腦海綿狀畸形(CCM)是一種供應大腦的血管發(fā)育異常。它由包含很少或沒有神經(jīng)組織的大的相鄰毛細血管組成。它們大多發(fā)生在幕上區(qū)域。然而，這些血管病變的發(fā)生可見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的不同部位。據(jù)估計，CCM在普通人群中的患病率為0.4%，在受影響的患者中，18.7%有多處病變。然而，大約30-50%的CCM病例是無癥狀的，是偶然發(fā)現(xiàn)的。

　　CCMs的發(fā)病率主要在成人中調查。然而，一些關于其在兒科年齡組的發(fā)病率和流行率的數(shù)據(jù)已經(jīng)發(fā)表。CCMs的發(fā)展似乎隨著年齡的增長而增長，并在18-20歲達到其平臺期。從13項獨自研究中收集的性別分布數(shù)據(jù)表明，男女比例為1.3:1。在總共629例患有CCMs的兒童患者中，共有359例(57%)為男性。此外，它在嬰兒期的患病率為0.2%，在兒童年齡組中的總患病率為0.6%。

　　海綿狀畸形(CMs也稱為海綿狀血管瘤，海綿狀血管瘤或海綿狀血管瘤)是大腦中的毛細血管畸形，可以偶發(fā)或家族性發(fā)生?；谝幌盗械腗RI研究，這些損傷具有進化的性質。家族性海綿狀血管瘤有三個基因位點(CCM1、CCM2和CCM3),在不同的種族群體中有所不同，CCM患者的臨床體征和癥狀取決于腦受累的部位。然而，已知癲癇發(fā)作和頭痛是患者中CM較主要的表現(xiàn)。在一項由30名年齡在6個月至17歲之間的兒童患者組成的研究中，全部患者在53.3%出現(xiàn)癲癇發(fā)作之前均無癥狀，在全部研究人群中有50%出現(xiàn)突然發(fā)作或快速進展的頭痛，隨后出現(xiàn)的癥狀包括FND、六腦神經(jīng)麻痹、共濟失調、暈厥發(fā)作、步態(tài)不穩(wěn)、惡心和嘔吐。其他關于患有CCMs的兒科患者的傳播性研究顯示了不同的癥狀，如意識喪失或凝視偏差。值得注意的是，CM可能使患者更易患腦出血(ICH)及其以下癥狀。

　　關于如何為CCM患者制定治療計劃的決定取決于多種因素，這些因素基本上與患者的癥狀和繼發(fā)性癲癇發(fā)作或出血的風險有關。立體定向放射外科、顯微手術切除和保守治療是治療CM病變的三種方法。CM顯微手術切除的適應癥基本特征為:功能區(qū)多發(fā)出血或非功能區(qū)單發(fā)出血，與FND和CCMs患者可能出現(xiàn)的嚴重心臟或呼吸系統(tǒng)癥狀有關。另一方面，MRI診斷為無體征或癥狀的患者應保守治療。根據(jù)一項研究，與手術切除相關的并發(fā)癥風險取決于CM病變的位置。因此，在89.7%的全部病例中，患者的總體神經(jīng)狀況良好或，包括全切的顱神經(jīng)病變患者、97%的腦葉病變患者、87.5%的小腦病變患者、75%的脊髓病變患者和64%的腦干病變患者。

　　手術是腦干海綿狀血管瘤的治療優(yōu)選，全切?？蛇_到治愈。但腦干是大腦的重要區(qū)域，同時又因其周圍密布神經(jīng)，常被稱為手術的相對禁區(qū)，在這一狹小的區(qū)域內完整切除是一大挑戰(zhàn)，這對術者的技術水平提出了較高的要求。近年來，隨著神經(jīng)外科手術技術的發(fā)展以及術中神經(jīng)導航、MRI、神經(jīng)電生理監(jiān)護等高科技手術設備的應用，腦干這一“禁區(qū)”正在被逐步跨越和突破，腦干海綿狀血管瘤順利全切成為可能。

　　在腦干疾病手術治療領域，巴教授當之無愧是這一領域較杰出的神經(jīng)外科手術專家之一，僅僅是腦干海綿狀血管瘤患者，巴教授就累計了300多個成功手術案例，從2歲到80歲，每一個都是充滿絕望而其實有希望的生命。

　　INC國際神經(jīng)外科德國巴特朗菲教授兒童腦干海綿狀血管瘤案例交流

　　病情回顧：2歲的女童伊伊，因為出現(xiàn)持續(xù)20多天的雙眼斜視、不自主扭頭、走路不穩(wěn)等癥狀，父母遂帶其送醫(yī)檢查，核磁結果提示腦干海綿狀血管瘤。當?shù)氐闹髦吾t(yī)生表示，腦干出血是神經(jīng)系統(tǒng)急重癥，不及時手術摘除將有生命危險。但由于病變位置在生命中樞腦干“禁區(qū)”，再加上患者又是小孩，手術術中風險及麻醉醫(yī)生、手術醫(yī)生、護士等的配合都屬于高難度的，稍有不慎就容易波及病變周圍神經(jīng)血管組織造成一些不可逆的后果，如面部或全身癱瘓、視力喪失或終身斜視，重則可能出現(xiàn)呼吸控制需要氣管切開等。伊伊的父母萬分焦急，感到無助。四處尋訪能為伊伊手術的主刀醫(yī)生，再病友下了解島INC德國巴特朗菲教授，于是伊伊父母爭取到了巴教授國內示范手術名額。

　　治療過程：在蘇州大學附屬兒童醫(yī)院，巴教授與國內手術醫(yī)生圍繞病情展開了充分的討論和評估，并根據(jù)患者病變的特點較終確定了相對創(chuàng)傷小的手術入路和手術方案。手術由巴特朗菲教授親自操刀，將2cm大小的腦干橋腦海綿狀血管瘤完全剝離。

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• 更新時間：2022-11-28 17:29:21

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