導(dǎo)讀

　　12歲的布布和其他同齡小朋友一樣，活潑愛(ài)動(dòng)。然而，他的生長(zhǎng)速度卻比同齡人顯得遲緩，還出現(xiàn)了頭疼、嘔吐、多飲、多尿的癥狀。檢查發(fā)現(xiàn)，布布的腦袋里長(zhǎng)了一個(gè)顱咽管瘤。

　　7歲的小迪由于意外摔倒就醫(yī)CT檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有腫瘤。如果不及時(shí)手術(shù)，孩子的成長(zhǎng)將受到巨大威脅。做了增強(qiáng)核磁共振，報(bào)告顯示是鞍上區(qū)囊實(shí)性占位，可能是顱咽管瘤。

　　顱咽管瘤診治中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(2024)指出：通過(guò)全切除腫瘤，可以徹底治愈患者。腫瘤切除可以獲得病理組織、減輕癥狀、緩解腦積水以及減輕對(duì)垂體、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉的壓迫。初次手術(shù)全切除是治愈顱咽管瘤的最佳方案，顱咽管瘤可以通過(guò)手術(shù)治療得到徹底的根治。

　　然而，孩子年紀(jì)較小，手術(shù)在頭部，家長(zhǎng)們十分擔(dān)心手術(shù)方面的問(wèn)題。與成人患者相比，顱咽管瘤可能帶來(lái)的一系列并發(fā)癥也讓他們感到恐懼……

　　顱咽管瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高在哪兒?

　　布布自2016年起發(fā)現(xiàn)??速度遲緩。2019年2?檢查發(fā)現(xiàn)視野偏盲、激素不足。期間還出現(xiàn)頭疼，嘔吐，多飲，多尿。2019年3月于國(guó)內(nèi)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)全切，術(shù)后每天需要服用激素藥物。

　　術(shù)后視野略有改善但仍有雙眼顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)萎縮。由于手術(shù)損傷了下丘腦，布布術(shù)后全垂體功能低下，有尿崩，?質(zhì)醇低，IGF-1 低，??激素與性激素低下等。出現(xiàn)暴食肥胖、情緒注意力不穩(wěn)定等癥狀。

　　而最讓父母難以接受的是2021年7月核磁復(fù)查時(shí)，首次發(fā)現(xiàn)一個(gè)復(fù)發(fā)的小病灶。2022年9月11日復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)有增大，2023年7月復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤開(kāi)始增大，2024年1月13日復(fù)查腫瘤增大為1.6 cm。

　　顱咽管瘤手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)為何如此之高?實(shí)際上，顱咽管瘤手術(shù)的難點(diǎn)本質(zhì)在于“既要徹底切除腫瘤，又要最大限度保護(hù)功能”。隨著顯微技術(shù)、內(nèi)鏡設(shè)備和多模態(tài)監(jiān)測(cè)的進(jìn)步，經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)可將并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)顯著降低?；颊咝柽x擇具備豐富顱底手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的中心，并做好長(zhǎng)期隨訪準(zhǔn)備。

　　一、解剖位置復(fù)雜，周?chē)Y(jié)構(gòu)敏感

　　顱咽管瘤多位于顱底鞍區(qū)，緊鄰視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體柄、頸內(nèi)動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈等關(guān)鍵結(jié)構(gòu)。手術(shù)需在毫米級(jí)精度下操作，稍有不慎可能導(dǎo)致：

　　視力損傷——視神經(jīng)受壓或術(shù)中牽拉可致視力下降甚至失明;

　　下丘腦損傷——引起體溫調(diào)節(jié)異常、電解質(zhì)紊亂、尿崩癥或意識(shí)障礙;

　　血管破裂——頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈損傷可引發(fā)致命性大出血;

　　垂體功能低下——術(shù)后需長(zhǎng)期激素替代治療，影響代謝和生長(zhǎng)發(fā)育。

　　二、腫瘤侵襲性生長(zhǎng)與術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高

　　無(wú)包膜且浸潤(rùn)性生長(zhǎng)：即使顯微鏡下全切，殘留細(xì)胞仍可能復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可達(dá)10%-20%;

　　對(duì)放化療不敏感：復(fù)發(fā)后治療手段有限，手術(shù)難度進(jìn)一步增加;

　　鈣化與囊性成分混合：部分腫瘤質(zhì)地硬或呈多囊性，增加全切難度。

　　三、術(shù)中功能保護(hù)與切除程度的平衡

　　全切與功能保護(hù)的矛盾：過(guò)度追求全切可能損傷下丘腦或垂體柄，導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥;次全切除雖降低風(fēng)險(xiǎn)，但復(fù)發(fā)率升高;

