早在20世紀(jì)90年代，哈維·庫(kù)欣（Harvey Cushing）就將顱咽管瘤稱為“較可怕的顱內(nèi)腫瘤”，與垂體腺瘤相比，顱咽管瘤發(fā)病率低、病理分級(jí)低（WHOⅠ級(jí)），但因其位于鞍區(qū)，毗鄰垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度較大，圍手術(shù)期并發(fā)癥較多，患者預(yù)后較差。因其病情復(fù)雜、被發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤往往已經(jīng)生長(zhǎng)較大，不同的發(fā)病部位致使手術(shù)切除難度大，較易復(fù)發(fā)、經(jīng)過(guò)治療的患者還需要長(zhǎng)期的神經(jīng)外科和內(nèi)分泌學(xué)隨訪......時(shí)至今日，顱咽管瘤仍然是兒童和成人較難治療的腦腫瘤之一。

　　是很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，更增加了手術(shù)的難度，未完全切除患者復(fù)發(fā)率高，原則上應(yīng)在盡量保護(hù)神經(jīng)功能下、較大水平進(jìn)行手術(shù)切除。

　　"內(nèi)鏡+顯微鏡“分階段手術(shù)，順利全切復(fù)雜顱咽管瘤

　　患者術(shù)前情況

　　35歲的威爾原本過(guò)著幸福的生活，然而突如其來(lái)的疾病卻打破了平靜。原本運(yùn)動(dòng)能力正常的他突然走路重心不穩(wěn)、步態(tài)紊亂，甚至好幾次無(wú)故摔倒。除此以外，威爾還出現(xiàn)了記憶力錯(cuò)亂、注意力無(wú)法集中等癥狀。起初威爾以為是工作壓力太大，然而休息調(diào)整過(guò)后依舊沒(méi)有好轉(zhuǎn)，甚至還出現(xiàn)了視野缺損、視力下降等癥狀。為了一探究竟，威爾來(lái)到醫(yī)院就以檢查，醫(yī)生告知威爾全垂體功能減退伴輕度高泌乳素血癥，MRI影像提示顱咽管瘤。

　　此時(shí)威爾的顱咽管瘤已經(jīng)發(fā)展并壓迫三腦室和視神經(jīng)通路，醫(yī)生告知他手術(shù)難度很大，需謹(jǐn)慎手術(shù)。年輕的威爾不甘心忍受腫瘤折磨，多方查詢下選擇了國(guó)際顱底手術(shù)教授——INC法國(guó)Froelich教授。

　　INC法國(guó)Froelich教授作為國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席、法國(guó)巴黎大學(xué)Lariboisière大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席，一直被國(guó)內(nèi)外同仁譽(yù)為“國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術(shù)的教授”，帶領(lǐng)其團(tuán)隊(duì)發(fā)明了神外神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手法”。他對(duì)于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜顱底腫瘤都有大量的臨床治療經(jīng)驗(yàn)，以顯微手術(shù)及神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)較為見(jiàn)長(zhǎng)。　　

　　手術(shù)體位

　　位置：仰臥；頭部延伸；旋轉(zhuǎn)80°；頂點(diǎn)向下

　　手術(shù)過(guò)程

　　一階段，通過(guò)經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路進(jìn)行視交叉和神經(jīng)減壓，從而為后續(xù)治療做準(zhǔn)備。然而隨著腫瘤的加速生長(zhǎng)，新的視覺(jué)缺陷出現(xiàn)和對(duì)下丘腦和三腦室的壓迫影響，需要再次手術(shù)切除。二階段，經(jīng)后巖骨入路（或稱后迷路經(jīng)天幕入路）可以很好地暴露腫瘤和周圍解剖結(jié)構(gòu)（三腦室的底部和壁，分支血管，視神經(jīng)等）。

　　在此手術(shù)視頻中討論并說(shuō)明了后巖骨入路有關(guān)的技術(shù)和詳細(xì)的術(shù)中解剖，包括橫竇-乙狀竇連接的后部移位，在天幕切開(kāi)時(shí)如何保護(hù)靜脈結(jié)構(gòu)，腫瘤切除時(shí)三腦室底部的辨認(rèn)和保護(hù)，細(xì)致的多層次閉合等。

