腦動(dòng)靜脈畸形治療四種策略詳述

發(fā)布時(shí)間：2020-04-01 16:51:52 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）是連接大腦中動(dòng)脈和靜脈的異常血管的纏結(jié)。動(dòng)脈負(fù)責(zé)將富含氧氣的血液從心臟輸送到大腦。靜脈將耗氧的血液帶回肺部和心臟。大腦AVM損害了這一重要過程。動(dòng)靜脈畸形

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　　腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）是連接大腦中動(dòng)脈和靜脈的異常血管的纏結(jié)。動(dòng)脈負(fù)責(zé)將富含氧氣的血液從心臟輸送到大腦。靜脈將耗氧的血液帶回肺部和心臟。大腦AVM損害了這一重要過程。動(dòng)靜脈畸形可以在您身體的任何地方發(fā)展，但常見于大腦或脊柱。即便如此，大腦AVM仍然很少見，僅影響不到1％的人口。AVM的原因尚不清楚。大多數(shù)人都是天生的，但是他們有時(shí)會(huì)在以后的生活中形成。他們很少在家庭中遺傳下來。一些患有腦AVM的人會(huì)出現(xiàn)體征和癥狀，例如頭痛或癲癇發(fā)作。通常在對(duì)大腦進(jìn)行其他健康檢查或血管破裂并導(dǎo)致腦部出血（出血）后才發(fā)現(xiàn)AVM。一旦被診斷，大腦AVM通?？梢猿晒χ委?，以預(yù)防并發(fā)癥，例如腦損傷或中風(fēng)。

腦動(dòng)靜脈畸形

　　腦動(dòng)靜脈畸形的并發(fā)癥包括：

　　•大腦出血。AVM在受影響的動(dòng)脈和靜脈壁上施加較大的壓力，使它們變薄或變?nèi)?。這可能會(huì)導(dǎo)致AVM破裂并滲入腦部（出血）。每年發(fā)生腦AVM出血的風(fēng)險(xiǎn)約為2％。對(duì)于某些類型的AVM，或者如果您以前經(jīng)歷過AVM破裂，則出血的風(fēng)險(xiǎn)可能更高。與AVM相關(guān)的一些出血未被發(fā)現(xiàn)，因?yàn)樗鼈儾粫?huì)引起嚴(yán)重的腦損傷或癥狀，但是可能會(huì)發(fā)生危及生命的出血事件。每年，腦AVM約占全部出血性中風(fēng)的2％，并且經(jīng)常是導(dǎo)致腦出血的兒童和年輕人出血的原因。

　　•減少腦組織的氧氣。借助AVM，血液可以繞過毛細(xì)血管網(wǎng)絡(luò)，直接從動(dòng)脈流向靜脈。血液迅速流經(jīng)改變的路徑，因?yàn)檩^小的血管不會(huì)降低血液的流動(dòng)速度。

　　周圍的腦組織無(wú)法輕易吸收快速流動(dòng)的血液中的氧氣。沒有足夠的氧氣，大腦組織就會(huì)變?nèi)趸蛲耆劳?。這會(huì)導(dǎo)致類似中風(fēng)的癥狀，例如說話困難，虛弱，麻木，視力下降或嚴(yán)重的不穩(wěn)定。

　　•血管薄弱。AVM在血管的薄壁和薄壁上施加較大的壓力。血管壁上的凸起（動(dòng)脈瘤）可能發(fā)展并容易破裂。

　　•腦損傷。隨著您的成長(zhǎng)，您的身體可能會(huì)招募更多的動(dòng)脈來為快速流動(dòng)的AVM供應(yīng)血液。結(jié)果，一些AVM可能會(huì)變大并移位或壓縮大腦的一部分。這可能會(huì)阻止保護(hù)液在大腦半球周圍自由流動(dòng)。

