良性腦瘤預(yù)后卻“不良”？INC國際四大顱咽管瘤專家：如何做好手術(shù)！

發(fā)布時(shí)間：2024-12-05 15:46:26 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：INC國際四大顱咽管瘤專家如何做好手術(shù)

自小瘦弱的小金發(fā)育總是跟不上同齡人，14歲的他在班級(jí)中時(shí)常因?yàn)樯砀卟蛔愣闪伺蓬^兵;7歲的小奧視力不好，時(shí)常雙眼模糊，看不清字;10歲的森森多年來因頭疼睡眠不足，精神萎靡，嚴(yán)重影響學(xué)

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　　自小瘦弱的小金發(fā)育總是跟不上同齡人，14歲的他在班級(jí)中時(shí)常因?yàn)樯砀卟蛔愣闪?ldquo;排頭兵”;7歲的小奧視力不好，時(shí)常雙眼模糊，看不清字;10歲的森森多年來因頭疼睡眠不足，精神萎靡，嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)和生活……

　　這些癥狀看似互不相干，其實(shí)，它們都可能源于同一種疾?。?a href='/luyanguanliu/' target='_blank'>顱咽管瘤(Craniopharyngioma，CP)。雖為良性腫瘤，但顱咽管瘤的治療和預(yù)后時(shí)常與之“大相徑庭”。

　　早在20世紀(jì)90年代，Harvey Cushing就將顱咽管瘤稱為“極可怕的顱內(nèi)腫瘤”，完全切除手術(shù)難度大、創(chuàng)傷大、極易復(fù)發(fā)、并發(fā)癥發(fā)生率高、需要長期的神經(jīng)外科和內(nèi)分泌學(xué)隨訪……時(shí)至今日，顱咽管瘤仍然是兒童較難治療的腦腫瘤之一。

顱咽管瘤治療

　　INC世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問委員會(huì)成員、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院Sickkids及腦瘤研究中心主任James T. Rutka教授曾針對(duì)兒童顱咽管瘤的治療及預(yù)后進(jìn)行過多項(xiàng)研究，強(qiáng)調(diào)了對(duì)顱咽管瘤患者而言，神經(jīng)外科醫(yī)生通過安全前提下的高切除率外科手術(shù)可以有效降低病人的發(fā)病率，與此同時(shí)，個(gè)體化的護(hù)理方案是必要的。

James T. Rutka教授

　　顱咽管瘤為何預(yù)后差?

　　顱咽管瘤是一種起源于口咽粘膜和原始口咽粘膜的上皮殘余物的胚胎性腫瘤。這些粘膜成分的殘余導(dǎo)致沿下丘腦-咽管形成胚胎衍生物，導(dǎo)致顱咽管瘤的形成(a)。其逐漸生長，首先占據(jù)鞍區(qū)(b)。但隨著進(jìn)一步擴(kuò)張，被發(fā)現(xiàn)其沿鞍上生長(c)，第三腦室底部凹陷(d)。

這些粘膜成分的殘余導(dǎo)致沿下丘腦-咽管形成胚胎衍生物，導(dǎo)致顱咽管瘤的形成(a)。其逐漸生長，首先占據(jù)鞍區(qū)(b)。但隨著進(jìn)一步擴(kuò)張，被發(fā)現(xiàn)其沿鞍上生長(c)，第三腦室底部凹陷(d)。

　　顱咽管瘤雖然是一種良性腫瘤，但由于其特有的解剖位置、治療困難性和可能產(chǎn)生的并發(fā)癥，導(dǎo)致了較高的預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)，幾個(gè)主要原因包括：

　　腫瘤位置特殊，手術(shù)難度大

　　顱咽管瘤常發(fā)生在腦垂體區(qū)，與多個(gè)重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)鄰近，且位于顱內(nèi)深部，這使得手術(shù)切除時(shí)容易造成這些神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如視力喪失、內(nèi)分泌功能障礙等。

腫瘤位置特殊，手術(shù)難度大

　　(1)視力喪失：由于腫瘤可能壓迫視神經(jīng)或視交叉，患者常常出現(xiàn)視力下降或完全失明。

　　(2)內(nèi)分泌功能障礙：腫瘤切除過程中可能會(huì)損傷腦垂體及其下游內(nèi)分泌軸，導(dǎo)致患者出現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂，如生長激素、性激素或甲狀腺激素等分泌不足。

　　不完全切除導(dǎo)致的復(fù)發(fā)

　　由于顱咽管瘤的生長位置，手術(shù)切除時(shí)常常面臨完全切除腫瘤的困難。術(shù)后的腫瘤殘留極易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。尤其是在腫瘤包膜不完整的情況下，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較高。