　　下丘腦粘連的處理：腫瘤常與下丘腦緊密粘連，術(shù)中需精細(xì)分離以避免神經(jīng)內(nèi)分泌功能崩潰。

　　四、手術(shù)入路選擇的復(fù)雜性

　　根據(jù)腫瘤位置和形態(tài)，需選擇不同入路：

　　經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路：適合鞍內(nèi)或鞍上腫瘤，但存在腦脊液漏風(fēng)險(xiǎn)(約5%-15%)，且兒童蝶竇發(fā)育不全增加操作難度;

　　開(kāi)顱入路(如翼點(diǎn)、額下入路)：適用于大型或向側(cè)方生長(zhǎng)的腫瘤，但需牽拉腦組織，可能引發(fā)腦水腫或癲癇;

　　聯(lián)合入路：對(duì)復(fù)雜病例可能需要分期手術(shù)，如INC福教授采用的“雙鏡聯(lián)合”技術(shù)(內(nèi)鏡+顯微鏡)，以提高全切率并減少損傷。

　　五、圍手術(shù)期管理與術(shù)后并發(fā)癥

　　電解質(zhì)紊亂與尿崩癥：術(shù)后常見(jiàn)多尿、低鈉血癥，需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)并調(diào)整激素;

　　感染風(fēng)險(xiǎn)：尤其是經(jīng)鼻入路，鼻咽部菌群易引發(fā)腦膜炎;

　　腦脊液漏：發(fā)生率約10%，需多層修補(bǔ)技術(shù)(如鼻中隔黏膜瓣)預(yù)防;

　　遠(yuǎn)期內(nèi)分泌管理：兒童患者需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)激素、性腺激素等，影響生活質(zhì)量。

　　兒童顱咽管瘤手術(shù)的特殊挑戰(zhàn)

　　兒童顱底腫瘤是外科治療的難點(diǎn)，由于其顱底解剖和發(fā)育結(jié)構(gòu)不同于成人，腫瘤可根據(jù)兒童的年齡、病變位置及疾病病理特征呈現(xiàn)出不同的復(fù)雜表現(xiàn)形式。

　　時(shí)至今日，在進(jìn)行經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)時(shí)，尤其是對(duì)于兒童患者，技術(shù)和解剖方面的挑戰(zhàn)仍然不斷進(jìn)步和發(fā)展。兒童鼻竇結(jié)構(gòu)獨(dú)特的發(fā)育特點(diǎn)，兒童鼻孔小，蝶竇氣化程度低，鼻腔內(nèi)操作空間狹小，限制了操作的自由度，所以對(duì)醫(yī)生內(nèi)鏡下的操作要求更高，對(duì)低齡兒童進(jìn)行這樣的術(shù)式存在極大難度和風(fēng)險(xiǎn)，不僅臨床案例少，且文獻(xiàn)大宗病例報(bào)道也較少。

　　開(kāi)顱手術(shù)中，低體重、年紀(jì)小的兒童手術(shù)難度大。體重低，血液含量低。術(shù)中避免出血也成為手術(shù)關(guān)鍵，盡可能手術(shù)中不出血也是巴教授手術(shù)擅長(zhǎng)的地方。

　　診斷延誤：兒童視力下降常被誤診為近視，導(dǎo)致腫瘤進(jìn)展至晚期;

　　術(shù)后代謝綜合征：下丘腦損傷可致肥胖、糖尿病，死亡率較成人更高;

　　生長(zhǎng)發(fā)育影響：垂體功能低下需終身激素替代，影響身高和性發(fā)育。

　　INC 國(guó)際小兒神外專(zhuān)家團(tuán)

　　國(guó)際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問(wèn)委員會(huì)成員之一，發(fā)表超過(guò)500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)清醒開(kāi)顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國(guó)際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于兒童膠質(zhì)瘤，尤其是高級(jí)別膠質(zhì)瘤開(kāi)展多項(xiàng)臨床試驗(yàn)，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是國(guó)際知名的兒童醫(yī)院之一。

　　國(guó)際兒童神經(jīng)外科專(zhuān)家Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就擔(dān)任了德國(guó)漢諾威國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)的兒科神經(jīng)外科主任。從事兒童神外事業(yè)50余年，Di Rocco教授尤為擅長(zhǎng)小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形(半椎體畸形，皮質(zhì)發(fā)育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓內(nèi)脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)難治病癥方面的治療，曾進(jìn)行過(guò)12000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

　　國(guó)際腦干手術(shù)大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅長(zhǎng)顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，尤其擅長(zhǎng)顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺(tái)，以精湛高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。巴教授歷經(jīng)千萬(wàn)個(gè)小時(shí)用超精確的物理剝除詮釋了醫(yī)術(shù)為何為藝術(shù)。

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• 更新時(shí)間：2025-04-23 15:27:48

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