01 兒童顱底病變

　　兒童顱底病變與成人相比通常具有獨(dú)特的病理成分，再加上兒童的顱骨并未發(fā)育成熟、尺寸較小，因此在治療上往往具有挑戰(zhàn)性。在對(duì)顱底病變的回顧研究中，只有不到 5% 的無(wú)框架立體定向手術(shù)是針對(duì)顱底病變進(jìn)行的。為了厘清兒童顱底病變(包括前顱窩、中顱窩、后顱窩)的表現(xiàn)和治療， INC國(guó)際兒童腦瘤大咖James T. Rutka教授在一則研究中探討了兒童顱底病變常見(jiàn)的外科手術(shù)方法及入路，并特別強(qiáng)調(diào)它們適用于兒童的顱骨修飾和并發(fā)癥。本系列將以該研究為主，介紹兒童常見(jiàn)的各大顱底病變。

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　　02 兒童中顱窩病變：顱咽管瘤

　　兒童中顱窩病變可引起與蝶竇/蝶鞍、海綿竇、蝶翅/顳下窩等相關(guān)的癥狀， 其中，位于蝶竇/蝶鞍的中顱窩病變可能導(dǎo)致垂體和下丘腦異常，如垂體功能退化、性早熟、繼發(fā)性閉經(jīng)和糖尿病發(fā)作等，它們還可能導(dǎo)致繼發(fā)于視神經(jīng)和視交叉占位效應(yīng)的癥狀。

　　當(dāng)病變位于海綿竇時(shí)，患兒可出現(xiàn)頑固性面部疼痛，腫瘤可影響視神經(jīng)、第Ⅲ-Ⅵ顱神經(jīng)、額顳葉以及頸動(dòng)脈。當(dāng)病變位于蝶翅/顳下窩時(shí)，可影響三叉神經(jīng)、眼眶外側(cè)和顳下窩的分支，導(dǎo)致面部畸形和吞咽困難。

　　在成人中， 腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤是較為常見(jiàn)的中顱窩腫瘤，而在兒童中，垂體腺瘤、顱咽管瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤等此前已有報(bào)道，本文將重點(diǎn)討論顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)及治療。

　　顱咽管瘤 & 臨床癥狀

　　顱咽管瘤是在鞍區(qū)生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，最近的研究表明，顱咽管瘤占兒科腦 腫瘤的1.8%-4.4%，多發(fā)生于5-14歲且無(wú)性別差異。顱咽管瘤通常單獨(dú)發(fā)生，沒(méi)有直接的家族遺傳模式，也沒(méi)有與顱咽管瘤相關(guān)的一致和特異性的染色體異常。

　　顱咽管瘤患兒可表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、內(nèi)分泌障礙和精神障礙。與成人相比，兒童因占位效應(yīng)或梗阻性腦積水而出現(xiàn)頭痛和嘔吐的頻率高于視力困難，包括視力下降、復(fù)視、視力模糊、同側(cè)偏盲、眼球震顫、單側(cè)甚至雙側(cè)失明。

　　腫瘤位置與臨床表現(xiàn)之間存在顯著的關(guān)系，有研究稱(chēng)，盡管在80%-90%的患者中發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌異常，但它并不是就診的常見(jiàn)原因。在兒童中，就診通常是由于身材矮小和生長(zhǎng)遲緩，而在青少年中則表現(xiàn)為青春期延遲或停滯。

　　因顱咽管瘤病征的隱蔽性，很多家長(zhǎng)不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療，導(dǎo)致發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤就已經(jīng)長(zhǎng)得很大。該腫瘤位置靠近下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，直接影響到患者的生活質(zhì)量，嚴(yán)重時(shí)也會(huì)危及生命。

　　治療策略

　　顱咽管瘤的管理需要多學(xué)科策略，包括眼科、內(nèi)分泌學(xué)、神經(jīng)心理學(xué)和放射腫瘤學(xué)等。由于顱咽管瘤患者經(jīng)常發(fā)生視力障礙，因此在進(jìn)行任何手術(shù)治療之前，應(yīng)進(jìn)行全視力和視野檢查。內(nèi)分泌學(xué)家應(yīng)參與糾正激素缺乏癥狀，包括糖尿病、腎上腺功能減退癥和甲狀腺功能減退癥，這些疾病已被證實(shí)會(huì)增加術(shù)中和術(shù)后的發(fā)病率。