　　如果積聚了液體，則會(huì)將腦組織推向顱骨（腦積水）。

　　腦動(dòng)靜脈畸形的治療：

　　立體定向放射外科是一種已經(jīng)充分研究的AVM治療方式，包括伽馬刀、射波刀和質(zhì)子束等，可以使畸形血管逐漸硬化和病灶閉塞。AVM是否成功閉塞取決于病灶大小和病灶邊緣的放射劑量（邊緣劑量）。通常，畸形血管團(tuán)越小，立體定向放療效果越好；VRAS分級(jí)1級(jí)或2級(jí)的畸形血管團(tuán)（＜4cm3）給予18Gy或以上劑量治療后，通過MRI成像和DSA復(fù)查顯示，病灶閉塞率可以達(dá)到80%；較大的3級(jí)、4級(jí)或5級(jí)病灶，給予較低的邊緣輻射劑量治療，在相同時(shí)間內(nèi)，病灶閉塞率不足一半，占48%，但相關(guān)的放射性壞死風(fēng)險(xiǎn)較高，占3%。立體定向外科起效時(shí)間較慢，平均約需2-4年；而伽瑪?shù)吨委熀蟮?-4年出血風(fēng)險(xiǎn)較治療前僅輕微降低。一項(xiàng)含2236例AVM患者的隨訪報(bào)告顯示，立體定向放射外科治療后的年出血率為1%；完全閉塞并無(wú)任何并發(fā)癥患者，在Spetzler-Martin分級(jí)法1級(jí)或2級(jí)AVM中為70%、3級(jí)AVM中為56%和4級(jí)AVM中為35%。鑒于4級(jí)或5級(jí)AVM放射治療反應(yīng)差，可以采用分期、聚集方法放療。

　　血管內(nèi)介入栓塞治療是指通過微導(dǎo)管將膠黏劑，如氰基丙烯酸正丁酯或非粘附性乙烯乙烯醇共聚物輸送到AVM進(jìn)行栓塞。首先超選擇性將微導(dǎo)管插入AVM的供血?jiǎng)用}，接著通過微導(dǎo)管用栓塞材料填充病灶、阻塞供血?jiǎng)用}，并保護(hù)好供應(yīng)臨近正常腦組織的側(cè)支血管。AVM部分栓塞可以為顯微手術(shù)切除病灶做準(zhǔn)備。對(duì)于體大的畸形血管團(tuán)，預(yù)先栓塞可逐漸減少血流，好轉(zhuǎn)局部血管的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能，可預(yù)防AVM切除過程中發(fā)生災(zāi)難性的“腦灌注壓突破現(xiàn)象”。放射治療前栓塞療法可以減小AVM體積便于調(diào)整邊緣劑量；同時(shí)，閉塞伴隨的動(dòng)脈瘤，降低出血風(fēng)險(xiǎn)。但在立體定向放療前，進(jìn)行栓塞可造成栓塞材料遮擋輻射線，使畸形血管團(tuán)的輪廓模糊不清，影響靶向準(zhǔn)確的放射治療。二代液體栓塞劑，如Onyx可以更精確和順利地注入AVM，但較多臨床中心的研究顯示其相關(guān)的并發(fā)癥發(fā)生率達(dá)4.3%，死亡率達(dá)5.1%，完全栓塞率只有23.5%。82%部分栓塞的患者需要放療或手術(shù)治療。

　　顯微外科手術(shù)切除AVM的報(bào)道較早見于20世紀(jì)20年代。隨著手術(shù)顯微鏡、精致的顯微手術(shù)器械和立體定向?qū)Ш絻x的應(yīng)用，可達(dá)到細(xì)致地處理供血?jiǎng)用}、引流靜脈和完整切除病灶的目的；但對(duì)鄰近腦組織可能帶來的損傷。某臨床中心的大樣本未破裂AVM研究結(jié)果顯示，顯微手術(shù)切除畸形血管團(tuán)后，2%的Spetzler-Martin分級(jí)法1級(jí)或2級(jí)患者出現(xiàn)新的長(zhǎng)期性功能障礙，在3級(jí)患者中出現(xiàn)新的長(zhǎng)期性功能障礙的發(fā)生率為17%，4級(jí)或5級(jí)患者中發(fā)生新的長(zhǎng)期性功能障礙占45%。未破裂AVM的手術(shù)預(yù)后通常好于術(shù)前有出血史和神經(jīng)功能障礙的患者。

