顱咽管瘤可發(fā)生于任何年齡階段，但常見于兒童和青少年，可出現(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致多飲多尿等，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征(如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂)等。

　　顱咽管瘤的切除手術(shù)是一項十分具有難度的挑戰(zhàn)。因手術(shù)操作空間十分有限，僅有4毫米寬，手術(shù)中任何微小偏差都可能造成永久性神經(jīng)損傷，從而導(dǎo)致患者在術(shù)后長期遭受神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂，在嚴(yán)重情況下還可能引發(fā)失明，會極大地影響患者的生活質(zhì)量。因此，顱咽管瘤常被喻為“生物學(xué)惡性”腫瘤。

　　然而，如果手術(shù)未能完全切除顱咽管瘤，其復(fù)發(fā)風(fēng)險會顯著增加。若患者繼續(xù)與腫瘤共存，其生活質(zhì)量將遭受嚴(yán)重影響。因此，對神經(jīng)外科醫(yī)生而言，顱咽管瘤的手術(shù)治療是一個巨大的挑戰(zhàn)。在切除腫瘤的過程中，他們必須不斷地評估風(fēng)險，做出審慎的選擇和明智的決策。

　　這是一位顱咽管瘤患者。其顱內(nèi)腫瘤已對第三腦室及視神經(jīng)造成壓迫，導(dǎo)致手術(shù)復(fù)雜且風(fēng)險較大。患者的主要癥狀為行走不穩(wěn)、認(rèn)知功能障礙、視野缺損，以及全垂體功能減退伴隨輕微的高泌乳素血癥等，這些癥狀嚴(yán)重干擾了他的日常工作和生活。

　　該顱咽管瘤患者為什么會出現(xiàn)這些癥狀?在手術(shù)后他能夠得到改善嗎?

　　1)行走不穩(wěn)

　　原因：顱咽管瘤可能壓迫神經(jīng)組織影響肢體活動，或壓迫小腦或影響腦積液循環(huán)，導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)或水腫性病變。

　　術(shù)后改善：若行走不穩(wěn)是由于腫瘤壓迫或阻塞引起，術(shù)后壓力解除可能顯著改善。但如果是神經(jīng)結(jié)構(gòu)本身受損，改善可能有限，需要術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練。

　　2)認(rèn)知功能障礙

　　原因：可能與顱咽管瘤對額葉、邊緣系統(tǒng)或下丘腦的壓迫有關(guān)。

　　術(shù)后改善：若腫瘤對腦結(jié)構(gòu)的功能性壓迫是可逆的，術(shù)后認(rèn)知功能可能部分恢復(fù)。然而，若神經(jīng)組織已有永久損傷，改善可能較困難。

　　3)視野缺損

　　原因：顱咽管瘤常壓迫視神經(jīng)交叉，導(dǎo)致雙顳側(cè)偏盲等視野損害。

　　術(shù)后改善：若手術(shù)能保視神經(jīng)，夠成功解除視神經(jīng)壓迫且神經(jīng)損傷程度較輕，視力和視野缺損可能逐步恢復(fù)。但視神經(jīng)損傷時間過長(>6個月)通常難以完全恢復(fù)。

　　4)全垂體功能減退

　　原因：顱咽管瘤可能破壞下丘腦-垂體軸。

　　術(shù)后改善：全垂體功能減退在術(shù)后通常難以自發(fā)恢復(fù)，甚至可能因手術(shù)進(jìn)一步損傷垂體。術(shù)后需長期激素替代治療來維持激素平衡。

　　5)高泌乳素血癥

　　原因：由于腫瘤壓迫垂體柄，下丘腦-垂體軸的多巴胺通路受阻，抑制泌乳素的機制失效。

　　術(shù)后改善：手術(shù)解除壓迫后，泌乳素水平可能恢復(fù)正常，但不排除部分患者需術(shù)后藥物(如溴隱亭)輔助治療。

　　在INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)的世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、曾任世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會主席的Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)的治療下，通過單鼻孔經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，聯(lián)合顯微鏡開顱手術(shù)，成功實現(xiàn)了腫瘤的完全切除。術(shù)后，患者的視力、視野得到恢復(fù)，未出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹跡象，認(rèn)知功能有所改善，垂體功能也回歸正常。

矢狀位增強MR圖像對比了后視交叉性顱咽管瘤患者術(shù)前(圖A、C)與術(shù)后(圖B、D)的情況，清晰地展示了腫瘤已被完全切除。

　　福洛里希教授結(jié)合患者實際病情制定了個性化的手術(shù)切除方案，保障腫瘤全切并較大程度保護(hù)了神經(jīng)功能，患者正值中年，術(shù)后配合輔助放射治療，患者術(shù)前癥狀得到很大改善，可以如常工作，生活質(zhì)量得到很大改觀。