　　顱咽管瘤是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的實(shí)體腦瘤，目前主要采用手術(shù)和放射治療。INC國(guó)際內(nèi)鏡大咖、世界神經(jīng)外科學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)(WFNS)內(nèi)鏡委員會(huì)前主席Henry W.S. Schroeder(施羅德)教授認(rèn)為，手術(shù)是顱咽管瘤的主要治療手段，其目標(biāo)是在確保垂體-下丘腦功能以及視路結(jié)構(gòu)得到周全保護(hù)的基礎(chǔ)上，力求實(shí)現(xiàn)腫瘤的徹底切除。

　　這一策略是確?；颊吣軌驘o(wú)瘤長(zhǎng)期生存的關(guān)鍵所在。在面對(duì)那些嚴(yán)重侵犯下丘腦的顱咽管瘤時(shí)，手術(shù)過(guò)程中對(duì)第三腦室壁結(jié)構(gòu)與腫瘤之間形態(tài)學(xué)關(guān)系的精確識(shí)別顯得尤為關(guān)鍵。這種精細(xì)的操作能夠極大提升腫瘤的全切除率，為患者帶來(lái)更為理想的預(yù)后。

　　腫瘤的位置決定了手術(shù)方法。一些常見(jiàn)的手術(shù)入路包括額下、翼側(cè)、經(jīng)蝶骨、經(jīng)胼胝體、經(jīng)顳葉和顳下。手術(shù)有助于通過(guò)擴(kuò)展的額下入路切除顱咽管瘤，包括單側(cè)眼眶切開(kāi)術(shù)直至中線、整體切除眼眶頂、前上矢狀竇結(jié)扎和橫斷，以及在存在腦積水的情況下，從腦池大量抽吸腦脊液和/或從房外腦室引流管釋放腦脊液。

　　放療可能使再切除更加困難，導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)患兒的發(fā)病率和死亡率增加。在Rutka教授所在的SickKids醫(yī)院，17名接受全切除的兒童沒(méi)有發(fā)生復(fù)發(fā)，在經(jīng)蝶骨或次全切術(shù)聯(lián)合放療后，內(nèi)分泌病的發(fā)生率也顯著降低。

　　因此，放療很少被作為顱咽管瘤患兒的主要治療手段，盡管在一定程度可延緩腫瘤復(fù)發(fā)，但無(wú)法治愈腫瘤，遠(yuǎn)期療效不佳。而且放射治療會(huì)導(dǎo)致不良后遺癥，包括放射后動(dòng)脈炎、認(rèn)知障礙、繼發(fā)性腫瘤和放射壞死的可能性。相比之下，腫瘤體積較小的成人或可通過(guò)放療來(lái)防止腫瘤進(jìn)展。在兒童次全切除術(shù)后，放療也可以作為早期或晚期腫瘤進(jìn)展的輔助手段。

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　　03 治療難點(diǎn)分析

　　腫瘤位置特殊，手術(shù)難度大

　　顱咽管瘤常發(fā)生在腦垂體區(qū)，與多個(gè)重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)鄰近，且位于顱內(nèi)深部，這使得手術(shù)切除時(shí)容易造成這些神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如視力喪失、內(nèi)分泌功能障礙等。

　　不完全切除導(dǎo)致的復(fù)發(fā)

　　由于顱咽管瘤的生長(zhǎng)位置，手術(shù)切除時(shí)常常面臨完全切除腫瘤的困難。術(shù)后的腫瘤殘留極易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。尤其是在腫瘤包膜不完整的情況下，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較高。

　　囊性成分和腫瘤生物學(xué)特性

　　顱咽管瘤具有囊性和實(shí)性成分。囊性部分通常充滿(mǎn)液體或黏稠物質(zhì)，而實(shí)性部分則是更加堅(jiān)硬的腫瘤組織。由于囊性腫瘤可能在治療后仍會(huì)再次積聚腫瘤內(nèi)的液體或黏稠物質(zhì)，形成囊腔，無(wú)法完全清除，這也是腫瘤復(fù)發(fā)的原因之一。此外，某些顱咽管瘤具有較強(qiáng)的增殖能力，腫瘤細(xì)胞可能依然存在分裂和生長(zhǎng)的能力，導(dǎo)致治療后的復(fù)發(fā)。

