這是一位72歲的患者。最近，他出現(xiàn)了癡呆癥狀，隨著時間推移，他的癥狀逐漸加重。起初，只是記憶力減退，他偶爾會忘記一些小事，比如鑰匙的位置，而后，他開始忘記重要的約會和家人的生日。隨著記憶力的進一步衰退，他經(jīng)常重復(fù)詢問同樣的問題，甚至有時會遺忘自己的姓名。

　　此外，該患者的認知功能也受到了顯著影響。他開始無法理解別人的話，也無法表達連貫的語句。他的判斷力也下降了，常常做出不合理的決定，例如將錢花在一些無用的東西上。并且，他的情緒變得不穩(wěn)定，有時會無緣無故地發(fā)脾氣，有時又會變得十分低落。

　　這些癥狀嚴重影響了該患者的日常生活，他無法獨立完成一些基本的日?；顒樱枰诩胰说膸椭麓┮潞拖丛?。

　　以上種種都讓他的家人十分擔(dān)心。經(jīng)過多方考察與慎重考慮，他們決定求診于INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)。

　　在入住施羅德教授所在的醫(yī)院時，該患者的情況已經(jīng)非常危急。他極度嗜睡，幾乎無法保持清醒，隨時都有可能進入昏迷狀態(tài)。施羅德教授和他的醫(yī)療團隊立即對患者進行了全面的檢查和評估，以確定他的病情和治療方案。

　　CT掃描結(jié)果顯示，該患者患有大型囊性顱咽管瘤。這是一種罕見的先天性腫瘤，通常起源于胚胎發(fā)育時期的顱咽管殘留物。這種腫瘤位于患者的顱內(nèi)，壓迫了周圍的腦組織和神經(jīng)結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致了一系列嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。此外，檢查結(jié)果還顯示患者伴有腦脊液潴留，即阻塞性腦積水。

CT圖像顯示第三腦室內(nèi)的囊性腫瘤(箭頭)導(dǎo)致腦室系統(tǒng)明顯擴張。

　　施羅德教授和他的醫(yī)療團隊立即意識到，這位患者需要緊急手術(shù)來切除顱咽管瘤，并解決腦脊液潴留的問題。他們迅速制定了手術(shù)計劃，并準備了一套詳細的手術(shù)方案，以提高手術(shù)的安全性和成功率。

　　通過一個小鉆孔，施羅德教授成功地實施了內(nèi)鏡手術(shù)。通過神經(jīng)內(nèi)鏡的輔助，能夠清晰地觀察到腫瘤的位置和周圍的重要結(jié)構(gòu)。在手術(shù)過程中，需小心地分離腫瘤與周圍腦組織的粘連，避免對正常腦組織造成損傷。隨著腫瘤的逐漸切除，該患者腦脊液的流動開始恢復(fù)通暢。

　　在腫瘤被完全切除后，通過內(nèi)鏡觀察到患者的腦脊液引流已經(jīng)完全恢復(fù)通暢。這一結(jié)果不僅意味著手術(shù)的成功，也預(yù)示著患者的認知功能有望得到改善。因為腦脊液的正常流動可以減輕顱內(nèi)壓力，減少對腦組織的損害，從而有助于恢復(fù)腦組織的正常功能。

第三腦室內(nèi)腫瘤的囊壁

內(nèi)鏡切除過程中的實質(zhì)性腫瘤部分

　　患者術(shù)后恢復(fù)情況良好。神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果基本正常，沒有出現(xiàn)明顯的異常癥狀。他的記憶障礙得到了顯著的改善，記憶力和認知功能得到了恢復(fù)。

　　此外，患者的垂體功能也恢復(fù)正常。作為人體內(nèi)分泌系統(tǒng)的重要組成部分，垂體負責(zé)分泌多種激素，調(diào)節(jié)身體的生長發(fā)育、代謝和生殖等功能。垂體功能的恢復(fù)則意味著患者的內(nèi)分泌系統(tǒng)的正常運轉(zhuǎn)，可以自主調(diào)節(jié)激素的分泌，以維持身體的正常生理功能。因此患者無需激素替代治療，從而可以避免激素替代治療可能帶來的一系列的副作用和并發(fā)癥。

　　這一系列積極的變化不僅體現(xiàn)了手術(shù)的成功，也預(yù)示著患者有望回歸正常的生活狀態(tài)。

術(shù)后CT顯示腦室寬度正?；湍[瘤切除。

　　顱咽管瘤為何引起認知功能障礙

　　顱咽管瘤是一種位于顱底、接近下丘腦和垂體的良性腫瘤，盡管其本身生長較慢，但由于解剖位置特殊，容易壓迫或侵襲周圍的重要腦部結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致多種神經(jīng)功能障礙，包括癡呆和認知障礙，主要原因有：