不完全切除導(dǎo)致的復(fù)發(fā)

　　囊性成分和腫瘤生物學(xué)特性

　　顱咽管瘤具有囊性和實(shí)性成分。囊性部分通常充滿液體或黏稠物質(zhì)，而實(shí)性部分則是更加堅(jiān)硬的腫瘤組織。由于囊性腫瘤可能在治療后仍會(huì)形成囊腔，無法完全清除，這也是腫瘤復(fù)發(fā)的原因之一。

　　(1)囊性部分：即使進(jìn)行手術(shù)或放療，腫瘤內(nèi)的液體或黏稠物質(zhì)可能會(huì)再次積聚，導(dǎo)致腫瘤體積逐漸增大。

　　(2)生物學(xué)特性：某些顱咽管瘤具有較強(qiáng)的增殖能力，腫瘤細(xì)胞可能依然存在分裂和生長的能力，導(dǎo)致治療后的復(fù)發(fā)。

　　放療副作用與長期影響

　　放療常常作為顱咽管瘤治療的一部分，尤其是對(duì)于無法完全切除的腫瘤。然而，放療可能引起一系列長期副作用，如放射性腦損傷導(dǎo)致的認(rèn)知障礙、記憶力下降等神經(jīng)系統(tǒng)功能問題，以及內(nèi)分泌紊亂等。

　　內(nèi)分泌功能紊亂和長期監(jiān)測(cè)

　　許多顱咽管瘤患者在手術(shù)或治療后都會(huì)出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如生長激素、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇、性激素等水平的改變。這些功能的改變可能導(dǎo)致患者長期依賴激素替代治療，生活質(zhì)量受到影響，治療的復(fù)雜性和持續(xù)性增加了患者的負(fù)擔(dān)。在兒童患者中，內(nèi)分泌失調(diào)可能會(huì)影響正常的生長和發(fā)育。

　　患者年齡和其他健康狀況

　　兒童和青少年患者的預(yù)后可能會(huì)受到更多影響，因?yàn)轱B咽管瘤多見于這一群體，且會(huì)影響正常的生長發(fā)育。同時(shí)，年齡較大的患者也可能因?yàn)樾g(shù)后恢復(fù)能力差，免疫功能較弱而面臨更多的治療難度。

　　腫瘤復(fù)發(fā)后的治療挑戰(zhàn)

　　顱咽管瘤的復(fù)發(fā)通常需要再次手術(shù)或放療，但復(fù)發(fā)的腫瘤可能由于組織改變或位置變化，使得再次治療的難度大增。手術(shù)和放療的效果可能遞減，且二次治療可能引發(fā)更嚴(yán)重的并發(fā)癥。

　　因此，雖然顱咽管瘤本身并不惡性，但其治療難度和可能引發(fā)的并發(fā)癥使得顱咽管瘤的預(yù)后不容樂觀，需要有良好的長期的治療計(jì)劃和策略。

　　INC教授Rutka · 如何治療?

　　兒童神經(jīng)外科專家James T. Rutka教授認(rèn)為：顱咽管瘤是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的實(shí)體腦瘤，目前主要采用手術(shù)和放射治療。

　　手術(shù)治療

　　根據(jù)顱咽管瘤的形態(tài)和分子特征，可分為造釉細(xì)胞型顱咽管瘤(ACP)和乳頭狀瘤型顱咽管瘤(PCP)，二者均為WHO 1級(jí)，級(jí)別雖低但復(fù)發(fā)率極高，手術(shù)全切亦無法避免。

　　由于造釉細(xì)胞型的顱咽管瘤的囊性和鈣化更明顯、體積更大、與鄰近的神經(jīng)組織更加粘連，其手術(shù)切除更具挑戰(zhàn)性;乳頭狀瘤型的顱咽管瘤則界限較好，浸潤較少，因此更適合全切除。

顱咽管瘤造釉細(xì)胞型顱咽管瘤(ACP)和乳頭狀顱咽管瘤(PCP)的臨床和組織病理學(xué)特征。

顱咽管瘤的特性。造釉細(xì)胞型顱咽管瘤(ACP)和乳頭狀顱咽管瘤(PCP)的臨床和組織病理學(xué)特征。

　　Rutka教授在相關(guān)研究中就顱咽管瘤的手術(shù)入路和技術(shù)要點(diǎn)進(jìn)行了深入的分析。

James T. Rutka教授論文截圖

　　研究總結(jié)：

　　下丘腦受累情況是顱咽管瘤切除程度的主要決定因素。若腫瘤高度浸潤下丘腦，那么，次全切除后放療是首選治療選擇，此時(shí)不能一味追求手術(shù)全切，這是為了防止因下丘腦損傷而引起的肥胖、嗜食癥和神經(jīng)心理紊亂。

