇，在腦或脊髓中產(chǎn)生“桑葚樣”病變。海綿狀血管畸形也稱(chēng)為海綿狀血管瘤，由于毛細(xì)血管壁特別薄，并且內(nèi)皮細(xì)胞之間緊密連接的異常間隙，所以易于出血。血管瘤可以發(fā)生在體內(nèi)的任何地方，但通常僅在脊髓，大腦，大腦覆蓋物（硬腦膜）或顱骨神經(jīng)中發(fā)現(xiàn)時(shí)才會(huì)出現(xiàn)癥狀。專(zhuān)家估計(jì)，大約25％的患有顱內(nèi)海綿狀血管瘤的人將遠(yuǎn)遠(yuǎn)不會(huì)遇到任何癥狀。然而60％的顱內(nèi)海綿狀血管畸形患者發(fā)生癲癇發(fā)作，50％發(fā)生進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損，20％出血，超過(guò)50％的患者發(fā)生腦積水。其中嚴(yán)重的腦出血可導(dǎo)致死亡。

數(shù)據(jù)來(lái)源：http://snc.md/cavernous-malformation-cavernoma/

　　腦干海綿狀血管瘤手術(shù)仍是優(yōu)選方案

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤通常為1-5厘米。在大腦半球的大部分區(qū)域發(fā)病率為48-86％，腦干中發(fā)病率為4-35％，基底神經(jīng)節(jié)中發(fā)病率為5-10％。雖然42％的脊柱海綿狀血管瘤患者也有一個(gè)或多個(gè)顱內(nèi)海綿狀血管瘤，但脊髓中很少發(fā)生海綿狀血管瘤。在這些發(fā)病部位中又以腦干位置較為兇險(xiǎn)。腦干的海綿狀血管瘤對(duì)受影響的患者和神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)都是一個(gè)挑戰(zhàn)。緊密堆積的細(xì)胞核棲息在腦干狹窄神經(jīng)纖維管道中。任何額外的實(shí)質(zhì)或引入的液體，如血管出血，都可能壓迫或壓碎重要的神經(jīng)纖維。換句話說(shuō)，較小的入侵可能導(dǎo)致嚴(yán)重的、可能危及生命的癥狀。橫穿腦干的神經(jīng)還控制維持個(gè)體生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能。腦干海綿狀血管瘤保守治療還是手術(shù)切除，這需要神經(jīng)外科醫(yī)生綜合評(píng)估，一旦出現(xiàn)反復(fù)出血或者明顯體征時(shí)，手術(shù)是優(yōu)選方案。

　　美國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)師學(xué)會(huì)（AANS）對(duì)于海綿狀血管瘤在出現(xiàn)以下癥狀性病變時(shí)建議手術(shù)治療：

　　1.癲癇頻繁發(fā)作不能通過(guò)藥物管理來(lái)控制

　　2.反復(fù)出現(xiàn)神經(jīng)癥狀性出血

　　3.出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損的患者

資料來(lái)源：美國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)師學(xué)會(huì)（AANS）官網(wǎng)https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Cavernous-Malformations

　　在這里，我們描述了一個(gè)腦干海綿狀血管瘤的案例，其中患者出現(xiàn)多次出血、視野缺損、手腦協(xié)調(diào)性下降。經(jīng)過(guò)明確診斷后確診為腦干海綿狀血管瘤，較終手術(shù)切除病灶，結(jié)果令人滿意。我們進(jìn)一步探討有關(guān)顱內(nèi)海綿狀血管瘤是否需要手術(shù)切除的相關(guān)內(nèi)容。

　　腦干海綿狀血管瘤案例一則介紹：

　　40多歲的張先生在一年前就被診斷有“腦干橋腦海綿狀血管瘤”，且已有過(guò)一次出血。就在三個(gè)月前，他出現(xiàn)視野缺損、手腦協(xié)調(diào)性下降等癥狀，后復(fù)查核磁發(fā)現(xiàn)為“腦干橋腦海綿狀血管瘤二次出血”。由于病變部位正好在腦干這個(gè)大腦神經(jīng)和血管密集的生命中樞部位，一旦發(fā)生急性出血通常是可怕和致命的，死亡率較高。如不及時(shí)手術(shù)切除，張先生將面臨生命危險(xiǎn)。但因腦干不同的解剖位置和重要的生理功能，長(zhǎng)期以來(lái)被稱(chēng)為腦部手術(shù)的“禁區(qū)”，切除難度較大，風(fēng)險(xiǎn)較高。對(duì)于張先生的這種情況，很多醫(yī)生都不敢輕易動(dòng)刀。如手術(shù)不當(dāng)，輕則造成終身的部分功能損傷，重則造成更大的生命危險(xiǎn)。