　　1. 下丘腦受損

　　顱咽管瘤常發(fā)生在下丘腦區(qū)域附近，下丘腦參與情緒調(diào)節(jié)、記憶整合和行為控制等多種認知功能。

　　當(dāng)下丘腦受到腫瘤壓迫或損傷時，可能導(dǎo)致情緒不穩(wěn)定、行為異常、記憶障礙等癥狀，從而影響患者的認知功能。

　　下丘腦的損傷還會引起內(nèi)分泌紊亂，進而間接影響認知功能，例如導(dǎo)致嗜睡、乏力、精神狀態(tài)下降等，這些因素也可能加劇癡呆癥狀。

　　2. 壓迫第三腦室，導(dǎo)致腦積水

　　顱咽管瘤常位于第三腦室附近或直接影響第三腦室的正常循環(huán)，這可能導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻，引起梗阻性腦積水。

　　腦積水會導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，進一步壓迫腦組織，包括大腦皮層和邊緣系統(tǒng)，影響認知、記憶和執(zhí)行功能，表現(xiàn)為癡呆癥狀。

　　腦積水的慢性發(fā)展可能導(dǎo)致進行性認知功能障礙和記憶力下降，最終出現(xiàn)癡呆樣表現(xiàn)。

　　3. 影響垂體功能，導(dǎo)致內(nèi)分泌異常

　　顱咽管瘤常位于垂體附近，壓迫或損傷垂體后葉或垂體柄，影響垂體激素的分泌和調(diào)節(jié)功能。

　　垂體功能減退可導(dǎo)致激素分泌不足，如促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)等激素水平下降，這會導(dǎo)致甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能不全等內(nèi)分泌異常。

　　內(nèi)分泌異常會直接影響大腦功能，尤其是甲狀腺功能減退會導(dǎo)致嗜睡、思維遲鈍、記憶力減退和情緒低落，表現(xiàn)為類似癡呆的癥狀。

　　4. 壓迫視交叉，影響視覺信息處理

　　顱咽管瘤常位于視交叉附近，容易壓迫視神經(jīng)和視交叉，導(dǎo)致視力障礙。

　　視力的逐漸減退或視野缺損會影響患者的空間認知和視覺信息處理能力，導(dǎo)致患者在認知方面出現(xiàn)困難，如對周圍環(huán)境的認知能力下降。

　　長期的視覺障礙可能導(dǎo)致孤獨感和社交活動減少，進一步影響認知和心理狀態(tài)，加重認知障礙的表現(xiàn)。

　　5. 損傷邊緣系統(tǒng)，影響記憶與情緒調(diào)節(jié)

　　邊緣系統(tǒng)(包括海馬、扣帶回、杏仁核等結(jié)構(gòu))在情緒調(diào)節(jié)和記憶形成方面起著重要作用，位于顱咽管瘤附近。

　　腫瘤對邊緣系統(tǒng)的壓迫可能導(dǎo)致短期記憶受損、情緒不穩(wěn)定和行為異常，表現(xiàn)出認知障礙和情緒異常等癥狀。

　　邊緣系統(tǒng)損傷尤其容易引起記憶力下降，這對患者的日常生活影響很大，是癡呆和認知障礙的重要表現(xiàn)。

　　6. 外科手術(shù)或放療后的認知影響

　　顱咽管瘤的治療通常需要外科手術(shù)切除或放療，然而由于腫瘤位置靠近重要的腦部結(jié)構(gòu)，手術(shù)操作可能會進一步損傷周圍的正常組織。

　　手術(shù)或放療后可能導(dǎo)致下丘腦、垂體、視交叉或邊緣系統(tǒng)的損傷，產(chǎn)生術(shù)后認知障礙，甚至出現(xiàn)持續(xù)性或加重的癡呆癥狀。

　　有些患者在術(shù)后還可能出現(xiàn)腦積水，需進一步手術(shù)處理，而反復(fù)的手術(shù)和治療可能加重認知障礙。

　　顱咽管瘤引起癡呆和認知障礙主要是由于其解剖位置靠近下丘腦、垂體、第三腦室、視交叉和邊緣系統(tǒng)，這些結(jié)構(gòu)對情緒、記憶、行為和內(nèi)分泌調(diào)節(jié)有著重要作用。腫瘤壓迫、腦積水和內(nèi)分泌失調(diào)等因素共同作用，導(dǎo)致患者認知功能下降和癡呆癥狀。此外，治療過程中的手術(shù)或放療也可能對認知功能產(chǎn)生影響。因此，在處理顱咽管瘤時，需要全面考慮患者的認知功能和內(nèi)分泌狀況，以減少對腦功能的損害。

　　顱咽管瘤手術(shù)的難點

　　1)解剖位置復(fù)雜：顱咽管瘤通常位于顱腦深部，周圍有許多重要的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)，如腦干、丘腦、垂體、視神經(jīng)等，手術(shù)操作需要在這些重要結(jié)構(gòu)之間進行，難度較大。

