腦干海綿狀血管瘤已經(jīng)滲血保守治療可以嗎？
發(fā)布時間：2022-09-05 14:44:46 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦干海綿狀血管瘤
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海綿狀血管瘤是一種低流量血管病變，被認為與毛細血管擴張和發(fā)育性靜脈異常有關(guān)。它們遍布整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)，其中少數(shù)病變發(fā)生在腦干。海綿狀血管瘤一度被認為是先天性病變;然而，現(xiàn)
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海綿狀血管瘤是一種低流量血管病變，被認為與毛細血管擴張和發(fā)育性靜脈異常有關(guān)。它們遍布整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)，其中少數(shù)病變發(fā)生在腦干。海綿狀血管瘤一度被認為是先天性病變;然而，現(xiàn)在已經(jīng)確定這些病變也是從頭形成的。位于腦干的海綿狀畸形特別難以治療，因為它們位于大腦功能區(qū)中。腦干CMs可以在腦干的任何部位發(fā)現(xiàn)，但較常發(fā)生在腦橋。閱讀：致命的腦干海綿狀血管瘤出血，立即手術(shù)還是保守治療?
據(jù)報道，幕下CMs比幕上CMs更危險。就出血傾向而言，一個系列顯示，在前瞻性隨訪患者中，幕下病變的出血率高出30倍，由于其位置深入的位置，腦干CMs切除術(shù)與發(fā)病率的風險相關(guān)。然而，完全切除可以治愈患者反復出血和腦干含鐵血黃素沉積的嚴重癥狀。1928年，Walter Dandy報道了一例腦干CM，這是一例從腦橋延髓區(qū)手術(shù)切除的21歲患者。在那之后的幾年里，我們對腦干CMs的理解不斷發(fā)展。我們的知識來源于各種出版物，這些出版物報道了腦干CMs的病理生理特征、疾病的自然史、手術(shù)方法和結(jié)果。
自然史和年度出血率
由于兩個主要混雜因素，很難對腦干CM患者出血率的各種估計有信心。首先，要確定準確的比率，需很好地確定“時間”的分母。雖然曾經(jīng)認為全部的CMs都是先天性的，但現(xiàn)在了解到這些病變也可以從頭形成(例如，由照射引起)。然而，由于無法診斷新生病變的發(fā)生，大多數(shù)報道出血率的回顧性研究都假定全部病變自出生以來就存在。由于沒有考慮新生病變，這些研究可能低估了真實的出血率。
二，各種關(guān)于腦干CMs自然史的報道都存在著內(nèi)在的選擇偏差。手術(shù)系列主要基于一組被選為癥狀性出血患者的隊列，這些患者已被咨詢到三級護理中心考慮手術(shù)治療。在這些研究中，沒有考慮經(jīng)歷過隱性出血的患者。大量、癥狀嚴重和/或復發(fā)性出血的患者也可能是亞群的一部分。以某機構(gòu)為例，260例成年患者(假設(shè)出生后存在腦干CMs)的回顧性出血率為4.6%，再出血率大于30%。
我們的大多數(shù)患者(97%)有出血史，146例患者(56%)術(shù)前有重復出血史，這一事實可能反映了我們的咨詢和選擇的偏差。我們懷疑一般人群中腦干CM患者的真實出血率可能明顯較低。我們以前曾報道過同一機構(gòu)的全部患者每年出血率為5%在另一項由137名接受手術(shù)治療的患者組成的大型手術(shù)系列中，據(jù)報道每年約有6%的出血率我們的數(shù)據(jù)顯示，與初始事件的出血率相比，先前的破裂增加了從該時間點開始的觀察期間的年度出血率。
相反，觀察性研究可能代表較低的腦干CMs侵襲性和低估出血率。腦干CMs導致毀滅性的表現(xiàn)，不能觀察到排除分析。為了前瞻性地評估未經(jīng)治療的病變的自然病史，人們做了幾次嘗試。Kondziolka等人6發(fā)現(xiàn)，未發(fā)生過破裂的患者年出血率為0.6%，而有過出血的患者年出血率為4.5%。122例患者中，43例位于腦干內(nèi)。出血率與幕上病變相似。Moriarity等人11發(fā)現(xiàn)68例CMs患者(20%為幕下)的再出血率為3.1%/年。女性患者的前瞻性記錄率為4.2%。在觀察期間，既往的破裂與較高的年出血率無關(guān)。在一項針對家族性CMs患者的前瞻性研究中，Zabramski等人19發(fā)現(xiàn)每個患者每年6.5%的出血率。
INC德國巴特朗菲教授解讀手術(shù)適應癥及手術(shù)時機的選擇
腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達30%-60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復的可能性越小。因此，腦干海綿狀血管瘤的自然病史提示及時正確的處理以防止再出血較為關(guān)鍵，而及時的手術(shù)治療對好轉(zhuǎn)患者預后具有重要作用。德國巴特朗菲教授綜合他的231臺手術(shù)經(jīng)驗，對腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療要點總結(jié)如下：
1、臨床癥狀嚴重提示有手術(shù)指征；
2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血）海綿狀血管瘤暫時不需要手術(shù)治療；
3、在進展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的；
4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但較短到達腫瘤的手術(shù)路徑并不是前沿的手術(shù)入路選擇；
5、大于90%的患者愈后很好；
6、再發(fā)出血的患者應該再次手術(shù)
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- 更新時間：2022-09-08 17:34:32