　　總體上，幼兒的預(yù)后較差，標(biāo)準(zhǔn)化死亡率為17%(成年人為3.5%)。這可歸結(jié)于很多不良預(yù)后因素，例如：顱咽管瘤體積較大、嚴(yán)重腦積水發(fā)生率較高、腫瘤復(fù)發(fā)率較高、術(shù)后腫瘤粘連引起的發(fā)病率較高等。因此，提倡對(duì)中風(fēng)危險(xiǎn)因素進(jìn)行仔細(xì)的監(jiān)測(cè)和管理。

　　在顱咽管瘤的術(shù)前考慮中，需著重考慮腫瘤的主要位置(交叉前、鞍后、交叉后)，以及腫瘤與交叉、下丘腦附著的關(guān)系、垂體漏斗和垂體柄的位置。大而復(fù)雜的腫瘤可能需要聯(lián)合不同入路手術(shù)，以下是術(shù)中需注意的要點(diǎn)：

　　對(duì)于復(fù)雜的顱咽管瘤，神經(jīng)導(dǎo)航是確保神經(jīng)外科醫(yī)生在手術(shù)的關(guān)鍵階段不偏離目標(biāo)的輔助手段。

　　應(yīng)保持腫瘤包膜與腦室壁或蛛網(wǎng)膜之間呈水平。

　　盡可能避免靜態(tài)腦回縮。

　　雙極燒灼靠近光學(xué)神經(jīng)和交叉時(shí)應(yīng)更加謹(jǐn)慎。

　　同時(shí)，囊外分離對(duì)于維持鄰近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的完整性很重要。盡管全切除可以避免放射治療，但不應(yīng)以顯著的發(fā)病率為代價(jià)。

復(fù)雜的囊性顱咽管瘤的術(shù)中導(dǎo)航屏幕截圖，顯示左中腦凹陷并延伸到左小腦橋角，神經(jīng)導(dǎo)航可有助于擴(kuò)展性復(fù)雜病變的手術(shù)切除。

　　在15%-30%的顱咽管瘤患者中，出現(xiàn)的癥狀僅與腦積水有關(guān)。囊性顱咽管瘤經(jīng)常需要進(jìn)行縮小囊腫的治療，這可以通過多種神經(jīng)外科方法來實(shí)現(xiàn)。

　　將Ommaya儲(chǔ)液囊插入到囊性顱咽管瘤中(ORI)可排泄膽囊部分，這是一種微創(chuàng)方法，允許立即減壓，避免額外的傷害。一般用于開放手術(shù)或立體定向手術(shù)中，通常涉及使用神經(jīng)內(nèi)窺鏡或術(shù)中成像。

　　為了研究這種方法對(duì)患兒內(nèi)分泌功能的保留作用，Rutka教授對(duì) 2000 年 1 月 1 日至 2020 年 1 月 15 日期間在SickKidas醫(yī)院接受治療的顱咽管瘤患兒進(jìn)行了分析。結(jié)果顯示，手術(shù)切除組有15例患者 (62.5%) 在術(shù)后立即發(fā)生內(nèi)分泌功能障礙，而儲(chǔ)液囊治療組僅有2例患者 (6.8%)。

ORI與手術(shù)切除術(shù)后的內(nèi)分泌穩(wěn)定性

　　研究表明，前期經(jīng)過Ommaya儲(chǔ)液囊治療的患者，其內(nèi)分泌功能得以保留，這證實(shí)了Ommaya儲(chǔ)液囊治療是一種總體發(fā)病率較低的微創(chuàng)手術(shù)治療方法。

囊性顱咽管瘤用Ommaya儲(chǔ)液囊保守治療，左圖為置入Ommaya儲(chǔ)液囊之前，右圖為置入Ommaya儲(chǔ)液囊反復(fù)拍打之后，囊腫明顯減少。

　　放射治療

　　需要注意的是，放射治療很少被作為顱咽管瘤患兒的主要治療手段，盡管在一定程度可延緩腫瘤復(fù)發(fā)，但無法治愈腫瘤，遠(yuǎn)期療效不佳。而且放射治療會(huì)導(dǎo)致不良后遺癥，包括放射后動(dòng)脈炎、認(rèn)知障礙、繼發(fā)性腫瘤和放射壞死的可能性。相比之下，腫瘤體積較小的成人或可通過放療來防止腫瘤進(jìn)展。在兒童次全切除術(shù)后，放療也可以作為早期或晚期腫瘤進(jìn)展的輔助手段。