　　適逢INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員巴特朗菲教授造訪國(guó)內(nèi)做示范教學(xué)手術(shù)之際。張先生家屬聯(lián)系到INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，為該患者申請(qǐng)到一個(gè)手術(shù)名額。對(duì)于德國(guó)巴特朗菲教授來(lái)說(shuō)，這種位于“手術(shù)禁區(qū)”內(nèi)的腦血管畸形切除術(shù)正是他精通和擅長(zhǎng)的，且有著海量的成功案例。張先生在接受了這位國(guó)際神經(jīng)外科教授的腦干海綿狀血管瘤手術(shù)之后，二天就出了ICU，以前的視野缺損癥狀均有所好轉(zhuǎn)，動(dòng)眼運(yùn)動(dòng)延遲癥狀消失，視野震顫癥狀消失，對(duì)焦延遲癥狀消失。目前患者生命體征平穩(wěn)，術(shù)后恢復(fù)良好，生活可自理。

腦海綿狀血管瘤案例

　　這樣令人滿意的手術(shù)結(jié)果讓參與和配合手術(shù)的蘇大附一院神經(jīng)外科醫(yī)生紛紛表示：“嘆為觀止!”在此次手術(shù)之后INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)對(duì)教授的采訪中，面對(duì)普遍國(guó)內(nèi)患者對(duì)于腦干海綿狀血管瘤的誤解（無(wú)法手術(shù)、保守治療），巴特朗菲教授又做了一次深刻的解讀。

　　INC：腦干海綿狀血管瘤能手術(shù)嗎?手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)是什么?這種疾病的手術(shù)切除率是多少?

　　巴特朗菲教授：是的，腦干的海綿狀血管瘤可以手術(shù)。盡管腦干位于一個(gè)關(guān)鍵的區(qū)域，但它是我們大腦中關(guān)鍵的部分，對(duì)許多功能都很重要，例如視力、運(yùn)動(dòng)、吞咽和其他功能，神經(jīng)組織在腦干中是如此緊密，即使是很小的范圍內(nèi)。即使只有3、4、5毫米損傷，也已經(jīng)可以帶來(lái)一些臨床癥狀，比如造成神經(jīng)功能缺損。所以我們也應(yīng)該說(shuō)，海綿狀血管瘤并伴隨出血已經(jīng)具有很高的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)槌鲅梢灾貜?fù)，有時(shí)可以重復(fù)二、三次，并且也有可能每次情況都會(huì)較前更糟。在過(guò)去的20多年里，我專(zhuān)門(mén)治療了各種不同情況的腦干海綿狀血管瘤。我可以說(shuō)我對(duì)這些病變了解很多，但是我仍然可以從我的病人身上學(xué)到新的知識(shí)，甚至現(xiàn)在，因?yàn)槊總€(gè)病例都是不同的。在許多方面，手術(shù)上我們希望在我們談?wù)撏饪浦委煏r(shí)，知道怎么樣的手術(shù)入路到達(dá)病變、有幾種可能性可以到達(dá)，這都是需要長(zhǎng)期的經(jīng)驗(yàn)來(lái)做出正確的決定。此外，手術(shù)時(shí)機(jī)也很重要，技術(shù)也很重要。

　　你問(wèn)我手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后再次出血或嚴(yán)重的神經(jīng)問(wèn)題是很可能發(fā)生的。不同于膠質(zhì)瘤，腦干海綿狀血管瘤我們幾乎可以實(shí)現(xiàn)全切去除，我說(shuō)幾乎是因?yàn)樵谏贁?shù)情況下無(wú)法達(dá)到全切，因?yàn)檫@面臨著的情況。沒(méi)有人想有這么高的風(fēng)險(xiǎn)，所以外科醫(yī)生需在手術(shù)中進(jìn)行評(píng)估，這也是我正在做的。在大多數(shù)情況下，95%可以達(dá)到全切的腫瘤或海綿狀血管瘤切除。

　　INC：如果病人不久前遇到出血，他或她能手術(shù)么?或需要等待一段時(shí)間再手術(shù)么?