　　INC福洛里希教授安全全切顱咽管瘤手術(shù)紀(jì)實

　　病情介紹

　　▼術(shù)前情況

　　▼不同手術(shù)入路示意圖

　　手術(shù)過程

　　在第一階段治療中，福教授采用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路對視交叉和神經(jīng)進(jìn)行了減壓操作，為后續(xù)腫瘤切除手術(shù)創(chuàng)造了條件。然而，隨著腫瘤的迅速生長，它對下丘腦和第三腦室的壓迫加劇，患者出現(xiàn)了新的視覺障礙，這表明有必要進(jìn)行第二次手術(shù)以切除腫瘤。

　　▼兩種手術(shù)通道對比

　　▼內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路——右側(cè)單鼻孔入路

　　▼視神經(jīng)、垂體、垂體柄等得到暴露

　　▼內(nèi)鏡手術(shù)取出部分腫瘤

　　▼第一階段術(shù)后情況：患者的全垂體功能減退情況得到控制、步態(tài)不穩(wěn)和認(rèn)知障礙有所好轉(zhuǎn)、視力功能有所提升、未發(fā)生腦脊液泄漏。

　　▼第二階段手術(shù)：開顱手術(shù)、后巖骨入路

　　該視頻詳細(xì)闡述了后巖骨入路的技術(shù)要點和手術(shù)中的解剖細(xì)節(jié)，包括橫竇與乙狀竇連接處的后側(cè)推移，天幕切開過程中如何維護(hù)靜脈結(jié)構(gòu)，在腫瘤切除時如何識別并保護(hù)第三腦室底部，以及精細(xì)的多層次縫合技巧等。

　　▼體位：仰臥位;術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測

　　運動誘發(fā)電位(MEPs)用于檢測下行運動神經(jīng)傳導(dǎo)路徑的功能狀態(tài)。

　　肌電圖檢查(EMG)旨在評估控制肌肉活動的顱神經(jīng)、脊髓神經(jīng)根以及周圍神經(jīng)的功能狀態(tài)。

　　▼術(shù)中圖像：

　　(A)通過后巖骨入路，將橫竇與乙狀竇的連接處向后方推移，從而開辟出手術(shù)通道(白色箭頭所示)。(B)術(shù)中分離腳間池的蛛網(wǎng)膜，顯露腫瘤，利用內(nèi)鏡輔助進(jìn)行細(xì)致的術(shù)野探查(C)，以便更全面地掌握周圍的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)(D)。

　　縮寫說明：CN：顱神經(jīng);L optic N：左視神經(jīng);R optic N：右視神經(jīng)。

　　▼將腫瘤吸出：

　　術(shù)后情況

　　視力與視野已恢復(fù)至正常狀態(tài)，未出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹的跡象，認(rèn)知功能有所提升，垂體功能已回歸正常水平。

　　▼術(shù)后瘤腔：

　　資料來源：https://doi.org/ 10.1055/s-0037-1620252

　　顱咽管瘤手術(shù)治療困境在哪?

　　顱咽管瘤源自顱咽管胚胎發(fā)育路徑上的殘余上皮細(xì)胞，因此腫瘤沿著顱咽管軌跡(延伸至灰結(jié)節(jié))生長，位于顱內(nèi)深處且位置多變，鄰近下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等關(guān)鍵結(jié)構(gòu)。雖然大多數(shù)顱咽管瘤屬于WHOⅠ級，生長速度緩慢，但仍有少數(shù)腫瘤表現(xiàn)出惡性生長特征，呈現(xiàn)指狀浸潤性生長。

　　因此，當(dāng)臨床診斷出顱咽管瘤時，患者往往已經(jīng)出現(xiàn)下丘腦-垂體功能失調(diào)、視力視野損害或顱內(nèi)高壓等不同程度癥狀。此時，患者整體狀況通常不佳，下丘腦-垂體功能儲備不足，使得手術(shù)風(fēng)險增高。另外，手術(shù)中過分追求腫瘤的完全切除容易導(dǎo)致在分離腫瘤時損傷下丘腦、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)，術(shù)后可能會出現(xiàn)下丘腦-垂體功能紊亂等并發(fā)癥，進(jìn)而影響患者預(yù)后，甚至可能導(dǎo)致死亡。

　　顱咽管瘤的治療

　　手術(shù)切除

　　1. 基本原則：

　　手術(shù)是顱咽管瘤的主要治療方法，其目標(biāo)是在確保垂體-下丘腦功能和視路結(jié)構(gòu)得到較大程度保護(hù)的同時，努力實現(xiàn)腫瘤的完全切除，這是確?；颊唛L期無瘤生存的關(guān)鍵。