　　INC顱咽管瘤手術(shù)專家&案例

　　顱咽管瘤的總切除率為59-83.5%。內(nèi)窺鏡全切手術(shù)的發(fā)病率與經(jīng)顱手術(shù)相當(dāng)，但仍存在腦脊液泄漏并發(fā)癥的問題。在接受GTR治療的顱咽管瘤患者中，半數(shù)以上可能會(huì)出現(xiàn)垂體功能障礙，術(shù)后30天內(nèi)的手術(shù)死亡率在1.1-4.2%之間。顱咽管瘤的治療方案直接關(guān)系到患者的治療效果和生活質(zhì)量，主治醫(yī)師擁有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和操作技巧，方能更好地為患者“趨利避害”。

　　“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)大咖 Froelich教授

　　INC福教授是國際知名的神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家，對(duì)于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗(yàn)，多采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。他尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除。此外，福教授結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)又提出了具有重要意義的神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子”手法，使得手術(shù)操作由兩人變?yōu)橐蝗耍芎玫亟鉀Q了手術(shù)過程中存在的配合問題，由此提高了手術(shù)效果和準(zhǔn)確度。

　　患者突發(fā)步態(tài)異常，表現(xiàn)為行走時(shí)重心不穩(wěn)、步態(tài)紊亂，并多次無故跌倒。此外，患者出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙與視力障礙。磁共振成像(MRI)顯示他的腦內(nèi)存在顱咽管瘤，且已經(jīng)發(fā)展并壓迫第三腦室和視神經(jīng)通路，手術(shù)難度很大。

　　因此，福教授通過神經(jīng)內(nèi)鏡采取了分階段手術(shù)治療策略。實(shí)現(xiàn)了腫瘤的完全切除。術(shù)后，患者視力及視野均已恢復(fù)至正常水平，未出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹征象，認(rèn)知功能得到改善，垂體功能亦回歸正常。

(A)在經(jīng)后巖骨入路時(shí)，橫竇-乙狀竇連接處的后部移位，為顳葉與后顱窩之間的手術(shù)通道(白色箭頭)。(B)腳間池蛛網(wǎng)膜的初步解剖分離，腫瘤的暴露。內(nèi)鏡輔助可以對(duì)手術(shù)床進(jìn)行詳細(xì)檢查(C)，以更好地了解周圍的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)(D)。

術(shù)前(A，C)和術(shù)后(B, D)矢狀位增強(qiáng)MR對(duì)比，顯示腫瘤全切。

　　國際顱底手術(shù)大咖 Bertalanffy教授

　　INC巴教授擅長顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，尤其擅長顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺(tái)，以精湛高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。

　　7歲男孩，頭顱MRI的檢查結(jié)果顯示鞍上區(qū)的顱咽管瘤。巴教授主刀，腫瘤順利切除，同時(shí)也保護(hù)了周圍的重要結(jié)構(gòu)和血管。術(shù)后，患兒意識(shí)清楚，沒有新發(fā)神經(jīng)功能損傷，垂體柄得到完整保留，內(nèi)分泌功能穩(wěn)定。

顱咽管瘤
術(shù)前術(shù)后MRI影像

　　國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)大咖 Schroeder教授

　　Henry W.S. Schroeder教授是國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的精尖大咖，他擁有20余年的神經(jīng)外科疾病診療經(jīng)驗(yàn)，擅長領(lǐng)域包括內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周圍神經(jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的垂體瘤、腦膜瘤案例切除率高、治愈率高、復(fù)發(fā)率低。

　　7歲男孩，出現(xiàn)垂體功能減退的癥狀，如體重減輕、生長發(fā)育停滯、身體狀況不佳和疲勞。就診四周前，他一直抱怨頭痛和嘔吐，評(píng)估表明是全垂體功能減退，懷疑顱咽管瘤。Schroeder教授通過神經(jīng)內(nèi)鏡順利全切腫瘤，術(shù)后2年無復(fù)發(fā)，目前孩子在接受激素替代療法。

a–c圖MR成像顯示囊性病變對(duì)比增強(qiáng)，高度懷疑顱咽管瘤;j、k、l圖顯示，腫瘤得到全切。

　　參考文獻(xiàn)：

　　1. James T. Rutka et. al . Initial management of childhood brain tumors: neurosurgical considerations. J Child Neurol. 2008.

　　2.Alli S, Isik S, Rutka JT. Microsurgical removal of craniopharyngioma: endoscopic and transcranial techniques for complication avoidance. J Neurooncol. 2016.

　　3.James T. Rutka et. al . Preservation of endocrine function after Ommaya reservoir insertion in children with cystic craniopharyngioma. J Neurooncol. 2022.