　　內(nèi)科保守治療的選擇：AVM的Spetzler-Martin分級(jí)法精辟地總結(jié)腦動(dòng)靜脈畸形的構(gòu)筑特征與治療結(jié)果的密切關(guān)系：Spetzler-Martin分級(jí)法1級(jí)病灶較小，位于腦表面，不累及功能區(qū)。Spetzler-Martin分級(jí)法2級(jí)病灶可能累及功能區(qū)或體積大于3cm。顯微手術(shù)切除、血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放療均是適合1級(jí)和2級(jí)AVM的治療手段。一項(xiàng)含13398例AVM患者的Meta分析顯示,對(duì)于1級(jí)或2級(jí)AVM患者，治療風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小，手術(shù)切除是優(yōu)選。Spetzler-Martin分級(jí)法3級(jí)AVM，如病灶小、而位于功能區(qū)和引流靜脈為深部靜脈系統(tǒng)者，較佳治療方法是放射療法。對(duì)于體大而且累及功能區(qū)的3級(jí)AVM，治療選擇具有很大爭(zhēng)議：該類未破裂AVM，即使是先栓塞后放療，也無(wú)證據(jù)表明比內(nèi)科治療效果好；對(duì)破裂的3級(jí)AVM，需與病家反復(fù)談清有可能在保守治療過程中再次出血，在病家對(duì)有創(chuàng)治療顧慮很大、不愿接受時(shí)，也可以在再次出血后實(shí)施。對(duì)伴有動(dòng)脈瘤者，通常急診栓塞動(dòng)脈瘤或載瘤動(dòng)脈。Spetzler-Martin分級(jí)法4級(jí)的病灶體積均大于3cm、累及功能區(qū)或深部結(jié)構(gòu)和深部靜脈引流，一般選擇保守治療，因?yàn)槿坑袆?chuàng)治療手段都存有很大風(fēng)險(xiǎn)而且難以治愈。

　　綜上所述，當(dāng)前報(bào)道的研究結(jié)果并不能形成明確的治療指南。但大多數(shù)作者認(rèn)為，破裂AVM和特定的未破裂AVM患者應(yīng)該治療，Spetzler-Martin分級(jí)法1級(jí)或2級(jí)病灶優(yōu)選手術(shù)切除，也可作放療和血管內(nèi)介入；4級(jí)或5級(jí)患者傾向于保守治療；出血風(fēng)險(xiǎn)高的病灶，進(jìn)行部分栓塞也可能獲得較好的效果；深而小的3級(jí)病灶，未破裂者，進(jìn)行立體定向放療；而體大的3級(jí)病灶，治療選擇可以多種，包括內(nèi)科治療。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：腦動(dòng)靜脈畸形手術(shù)治療相對(duì)于其他治療方式，顯微外科切除術(shù)的主要優(yōu)勢(shì)在于完全消除率較高、即刻消除出血風(fēng)險(xiǎn)以及其長(zhǎng)期穩(wěn)定性;但是也有著比較明顯的缺點(diǎn)，如果醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)不夠豐富，做的手術(shù)數(shù)量并不多，可能會(huì)讓手術(shù)創(chuàng)傷大，并且有相關(guān)神經(jīng)功能缺損風(fēng)險(xiǎn)。但是在經(jīng)驗(yàn)豐富和技術(shù)高超的醫(yī)生手術(shù)下，患者創(chuàng)傷會(huì)明顯減小。目前國(guó)際上，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)成員、美國(guó)更佳醫(yī)生Michael T.Lawton教授對(duì)腦動(dòng)靜畸形手術(shù)是有研究和擅長(zhǎng)的，擁有4400余例腦動(dòng)脈瘤、800余例動(dòng)靜脈畸形和1000余例海綿狀畸形患者的成功治療經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)他手術(shù)的腦動(dòng)靜脈畸形一般創(chuàng)傷小，并且沒有相關(guān)的神經(jīng)功能缺損等后遺癥。并且Michael T.Lawton教授參加INC舉辦的中外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)交流大會(huì)時(shí)，也交流了他在腦血管疾病的治療經(jīng)驗(yàn)，推動(dòng)了中外神經(jīng)外科的發(fā)展。