　　放療副作用與長(zhǎng)期影響

　　放療常常作為顱咽管瘤治療的一部分，尤其是對(duì)于無(wú)法完全切除的腫瘤。然而，放療可能引起一系列長(zhǎng)期副作用，如放射性腦損傷導(dǎo)致的認(rèn)知障礙、記憶力下降等神經(jīng)系統(tǒng)功能問(wèn)題，以及內(nèi)分泌紊亂等。

　　內(nèi)分泌功能紊亂和長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)

　　許多顱咽管瘤患者在手術(shù)或治療后都會(huì)出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如生長(zhǎng)激素、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇、性激素等水平的改變。這些功能的改變可能導(dǎo)致患者長(zhǎng)期依賴(lài)激素替代治療，生活質(zhì)量受到影響，治療的復(fù)雜性和持續(xù)性增加了患者的負(fù)擔(dān)。在兒童患者中，內(nèi)分泌失調(diào)可能會(huì)影響正常的生長(zhǎng)和發(fā)育。

　　患者年齡和其他健康狀況

　　兒童和青少年患者的預(yù)后可能會(huì)受到更多影響，因?yàn)轱B咽管瘤多見(jiàn)于這一群體，且會(huì)影響正常的生長(zhǎng)發(fā)育。

　　腫瘤復(fù)發(fā)后的治療挑戰(zhàn)

　　顱咽管瘤的復(fù)發(fā)通常需要再次手術(shù)或放療，但復(fù)發(fā)的腫瘤可能由于組織改變或位置變化，使得再次治療的難度大增。手術(shù)和放療的效果可能遞減，且二次治療可能引發(fā)更嚴(yán)重的并發(fā)癥。

　　04 兒童中顱窩手術(shù)入路

　　在兒童中進(jìn)行的中顱窩手術(shù)入路包括：經(jīng)額顳葉或雙側(cè)和/或顴骨截骨術(shù)、前巖入路、耳前顳下入路、經(jīng)蝶骨入路。與第一種入路相關(guān)的并發(fā)癥包括死亡、肺炎、傷口感染、腦膜炎、腦脊液滲漏、顱神經(jīng)麻痹、其他輕微短暫的并發(fā)癥以及不良的美容效果。

　　顳下入路聯(lián)合巖部切除術(shù)與面神經(jīng)功能的惡化有關(guān)，包括硬膜下顳葉出血和腦脊液滲漏。與單獨(dú)顳下或聯(lián)合下頜骨入路相關(guān)的并發(fā)癥包括傷口感染、腦脊液滲漏、下頜骨張開(kāi)暫時(shí)受限、傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失、下唇麻木以及繼發(fā)于面神經(jīng)易位的面部麻痹。

　　05 Rutka教授案例分享

　　一名患有巨大顱咽管瘤的10歲女孩，圖像顯示了其病變的垂直范圍。左下顯示了切除的眼眶。眼眶切開(kāi)術(shù)有助于通過(guò)額下入路暴露前顱窩。在腫瘤切除后獲得的手術(shù)照片中，顯示了通過(guò)額下入路獲得的手術(shù)暴露程度。

　　06 關(guān)于James T. Rutka教授

　　教授是一位享譽(yù)國(guó)際的小兒神外專(zhuān)家，目前的研究重點(diǎn)是兒童腦瘤和癲癇的外科治療，同時(shí)對(duì)于前沿科技的臨床應(yīng)用極富經(jīng)驗(yàn)。除了切除性和姑息性的外科手術(shù)，教授還十分擅長(zhǎng)使用微創(chuàng)技術(shù)治療癲癇，對(duì)于可明確定位致癇灶的患兒，Rutka教授還會(huì)使用激光間質(zhì)熱療(LITT)為其消融致癇灶，教授始終致力于在保證治療效果的前提下盡可能地為患兒減輕痛苦，憑借著為世界兒童做出的卓越貢獻(xiàn)，于2006年被授予“國(guó)際微笑勛章”。

　　參考資料：Tsai EC, Santoreneos S, Rutka JT. Tumors of the skull base in children: review of tumor types and management strategies. Neurosurg Focus. 2002.

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