　　圖1后視交叉性較大顱咽管瘤患者腫瘤術(shù)前（A，C）和術(shù)后（B,D）矢狀位增強(qiáng)MR對(duì)比，顯示腫瘤全切。

　　圖2術(shù)中圖像：（A）在經(jīng)后巖骨入路時(shí)，橫竇-乙狀竇連接處的后部移位，為顳葉與后顱窩之間的手術(shù)通道（白色箭頭）。（B）腳間池蛛網(wǎng)膜的初步解剖分離，腫瘤的暴露。內(nèi)窺鏡輔助可以對(duì)手術(shù)床進(jìn)行詳細(xì)檢查（C），以便更好地了解周圍的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)（D）。CN，顱神經(jīng)；L視神經(jīng)N，左視神經(jīng)；R視神經(jīng)N，右視神經(jīng)。

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后威爾視力、視野恢復(fù)正常，沒(méi)有顱神經(jīng)麻痹癥狀，認(rèn)知功能好轉(zhuǎn)，垂體功能恢復(fù)正常。

　　Froelich教授結(jié)合患者實(shí)際病情制定了個(gè)性化的手術(shù)切除方案，分期手術(shù)，保障腫瘤全切并較大水平保護(hù)了神經(jīng)功能，而35歲的威爾正值壯年，術(shù)后配合輔助放射治療，術(shù)前癥狀得到很大好轉(zhuǎn)，可以如常工作，生活質(zhì)量得到很大改觀。

　　作為國(guó)際年輕一代的成就突出的神外教授，F(xiàn)roelich教授也出現(xiàn)在國(guó)際各大神外會(huì)議上，生動(dòng)直觀得交流展示其高水平高難度的復(fù)雜腦瘤手術(shù)案例，以下視頻詳細(xì)展現(xiàn)了Froelich教授為這名53歲男性患者較大顱咽管瘤壓迫三腦室和視神經(jīng)通路的手術(shù)治療，F(xiàn)roelich教授采用了神經(jīng)內(nèi)鏡和神外顯微鏡兩種工具，分階段為患者順利全切了復(fù)雜顱咽管瘤。

　　內(nèi)鏡還是開(kāi)顱？顱咽管瘤應(yīng)該如何治療？

　　顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的三腦室，大約50%的腫瘤起源于三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向三腦室發(fā)展。患者可出現(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。

　　顱咽管瘤病變的起源及部位決定它周圍的重要解剖結(jié)構(gòu)，包括視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦、還有頸內(nèi)動(dòng)脈的分支，基底動(dòng)脈的分支，基底動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈跟腫瘤的關(guān)系可能會(huì)密切，此外還有腦干等。視神經(jīng)跟視力有關(guān)系，垂體柄跟內(nèi)分泌有關(guān)系，下丘腦決定病人認(rèn)知能力和術(shù)后內(nèi)分泌功能，腦干則是人體的“生命中樞”，頸內(nèi)動(dòng)脈、基底動(dòng)脈這些大血管總管人體血液運(yùn)輸，手術(shù)切除過(guò)程中一旦損傷這些重要結(jié)構(gòu)，可能導(dǎo)致災(zāi)難性、不可逆的神經(jīng)功能損傷。

　　顱咽管瘤選擇開(kāi)顱還是內(nèi)鏡，需考慮以下因素

　　1、腫瘤的累及范圍，若腫瘤居于中線，外側(cè)在頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部以內(nèi)，則適合經(jīng)蝶手術(shù)；若腫瘤明顯向側(cè)方生長(zhǎng)，則建議開(kāi)顱手術(shù)；少數(shù)腫瘤累及分叉部外側(cè)，范圍較小且該部分為囊性的病灶，經(jīng)蝶手術(shù)也有全切機(jī)會(huì)。

　　2、手術(shù)通道：經(jīng)蝶手術(shù)主要利用垂體與視交叉間的間隙，若術(shù)前矢狀位磁共振提示該通道空間充分，則可經(jīng)蝶手術(shù)；針對(duì)三腦室型顱咽管瘤，該通道狹小，部分學(xué)者采取視交叉上間隙亦可切除腫瘤，但手術(shù)難度較高。

