顱咽管瘤哪里逃？施羅德教授為7歲小勇士擊敗腦中“怪獸”

發(fā)布時間：2025-02-17 15:46:33 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：施羅德教授為7歲孩子治療顱咽管瘤

年僅7歲的小奧最近開始出現(xiàn)了一些讓人擔(dān)憂的變化。他原本活潑好動的身體，現(xiàn)在似乎失去了往日的活力。小奧的體重逐漸減輕，讓人心疼不已。更讓父母揪心的是，他的生長發(fā)育似乎也按下了暫

本文有1595個文字，大小約為7KB，預(yù)計閱讀時間4分鐘

　　年僅7歲的小奧最近開始出現(xiàn)了一些讓人擔(dān)憂的變化。他原本活潑好動的身體，現(xiàn)在似乎失去了往日的活力。小奧的體重逐漸減輕，讓人心疼不已。更讓父母揪心的是，他的生長發(fā)育似乎也按下了暫停鍵，不再像其他同齡孩子那樣快速長高、長壯。小奧整天都顯得無精打采，仿佛連玩耍的力氣都消失不見了，總是抱怨說“我好累”?？粗@樣，家人心里真是急得像熱鍋上的螞蟻，不知道該怎么辦才好。后來，經(jīng)過醫(yī)生仔細(xì)檢查，才發(fā)現(xiàn)原來這些癥狀都是因為垂體功能減退在作祟。而其背后更深層的原因則是顱咽管瘤對垂體功能造成的壓迫!

　　顱咽管瘤(Craniopharyngioma，CP)。雖為良性腫瘤，但顱咽管瘤的治療和預(yù)后時常與之“大相徑庭”。早在20世紀(jì)90年代，Harvey Cushing就將顱咽管瘤稱為“極可怕的顱內(nèi)腫瘤”，完全切除手術(shù)難度大、創(chuàng)傷大、極易復(fù)發(fā)、并發(fā)癥發(fā)生率高、需要長期的神經(jīng)外科和內(nèi)分泌學(xué)隨訪……時至今日，顱咽管瘤仍然是較難治療的腦腫瘤之一。

Harvey Cushing

　　對顱咽管瘤患者而言，神經(jīng)外科醫(yī)生通過安全前提下的高切除率外科手術(shù)可以有效降低病人的發(fā)病率，與此同時，個體化的護(hù)理方案是必要的。下文將分享INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)的顱咽管瘤手術(shù)案例。

　　顱咽管瘤的總切除率為59-83.5%。內(nèi)鏡全切手術(shù)的發(fā)病率與經(jīng)顱手術(shù)相當(dāng)，但仍存在腦脊液泄漏并發(fā)癥的問題。在接受GTR治療的顱咽管瘤患者中，半數(shù)以上可能會出現(xiàn)垂體功能障礙，術(shù)后30天內(nèi)的手術(shù)死亡率在1.1-4.2%之間。顱咽管瘤的治療方案直接關(guān)系到患者的治療效果和生活質(zhì)量，主治醫(yī)師擁有豐富的臨床經(jīng)驗和操作技巧，方能更好地為患者“趨利避害”。

　　7歲男孩，出現(xiàn)垂體功能減退的癥狀，如體重減輕、生長發(fā)育停滯、身體狀況不佳和疲勞。就診四周前，他一直抱怨頭痛和嘔吐，評估表明是全垂體功能減退，懷疑顱咽管瘤。施羅德教授通過神經(jīng)內(nèi)鏡順利全切腫瘤，術(shù)后2年無復(fù)發(fā)，目前孩子在接受激素替代療法。

a–c圖MR成像顯示囊性病變對比增強(qiáng)，高度懷疑顱咽管瘤;
j、k、l圖顯示，腫瘤得到全切。

j、k、l圖顯示，腫瘤得到全切。

　　顱咽管瘤的手術(shù)難點

　　顱咽管瘤是一種起源于口咽粘膜和原始口咽粘膜的上皮殘余物的胚胎性腫瘤。這些粘膜成分的殘余導(dǎo)致沿下丘腦-咽管形成胚胎衍生物，導(dǎo)致顱咽管瘤的形成(a)。其逐漸生長，首先占據(jù)鞍區(qū)(b)。但隨著進(jìn)一步擴(kuò)張，被發(fā)現(xiàn)其沿鞍上生長(c)，第三腦室底部凹陷(d)。