　　2. 外科學(xué)分型與手術(shù)入路：

　　諸多研究人員根據(jù)解剖位置、與視交叉的關(guān)系、對第三腦室底部的推壓程度等因素，對顱咽管瘤進(jìn)行了分類。例如，Yasargil、Wang和Steno等學(xué)者提出的鞍下或鞍上型、腦室內(nèi)或腦室外型腫瘤分類;Hoffman提出的視交叉前或視交叉后型腫瘤;Kitano等提出的視交叉下型腫瘤;Kassam等提出的漏斗部前、穿漏斗部和漏斗部后型腫瘤;以及一些學(xué)者基于腫瘤起源位置和周圍膜性結(jié)構(gòu)關(guān)系提出的QST分型。這些腫瘤的分類有助于解釋腫瘤的位置和生長方式，并為手術(shù)入路的選擇提供了指導(dǎo)。

　　在顱咽管瘤切除手術(shù)中，關(guān)鍵在于明確和識別腫瘤與下丘腦-垂體柄及下丘腦組織之間的關(guān)聯(lián)。腫瘤與顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間由蛛網(wǎng)膜、軟腦膜和膠質(zhì)反應(yīng)層界面分隔。在這些界面進(jìn)行腫瘤分離，可以減少對正常神經(jīng)組織和Willis環(huán)細(xì)小分支血管的損傷。對于腫瘤的鈣化部分，需要通過細(xì)致的銳性分離來處理，通常在直視下進(jìn)行銳性分離可以安全地實現(xiàn)腫瘤的全切除。術(shù)中應(yīng)盡量識別并保留垂體柄，因為垂體柄可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志，且它的保留程度直接影響術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度。應(yīng)當(dāng)根據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料判斷垂體柄的位置，并根據(jù)垂體柄與不同類型腫瘤的關(guān)系，盡可能多地或完整地保留垂體柄，以減少和減輕術(shù)后尿崩癥的發(fā)生。

　　顱咽管瘤不同治療方法的長期疾病控制效果

　　顱咽管瘤與周圍正常腦組織緊密交織，這一特點使得它難以完全切除，且切除后容易復(fù)發(fā)。相關(guān)研究表明，全切除(GTR)術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率為13-14.1%，而次全切除(STR)或部分切除的復(fù)發(fā)率為33-64.9%。在全切除術(shù)后10年的無復(fù)發(fā)生存率為74-81%，部分切除后為41-42%，手術(shù)結(jié)合放療后為83-90%。盡管部分切除的生存率較低，但放療的輔助治療可以將生存率提升至與全切除術(shù)后相近的水平。采用調(diào)強放療作為輔助治療或復(fù)發(fā)后治療的患者，10年的總生存率(OS)和無進(jìn)展生存率(PFS)分別為83.8%±8.9%和60.7%±13%。質(zhì)子治療術(shù)后10年生存率為72%，局部控制率為85%。在多機構(gòu)分析中，接受質(zhì)子治療(PBT)或調(diào)強放療的患者在生存率、疾病控制和毒性方面沒有顯著差異。在部分切除并結(jié)合放療的情況下，10年的局部控制率在70%至100%之間，與全切除相當(dāng)。

　　顱咽管瘤復(fù)發(fā)的處理

　　即使進(jìn)行了顱咽管瘤的全切除，仍存在一定比例的復(fù)發(fā)可能性，而次全切除或部分切除后，即便輔以放化療，復(fù)發(fā)也難以避免。腫瘤復(fù)發(fā)可能會引起內(nèi)分泌功能失調(diào)、視力下降甚至失明。因此，顱咽管瘤患者需要定期復(fù)查，以預(yù)防和減少腫瘤復(fù)發(fā)所引起的各種神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。

　　復(fù)發(fā)腫瘤的生長模式與原發(fā)腫瘤緊密相關(guān)。對于起源于鞍內(nèi)的Q型腫瘤，蝶鞍內(nèi)腫瘤包膜的不完全切除往往是復(fù)發(fā)的主要原因。而對于起源于結(jié)節(jié)漏斗部的T型腫瘤，為了保護(hù)下丘腦結(jié)構(gòu)，手術(shù)中可能會留下腫瘤殘余，這類型的患者也更容易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)顱咽管瘤在不過度加重內(nèi)分泌障礙的情況下可以考慮再次手術(shù)，推薦進(jìn)行再次全切除術(shù)。手術(shù)時應(yīng)選擇有利于腫瘤全切除的入路，以便更好地暴露腫瘤，并避免因處理前次手術(shù)造成的粘連而耗費過多時間和精力。對于多次復(fù)發(fā)且難以實現(xiàn)全切除的患者，可以選擇放射治療。

　　參考資料：DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.17.002

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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• 更新時間：2024-12-17 17:52:03

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