35歲的艾瑞克，原本是個(gè)活力滿滿的人，但自從得了顱咽管瘤，他生活變得異常艱難。腫瘤壓迫了第三腦室，還影響到了視神經(jīng)。

　　他的步態(tài)變得紊亂，走起路來(lái)?yè)u搖晃晃，一不小心就會(huì)摔倒。

　　認(rèn)知能力也受到了影響，經(jīng)常忘事兒，注意力也無(wú)法集中。

　　原本寬廣的視野，如今也變得缺損，看東西總是缺一塊。

　　面對(duì)這樣的困境，艾瑞克和家人都在努力適應(yīng)，希望早日戰(zhàn)勝病魔，恢復(fù)往日的生活。

　　幸而，他尋求到了INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)的治療。

　　福教授結(jié)合患者實(shí)際病情制定了個(gè)性化的手術(shù)切除方案。他采用單鼻孔經(jīng)鼻內(nèi)鏡及顯微鏡開(kāi)顱手術(shù)，在最大程度地保護(hù)神經(jīng)功能的基礎(chǔ)上，實(shí)現(xiàn)了腫瘤的安全全切。

　　術(shù)后，艾瑞克的癥狀得到很大改善。他的視力、視野恢復(fù)正常，沒(méi)有顱神經(jīng)麻痹癥狀，認(rèn)知功能改善，垂體功能恢復(fù)正常。他可以如常工作，生活質(zhì)量得到很大改觀。

圖1 后視交叉性顱咽管瘤患者腫瘤術(shù)前(A，C)和術(shù)后(B, D)矢狀位增強(qiáng)MR對(duì)比，顯示腫瘤全切

　　INC福教授安全全切顱咽管瘤手術(shù)紀(jì)實(shí)

　　病情介紹

　　▼術(shù)前情況

　　▼不同手術(shù)入路示意圖

　　手術(shù)過(guò)程

　　第一階段，通過(guò)經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路進(jìn)行視交叉和神經(jīng)減壓，從而為后續(xù)切除腫瘤做準(zhǔn)備。然而隨著腫瘤的加速生長(zhǎng)，新的視覺(jué)缺陷出現(xiàn)和對(duì)下丘腦和第三腦室的壓迫影響，需要再次手術(shù)切除。

　　▼兩種手術(shù)通道對(duì)比

　　▼內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路——右側(cè)單鼻孔入路

　　▼視神經(jīng)、垂體、垂體柄等得到暴露

　　▼內(nèi)鏡手術(shù)取出部分腫瘤

　　▼第一階段術(shù)后情況：全垂體功能減退得到穩(wěn)定、步態(tài)紊亂和認(rèn)知障礙改善、視覺(jué)功能的改善、無(wú)腦脊液露。

　　▼第二階段手術(shù)：開(kāi)顱手術(shù)、后巖骨入路

　　視頻中描述了后巖骨入路有關(guān)的技術(shù)和詳細(xì)的術(shù)中解剖，包括橫竇-乙狀竇連接的后部移位，在天幕切開(kāi)時(shí)如何保護(hù)靜脈結(jié)構(gòu)，腫瘤切除時(shí)第三腦室底部的辨認(rèn)和保護(hù)，細(xì)致的多層次閉合等。

　　▼體位：仰臥位;術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)

　　·運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEPs):監(jiān)測(cè)下行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)系統(tǒng)的功能

　　·肌電圖檢查(EMG):監(jiān)測(cè)支配肌肉活動(dòng)的顱神經(jīng)、脊神經(jīng)根絲以及外周神經(jīng)功能

　　▼術(shù)中圖像：

　　(A)經(jīng)后巖骨入路，橫竇-乙狀竇連接處向后部移位，創(chuàng)造手術(shù)通道(白色箭頭)。(B)分離腳間池蛛網(wǎng)膜，暴露腫瘤，內(nèi)窺鏡輔助可以對(duì)術(shù)野進(jìn)行詳細(xì)探查(C)，以便更好地了解周圍的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)(D)。CN：顱神經(jīng);  L optic N, left optic nerve：左視神經(jīng); R optic N, right optic nerve：右視神經(jīng)。

　　▼將腫瘤吸出：

　　術(shù)后情況

　　視力、視野恢復(fù)正常，沒(méi)有顱神經(jīng)麻痹癥狀，認(rèn)知功能改善，垂體功能恢復(fù)正常。

　　▼術(shù)后瘤腔：

資料來(lái)源：https://doi.org/ 10.1055/s-0037-1620252

　　顱咽管瘤手術(shù)治療困境在哪?