　　2)腫瘤大小和形態(tài)：顱咽管瘤的大小和形態(tài)各異，有些腫瘤可能非常大，甚至占據(jù)了整個顱腔，手術(shù)切除難度較大。此外，腫瘤的形態(tài)也可能影響手術(shù)的難度，如腫瘤呈分葉狀或囊性變等。

　　3)腫瘤與周圍組織的粘連：顱咽管瘤在生長過程中可能會與周圍的組織發(fā)生粘連，如硬腦膜、蛛網(wǎng)膜等，手術(shù)分離粘連的組織需要非常謹慎，以避免損傷周圍的結(jié)構(gòu)。

　　4)腦脊液循環(huán)的干擾：顱咽管瘤手術(shù)可能會影響腦脊液的循環(huán)，如腫瘤切除后可能會出現(xiàn)腦脊液漏、腦積水等問題，需要采取相應(yīng)的措施進行預(yù)防和處理。

　　5)術(shù)后并發(fā)癥：顱咽管瘤手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥較多，如感染、出血、腦水腫、神經(jīng)功能障礙等，需要密切觀察和及時處理。

　　顱咽管瘤手術(shù)是一項高難度、高風(fēng)險的手術(shù)。每個患者的病情和身體狀況都不同，需要經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況調(diào)整手術(shù)方案，并在術(shù)前術(shù)種采取一系列措施來降低手術(shù)風(fēng)險和提高手術(shù)成功率。

　　INC國際顱咽管瘤手術(shù)專家團

　　德國教授 Helmut Bertalanffy

　　擅長領(lǐng)域：專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變、聽神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺腦干手術(shù)量，以精湛高超的技術(shù)手法和安全前提下高切除率手術(shù)而聞名世界，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　專注腦干、顱底等復(fù)雜手術(shù)30多年、上千臺成功腦干手術(shù)記錄：包括擁有上千臺成功腦干手術(shù)記錄，包括800臺腦干膠質(zhì)瘤成功案例、近400臺腦干海綿狀血管瘤成功案例等。大部分腦干腫瘤手術(shù)患者，術(shù)后ICU觀察一天，氣管插管不超過1天，術(shù)后很少有肢體癱瘓、顱神經(jīng)損傷急需呼吸機支持、長期臥床的患者，這無疑是成功的高難度手術(shù)直接有效的證明。除了腦干，其他神經(jīng)外科疑難的位置，如顱底、功能區(qū)、顱頸交界處、脊髓等也擁有眾多成功手術(shù)病例，近幾年他還為中國的患者進行了多臺成功的疑難手術(shù)。

　　法國教授 Sebastien Froelich

　　世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會前主席

　　法國巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席(2013年至今)

　　巴黎狄德羅大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科教授(2011年至今)

　　斯特拉斯堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科教授(2008年-2011年)

　　歐洲顱底學(xué)會執(zhí)行委員會成員

　　法國斯特拉斯堡IRCAD Neuro-ENT-Skull基礎(chǔ)課程主任

　　臺灣IRCAD神經(jīng)-ENT-Skull基礎(chǔ)課程主任

　　福洛里希教授是國際知名的神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家。早在2011年，福洛里希教授團隊就曾使用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)單鼻孔入路成功夾閉顱內(nèi)前交通動脈瘤，這在世界神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)具有創(chuàng)新性。而后，福洛里希教授結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗又提出了具有重要意義的神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子”手法，使得手術(shù)操作由兩人變?yōu)橐蝗?，很好地解決了手術(shù)過程中存在的配合問題，由此提高了手術(shù)效果和準確度。

　　福洛里希教授對于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗，多采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。他尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除。他提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法，這對于顱底脊索瘤的治療、對于患者的預(yù)后具有重要意義。

　　德國教授 Henry W.S. Schroeder

　　世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席

　　歐洲神經(jīng)內(nèi)鏡學(xué)會前主席

　　德國神經(jīng)內(nèi)鏡和神經(jīng)導(dǎo)航協(xié)會前主席

　　德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(Greifswald University)神經(jīng)外科教授兼主席

　　德國顱底外科學(xué)會科學(xué)委員會成員

　　Henry W.S. Schroeder教授是德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(世界非常古老的大學(xué)之一，有三位諾貝爾獎校友)神經(jīng)外科教授及主席，還是德國神經(jīng)外科協(xié)會、神經(jīng)外科醫(yī)師大會、美國神經(jīng)外科協(xié)會的成員。其主要研究領(lǐng)域包括垂體瘤、腦膜瘤以及其他顱內(nèi)腫瘤的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)、顯微神經(jīng)外科手術(shù)和顯微顱底手術(shù)。

　　Henry W.S. Schroeder教授是國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的高手，他擁有20余年的神經(jīng)外科疾病咨詢經(jīng)驗，擅長領(lǐng)域包括內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周圍神經(jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，擅長神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的垂體瘤、腦膜瘤病例切除率高、治愈率高、復(fù)發(fā)率較低。

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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