　　巴特朗菲教授：我注意到許多醫(yī)生都遵循一個(gè)30年前相當(dāng)流行的概念，更多的是等待。但我的理念是不同的，我的經(jīng)驗(yàn)告訴我，早期手術(shù)對(duì)病人更好。手術(shù)越早對(duì)出血后的病人越好，當(dāng)然，這取決于具體情況、出血的大小和病人的神經(jīng)系統(tǒng)狀況。但是等待，正如有時(shí)會(huì)被許多醫(yī)生的那樣，并不好，因?yàn)榻?jīng)過(guò)長(zhǎng)期的等待，在較初的一次出血之后，會(huì)形成一個(gè)局部疤痕，而這個(gè)疤痕的形成實(shí)際上阻礙了一個(gè)好的手術(shù)，這使得手術(shù)更困難，更危險(xiǎn)，甚至有時(shí)阻礙完全切除病變。另一個(gè)重要的因素是，在出血的早期階段，出血或多或少仍是一種液體。所以當(dāng)我們通過(guò)手術(shù)打開(kāi)出血區(qū)的腦干時(shí)，血液可以被沖出去，這在手術(shù)中有用。如果我們等幾周，血液就會(huì)凝結(jié)，變得更僵硬，更難以清楚。

　　INC：在什么情況下，腦干區(qū)的海綿狀血管瘤需要手術(shù)切除?任何時(shí)候、任何病情下?

　　巴特朗菲教授：不，在很多情況下，病人因?yàn)橐粋€(gè)小事故接受了核磁共振檢查，他們可能，騎自行車(chē)或做一些運(yùn)動(dòng)時(shí)摔倒，然后醫(yī)生建議做核磁共振檢查，然后在核磁共振檢查期間，有時(shí)我們可以在大腦的任何部位，甚至腦干，發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤的病人。這些患者可能從未經(jīng)歷過(guò)海綿狀瘤的任何癥狀，在這種情況下，我們通常不手術(shù)，因?yàn)檫@些海綿狀血管瘤可超過(guò)10年或20年保持不出血。我認(rèn)識(shí)一個(gè)海綿狀血管瘤的病人，現(xiàn)在已經(jīng)快30年了。大約30年前他有過(guò)一次出血，從那以后，再也沒(méi)有二次出血，針對(duì)這個(gè)情況，我們不會(huì)選擇手術(shù)。但是我會(huì)建議手術(shù)的情況是，全部出血和存在神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題或嚴(yán)重癥狀的病人，可能是二次出血，也可能是三次出血。全部這些病人都應(yīng)該接受手術(shù)。

　　總之，在大多數(shù)顱內(nèi)海綿狀血管瘤病例中，腦干位置雖然兇險(xiǎn)，但是仍然可以通過(guò)MRI技術(shù)明確的術(shù)前診斷和通過(guò)選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法，完全手術(shù)切除。當(dāng)可以完全去除海綿狀血管瘤時(shí)，基本上長(zhǎng)期消除了進(jìn)一步生長(zhǎng)或出血的風(fēng)險(xiǎn)，以獲得滿意的結(jié)果，達(dá)到正常生活的狀態(tài)。

　　巴特朗菲教授此前在4月份就曾在華成功開(kāi)展了4臺(tái)示范手術(shù)。此次在國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)生的鼎力配合下，巴特朗菲教授依然憑著嫻熟高超的手術(shù)技術(shù)和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)再次順利完成了6臺(tái)高難度顱底腦干腫瘤病變切除術(shù)，使他們?cè)任＜钡牟∏闋顟B(tài)得到緩解，且目前恢復(fù)狀態(tài)良好。這種國(guó)際水平的示范性手術(shù)對(duì)中外神經(jīng)外科共同的學(xué)術(shù)發(fā)展和臨床交流也將起到很好的促進(jìn)作用，對(duì)于患者而言，也將是前所未有的福利。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者甚至是國(guó)內(nèi)無(wú)法手術(shù)的腦干位置患者如想獲得巴特朗菲教授的國(guó)際前沿咨詢(xún)意見(jiàn)或取得以上案例這樣全切的治療效果，都可以通過(guò)INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)聯(lián)系咨詢(xún)國(guó)際遠(yuǎn)程咨詢(xún)。關(guān)注微信公眾號(hào)“INC國(guó)際神經(jīng)科學(xué)”，在后臺(tái)直接留言即可?；蛘咧苯訐艽?000290925。