　　3、腫瘤毗鄰關(guān)系，若腫瘤完全包饒血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，或開(kāi)顱術(shù)后復(fù)發(fā)者與周圍結(jié)構(gòu)黏連復(fù)雜，則經(jīng)蝶手術(shù)難度更大，選擇開(kāi)顱手術(shù)可控性更高。

　　4、腫瘤質(zhì)地、血供等因素，對(duì)實(shí)質(zhì)性、質(zhì)地韌、血供豐富的腫瘤，經(jīng)蝶手術(shù)需要更高的手術(shù)技巧，應(yīng)根據(jù)術(shù)者自身經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇。

　　而對(duì)于大型復(fù)雜的顱咽管瘤，單一開(kāi)顱和內(nèi)鏡手術(shù)無(wú)法做到腫瘤完全切除時(shí)，就需要考慮顯微鏡開(kāi)顱+內(nèi)鏡手術(shù)聯(lián)合手術(shù)入路，一次或分階段手術(shù)，從而達(dá)到順利全切腫瘤的目的。

　　INC法國(guó)Froelich教授復(fù)雜顱底手術(shù)“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)觀

　　對(duì)于顱咽管瘤在內(nèi)的復(fù)雜的顱底腫瘤，F(xiàn)roelich教授曾在2023年5月來(lái)華期間接受INC專訪時(shí)表示過(guò)其手術(shù)觀念：

　　Froelich教授：“顱底手術(shù)的前提是到達(dá)顱底深的區(qū)域。為此通常有兩種選擇。要么你創(chuàng)建一個(gè)大的手術(shù)通路，但會(huì)增加病人的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)槟惚┞读烁嗟慕M織結(jié)構(gòu)。另外則是嘗試縮小手術(shù)通路，為了在內(nèi)部仍然擁有良好的視野，通?？梢允褂脙?nèi)窺鏡來(lái)增加手術(shù)視野。所以在Froelich教授所做的多數(shù)手術(shù)中，內(nèi)窺鏡是手術(shù)中必備的，F(xiàn)roelich教授使用它來(lái)觀察開(kāi)顱手術(shù)中未暴露的結(jié)構(gòu)。內(nèi)窺鏡配合顯微鏡幾乎是顱底手術(shù)的組合，因?yàn)轱B底手術(shù)的操作深度，內(nèi)窺鏡是顱底手術(shù)中必備的工具。”

　　圖片一臺(tái)復(fù)雜脊索瘤手術(shù)中，F(xiàn)roelich教授同時(shí)使用了顯微鏡和內(nèi)窺鏡兩種工具

　　而不管是顯微鏡手術(shù)還是內(nèi)鏡手術(shù)，究其根本還是手術(shù)入路的選擇。Froelich教授表示：“選擇好的入路是重要的，內(nèi)窺鏡只是一個(gè)工具，可以用它來(lái)進(jìn)入深層區(qū)域，看到后面的角落。它對(duì)于某些適應(yīng)癥來(lái)說(shuō)是好的，但不是對(duì)全部情況都合適。一些情況下可能需要神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合顯微鏡手術(shù)治療。”

　　由于顱底病變的復(fù)雜性，在某些情況下，一種手術(shù)方法不足以切除大部分腫瘤，有時(shí)可能需要兩種方法來(lái)切除更多的腫瘤。而憑借著靈活性和敏捷性，F(xiàn)roelich教授有時(shí)同時(shí)手中動(dòng)用了三種器械。他不僅在經(jīng)鼻入路手術(shù)中使用了神經(jīng)內(nèi)鏡，而且在開(kāi)顱手術(shù)中也輔助使用神經(jīng)內(nèi)鏡。當(dāng)不可能切除整個(gè)腫瘤時(shí)，F(xiàn)roelich教授的放射腫瘤學(xué)同事將靶向消滅剩余的腫瘤組織。而對(duì)于顱底復(fù)發(fā)腫瘤，F(xiàn)roelich教授也主張根據(jù)不同病變位置選擇不同的手術(shù)入路進(jìn)行腫瘤切除。

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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