　　顱咽管瘤源自顱咽管胚胎發(fā)育路徑上的殘余上皮細(xì)胞，因此腫瘤沿著顱咽管軌跡(延伸至灰結(jié)節(jié))生長(zhǎng)，位于顱內(nèi)深處且位置多變，鄰近下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等關(guān)鍵結(jié)構(gòu)。雖然大多數(shù)顱咽管瘤屬于WHOⅠ級(jí)，生長(zhǎng)速度緩慢，但仍有少數(shù)腫瘤表現(xiàn)出惡性生長(zhǎng)特征，呈現(xiàn)指狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

　　因此，當(dāng)臨床診斷出顱咽管瘤時(shí)，患者往往已經(jīng)出現(xiàn)下丘腦-垂體功能失調(diào)、視力視野損害或顱內(nèi)高壓等不同程度癥狀。此時(shí)，患者整體狀況通常不佳，下丘腦-垂體功能儲(chǔ)備不足，使得手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增高。另外，手術(shù)中過(guò)分追求腫瘤的完全切除容易導(dǎo)致在分離腫瘤時(shí)損傷下丘腦、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)，術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)下丘腦-垂體功能紊亂等并發(fā)癥，進(jìn)而影響患者預(yù)后，甚至可能導(dǎo)致死亡。

　　顱咽管瘤的治療

　　手術(shù)是顱咽管瘤最主要的治療手段，應(yīng)在充分保護(hù)垂體-下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的前提下積極追求全切除，這是保證患者無(wú)瘤長(zhǎng)期生存的基礎(chǔ)。

　　在顱咽管瘤切除手術(shù)中，關(guān)鍵在于明確和識(shí)別腫瘤與下丘腦-垂體柄及下丘腦組織之間的關(guān)聯(lián)。腫瘤與顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間由蛛網(wǎng)膜、軟腦膜和膠質(zhì)反應(yīng)層界面分隔。在這些界面進(jìn)行腫瘤分離，可以減少對(duì)正常神經(jīng)組織和Willis環(huán)細(xì)小分支血管的損傷。對(duì)于腫瘤的鈣化部分，需要通過(guò)細(xì)致的銳性分離來(lái)處理，通常在直視下進(jìn)行銳性分離可以安全地實(shí)現(xiàn)腫瘤的全切除。術(shù)中應(yīng)盡量識(shí)別并保留垂體柄，因?yàn)榇贵w柄可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志，且它的保留程度直接影響術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度。應(yīng)當(dāng)根據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料判斷垂體柄的位置，并根據(jù)垂體柄與不同類型腫瘤的關(guān)系，盡可能多地或完整地保留垂體柄，以減少和減輕術(shù)后尿崩癥的發(fā)生。

　　顱咽管瘤復(fù)發(fā)的處理

　　即使進(jìn)行了顱咽管瘤的全切除，仍存在一定比例的復(fù)發(fā)可能性，而次全切除或部分切除后，即便輔以放化療，復(fù)發(fā)也難以避免。腫瘤復(fù)發(fā)可能會(huì)引起內(nèi)分泌功能失調(diào)、視力下降甚至失明。因此，顱咽管瘤患者需要定期復(fù)查，以預(yù)防和減少腫瘤復(fù)發(fā)所引起的各種神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。

　　復(fù)發(fā)腫瘤的生長(zhǎng)模式與原發(fā)腫瘤緊密相關(guān)。對(duì)于起源于鞍內(nèi)的Q型腫瘤，蝶鞍內(nèi)腫瘤包膜的不完全切除往往是復(fù)發(fā)的主要原因。而對(duì)于起源于結(jié)節(jié)漏斗部的T型腫瘤，為了保護(hù)下丘腦結(jié)構(gòu)，手術(shù)中可能會(huì)留下腫瘤殘余，這類型的患者也更容易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)顱咽管瘤在不過(guò)度加重內(nèi)分泌障礙的情況下可以考慮再次手術(shù)，推薦進(jìn)行再次全切除術(shù)。手術(shù)時(shí)應(yīng)選擇有利于腫瘤全切除的入路，以便更好地暴露腫瘤，并避免因處理前次手術(shù)造成的粘連而耗費(fèi)過(guò)多時(shí)間和精力。

　　國(guó)際顱咽管瘤手術(shù)大咖

　　世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席

　　法國(guó)巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席(2013年至今)

　　巴黎狄德羅大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科教授(2011年至今)

　　斯特拉斯堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科教授(2008年-2011年)

　　歐洲顱底學(xué)會(huì)執(zhí)行委員會(huì)成員

　　法國(guó)斯特拉斯堡IRCAD Neuro-ENT-Skull基礎(chǔ)課程主任

　　臺(tái)灣IRCAD神經(jīng)-ENT-Skull基礎(chǔ)課程主任

　　福洛里希教授是國(guó)際知名的神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家。早在2011年，福洛里希教授團(tuán)隊(duì)就曾使用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)單鼻孔入路成功夾閉顱內(nèi)前交通動(dòng)脈瘤，這在國(guó)際神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)具有創(chuàng)新性。而后，福洛里希教授結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)又提出了具有重要意義的神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子”手法，使得手術(shù)操作由兩人變?yōu)橐蝗耍芎玫亟鉀Q了手術(shù)過(guò)程中存在的配合問(wèn)題，由此提高了手術(shù)效果和準(zhǔn)確度。

　　福洛里希教授對(duì)于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗(yàn)，多采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。他尤其擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除。他提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴(kuò)大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法，這對(duì)于顱底脊索瘤的治療、對(duì)于患者的預(yù)后具有重要意義。

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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