腦海綿狀血管瘤可能引起哪些問題？腦干海綿狀血管瘤可以手術(shù)嗎？
發(fā)布時(shí)間：2022-10-24 22:35:09 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦干海綿狀血管瘤可以手術(shù)嗎
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腦海綿狀血管瘤雖然名字中有瘤，但它并不是我們常規(guī)意義上的腫瘤，它的英文名稱Cavernous malformations或cavernous hemangiomas，實(shí)際是一種病理性質(zhì)良性的血管畸形。海綿狀血管瘤在臨床上并不少見
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腦海綿狀血管瘤雖然名字中有‘瘤’，但它并不是我們常規(guī)意義上的腫瘤，它的英文名稱‘Cavernous malformations或cavernous hemangiomas’，實(shí)際是一種病理性質(zhì)良性的血管畸形。海綿狀血管瘤在臨床上并不少見，占中樞神經(jīng)血管畸形的5-13%。人群中的發(fā)病率為0.02%-0.5%。
腦海綿狀血管瘤會(huì)遺傳嗎？
腦海綿狀血管瘤可分為散發(fā)性和家族性兩種。散發(fā)性海綿狀血管瘤患者無(wú)家族病史，通常為單一病灶，沒有遺傳傾向。家族性海綿狀血管瘤為常染色體顯性遺傳疾病，目前發(fā)現(xiàn)7q，7p，3q等位點(diǎn)被發(fā)現(xiàn)與家族性病變有關(guān)?；疾〉募易宄蓡T中常有癲癇病史，而且80-90%的患者為多發(fā)病灶。有學(xué)者統(tǒng)計(jì)，可平均每位患者可達(dá)6.5個(gè)之多。
腦海綿狀血管瘤可能引起哪些問題？
我們醫(yī)學(xué)上將疾病引起的一系列異常變化稱之為臨床表現(xiàn)。海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)主要與病變位置，大小及病變出血后變化有關(guān)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤可位于幕上腦組織，腦干和脊髓。約五分之一的患者是檢查而意外發(fā)現(xiàn)的,與病變無(wú)明顯關(guān)聯(lián)。海綿狀血管瘤出血能引起相應(yīng)的臨床癥狀。幕上病變較常見表現(xiàn)為癲癇，也就是俗稱的抽筋。如果位于基底節(jié)區(qū)、腦干的海綿狀血管瘤，因?yàn)榭拷畈可窠?jīng)核團(tuán)和運(yùn)動(dòng)、感覺傳導(dǎo)束，則主要表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，包括肢體活動(dòng)和感覺障礙，顱神經(jīng)功能障礙例如眼球活動(dòng)異常，復(fù)視，面部麻木，面癱，聲音嘶啞，吞咽困難等一系列癥狀。出血量大的情況時(shí)甚至導(dǎo)致患者昏迷，危及生命。出血吸收后患者臨床癥狀會(huì)得到程度緩解，但反復(fù)出血會(huì)進(jìn)一步加重神經(jīng)功能障礙，且出現(xiàn)長(zhǎng)期功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)增加。
腦海綿狀血管瘤需要做哪些檢查？
常用的檢查手段包括CT，MRI，偶爾會(huì)用到DSA。海綿狀血管瘤在CT上的典型特點(diǎn)為邊界較清楚的，信號(hào)不均的等或高密度信號(hào)，部分病灶伴有鈣化，CT可能遺漏較小的，亞急性出血期的病灶。MRI是診斷價(jià)值較高的檢查。海綿狀血管瘤特征性的影像特點(diǎn)為擴(kuò)張的血竇，且無(wú)較粗的供血?jiǎng)用}和引流靜脈。在T2序列上，海綿狀血管瘤出血導(dǎo)致含鐵血黃素沉積使病變呈“爆米花”或者“漿果”樣。病變內(nèi)沒有正常的神經(jīng)組織。通過CT和MRI，我們可以明確海綿狀血管瘤的位置并對(duì)病變進(jìn)行分型，評(píng)估其生物學(xué)行為。例如呈分葉狀的血管瘤，既往有過出血，甚至出血不局限于病變囊內(nèi)，那么這類病變就屬于再出血的高危病變。DSA主要用于鑒別海綿狀血管瘤和動(dòng)靜脈畸形等其他血管畸形，以及進(jìn)一步明確海綿狀血管瘤是否合并靜脈畸形等血管畸形。
腦海綿狀血管瘤可能與哪些疾病相混淆？
腦海綿狀血管瘤需要與有血栓的動(dòng)靜脈畸形，含血栓的動(dòng)脈瘤，鈣化的低級(jí)別膠質(zhì)瘤，和出血的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤相鑒別。多發(fā)性海綿狀血管瘤需與顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。
腦海綿狀血管瘤的自然病程怎樣的？
家族性海綿狀血管瘤的臨床外顯率個(gè)體差異率較大，接近半數(shù)的患者無(wú)臨床表現(xiàn)。有學(xué)者做了回顧性研究，每個(gè)病變每年發(fā)生出血并引起癥狀的概率為1.1%，散發(fā)性海綿狀血管瘤發(fā)生率為1.34%。不同學(xué)者報(bào)道的年出血率有所差別，總體來說無(wú)癥狀的患者出血概率明顯更低。既往有出血癥狀，影像結(jié)果提示病變分葉狀，出血破裂出血管瘤外，這類海綿狀血管瘤再出血概率較高。
腦干海綿狀血管瘤可以手術(shù)嗎？
腦干海綿狀血管瘤占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的20%-30%，其中又以發(fā)生于腦橋的海綿狀血管瘤較多（57%），其次則為中腦（14%），較少為延髓（5%）。多見于20-40歲的中青年人，平均發(fā)病年齡約37歲，女性多于男性。由于腦干內(nèi)密集顱神經(jīng)核團(tuán)、上行及下行纖維束以及網(wǎng)狀纖維，較小的病變即可導(dǎo)致嚴(yán)重且復(fù)雜的癥狀。
腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達(dá)30%-60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。因此，腦干海綿狀血管瘤的自然病史提示及時(shí)正確的處理以防止再出血較為關(guān)鍵，而及時(shí)的手術(shù)治療對(duì)好轉(zhuǎn)患者預(yù)后具有重要作用。德國(guó)巴特朗菲教授綜合231例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療要點(diǎn)總結(jié)如下：
1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征；
2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)出血）海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療；
3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的；
4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但較短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不是較好的手術(shù)入路選擇；
5、大于90%的患者愈后很好；
6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)
海綿狀血管瘤會(huì)復(fù)發(fā)嗎？
海綿狀血管瘤是良性的血管畸形，手術(shù)全切除病變后絕少?gòu)?fù)發(fā)。但如果病變有殘留，仍存在較高的再出血風(fēng)險(xiǎn)，需要再次手術(shù)。
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