顱咽管瘤是一種起源于口咽粘膜和原始口咽粘膜的上皮殘余物的胚胎性腫瘤。

　　顱咽管瘤雖然是一種良性腫瘤，但由于其特有的解剖位置、治療困難性和可能產(chǎn)生的并發(fā)癥，導(dǎo)致了較高的預(yù)后風(fēng)險，幾個主要原因包括：

　　腫瘤位置特殊，手術(shù)難度大

　　顱咽管瘤常發(fā)生在腦垂體區(qū)，與多個重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)鄰近，且位于顱內(nèi)深部，這使得手術(shù)切除時容易造成這些神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如視力喪失、內(nèi)分泌功能障礙等。

腫瘤位置特殊，手術(shù)難度大

　　(1)視力喪失：由于腫瘤可能壓迫視神經(jīng)或視交叉，患者常常出現(xiàn)視力下降或完全失明。

　　(2)內(nèi)分泌功能障礙：腫瘤切除過程中可能會損傷腦垂體及其下游內(nèi)分泌軸，導(dǎo)致患者出現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂，如生長激素、性激素或甲狀腺激素等分泌不足。

　　不完全切除導(dǎo)致的復(fù)發(fā)

　　由于顱咽管瘤的生長位置，手術(shù)切除時常常面臨完全切除腫瘤的困難。術(shù)后的腫瘤殘留極易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。尤其是在腫瘤包膜不完整的情況下，復(fù)發(fā)的風(fēng)險較高。

　　囊性成分和腫瘤生物學(xué)特性

　　顱咽管瘤具有囊性和實性成分。囊性部分通常充滿液體或黏稠物質(zhì)，而實性部分則是更加堅硬的腫瘤組織。由于囊性腫瘤可能在治療后仍會形成囊腔，無法完全清除，這也是腫瘤復(fù)發(fā)的原因之一。

　　(1)囊性部分：即使進(jìn)行手術(shù)或放療，腫瘤內(nèi)的液體或黏稠物質(zhì)可能會再次積聚，導(dǎo)致腫瘤體積逐漸增大。

　　(2)生物學(xué)特性：某些顱咽管瘤具有較強(qiáng)的增殖能力，腫瘤細(xì)胞可能依然存在分裂和生長的能力，導(dǎo)致治療后的復(fù)發(fā)。

　　放療副作用與長期影響

　　放療常常作為顱咽管瘤治療的一部分，尤其是對于無法完全切除的腫瘤。然而，放療可能引起一系列長期副作用，如放射性腦損傷導(dǎo)致的認(rèn)知障礙、記憶力下降等神經(jīng)系統(tǒng)功能問題，以及內(nèi)分泌紊亂等。

　　內(nèi)分泌功能紊亂和長期監(jiān)測

　　許多顱咽管瘤患者在手術(shù)或治療后都會出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如生長激素、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇、性激素等水平的改變。這些功能的改變可能導(dǎo)致患者長期依賴激素替代治療，生活質(zhì)量受到影響，治療的復(fù)雜性和持續(xù)性增加了患者的負(fù)擔(dān)。在兒童患者中，內(nèi)分泌失調(diào)可能會影響正常的生長和發(fā)育。

　　患者年齡和其他健康狀況

　　兒童和青少年患者的預(yù)后可能會受到更多影響，因為顱咽管瘤多見于這一群體，且會影響正常的生長發(fā)育。同時，年齡較大的患者也可能因為術(shù)后恢復(fù)能力差，免疫功能較弱而面臨更多的治療難度。

　　腫瘤復(fù)發(fā)后的治療挑戰(zhàn)

　　顱咽管瘤的復(fù)發(fā)通常需要再次手術(shù)或放療，但復(fù)發(fā)的腫瘤可能由于組織改變或位置變化，使得再次治療的難度大增。手術(shù)和放療的效果可能遞減，且二次治療可能引發(fā)更嚴(yán)重的并發(fā)癥。

　　因此，雖然顱咽管瘤本身并不惡性，但其治療難度和可能引發(fā)的并發(fā)癥使得顱咽管瘤的預(yù)后不容樂觀，需要有良好的長期的治療計劃和策略。

　　國際顱咽管瘤手術(shù)大咖施羅德教授

Henry W.S. Schroeder教授

　　Henry W.S. Schroeder教授是國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的精尖大咖，他擁有20余年的神經(jīng)外科疾病診療經(jīng)驗，擅長領(lǐng)域包括內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周圍神經(jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的垂體瘤、腦膜瘤案例切除率高、治愈率高、復(fù)發(fā)率低。