腦海綿狀血管瘤(CCMs)占顱內(nèi)血管畸形的10%-15%，人群發(fā)病率為0.4%-0.8%。由于血流緩慢，臨床上常被認(rèn)為是靜止的和血管造影隱匿的，高達(dá)40%的患者無(wú)癥狀。腦干出血是腦干海綿狀血管瘤出現(xiàn)癥狀的主要原因，出血會(huì)表現(xiàn)出頭痛、面癱、共濟(jì)失調(diào)等癥狀，然而由于

　　一部分患者在出血后癥狀有所好轉(zhuǎn)就認(rèn)為出血也并不能造成危險(xiǎn)，可以繼續(xù)選擇保守治療，但是事實(shí)真的如此嗎？

       腦干海綿狀血管瘤已經(jīng)滲血了還能保守治療嗎

　　40多歲的張先生保守治療住院期間，張先生的出血導(dǎo)致了更嚴(yán)重的面癱，眼睛閉不上，嘴巴喝水漏水，張先生作為企業(yè)高管，業(yè)務(wù)方向主要是進(jìn)出口，時(shí)常需要跟國(guó)外的客戶進(jìn)行洽談交際，“面子”是剛需。了解到腦干海綿狀血管瘤之所以會(huì)產(chǎn)生面癱是因?yàn)椴≡畋旧砭颓址该嫔窠?jīng)核團(tuán)，與面神經(jīng)攪合在一起，如果再不手術(shù)切除，隨著腫瘤壓迫愈久、反復(fù)出血次數(shù)增加，不僅面癱癥狀會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重，還會(huì)出現(xiàn)肢體麻木、癱瘓，甚至生命危險(xiǎn)。然而醫(yī)生卻安慰他放心，癥狀會(huì)緩解，等腦內(nèi)吸收了出血，那面癱就會(huì)慢慢恢復(fù)，還交待張先生好好躺在病床上休息。

　　腦出血了這么容易就能好嗎？雖然將信將疑，但是他也只能敬遵醫(yī)囑住院休息。

　　情況也果真如此，住院45天的時(shí)間，張先生的癥狀果然得到了緩解，面癱也漸漸恢復(fù)了，住院前的癥狀也程度緩解。這可怕的腦干海綿狀血管瘤還真的就能這樣不治就好嗎？然而暫時(shí)的癥狀緩解只是狡猾的腫瘤欺騙的假象，腦干海綿狀血管瘤癥狀好轉(zhuǎn)只能說(shuō)明過(guò)了出血急性期，但是并不代表自愈了！張先生僅僅在癥狀緩解后的三個(gè)月就迎來(lái)了新一輪的腦干出血，這次癥狀更為嚴(yán)重。較后張先生國(guó)內(nèi)四處尋醫(yī)手術(shù)都被手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)過(guò)高拒絕，建議依舊保守治療。所幸在病友群里了解到INC的德國(guó)巴特朗菲教授，爭(zhēng)取到了教授國(guó)內(nèi)手術(shù)的機(jī)會(huì)，較后順利全切病變，拜托了危險(xiǎn)的腦干海綿狀血管瘤。

　　腦干海綿狀血管瘤保守治療癥狀好轉(zhuǎn)就能不管了嗎？

　　腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的主要原因，是如果它們不伴有昏迷。腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6~1.1%，但再出血率可高達(dá)30~60%。隨著再出血的發(fā)生，連續(xù)出血之間的時(shí)間間隔變得越來(lái)越短。隨著每次再出血，患者的癥狀逐漸惡化，并且患者從神經(jīng)癥狀中恢復(fù)的可能性越來(lái)越小，.因此，腦干海綿狀血管瘤的自然病史表明及時(shí)正確的處理對(duì)預(yù)防出血至關(guān)重要。

　　1928年，Dandy進(jìn)行了一開(kāi)始神經(jīng)外科手術(shù)來(lái)治療腦干海綿狀血管瘤。目前，認(rèn)為腦干海綿狀血管瘤的神經(jīng)外科適應(yīng)癥包括出血史、明顯的臨床癥狀和符合神經(jīng)外科手術(shù)方法，目前大部分文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)外科可以合適治療腦干海綿狀血管瘤s，好轉(zhuǎn)患者預(yù)后，此外，神經(jīng)外科手術(shù)應(yīng)在疾病的亞急性期(發(fā)病后數(shù)周至1個(gè)月)進(jìn)行，因?yàn)檫@一時(shí)期更容易在神經(jīng)外科手術(shù)中區(qū)分血腫和CM病變。神經(jīng)外科手術(shù)入路的選擇主要有枕下四腦室底入路、乙狀竇后入路、乙狀竇前入路、顳下入路、Kawase入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路和小腦上入路，隨著磁共振成像、電生理監(jiān)測(cè)和神經(jīng)導(dǎo)航的應(yīng)用，神經(jīng)外科手術(shù)的效果和順利性越來(lái)越好，神經(jīng)外科手術(shù)已成為治療腦干海綿狀血管瘤的主要手段。

　　除了神經(jīng)外科手術(shù)之外，立體定向放射外科手術(shù)可以考慮用于神經(jīng)外科手術(shù)難以到達(dá)的深部病變(46,61).對(duì)于這種方式的合適性已經(jīng)有了大量的研究。Kefeli等人表明，GKRS可以順利地治療腦干海綿狀血管瘤s，并合適地降低再出血的風(fēng)險(xiǎn)(10).然而，立體定向放射外科仍然存在爭(zhēng)議。在初次出血后2年，未進(jìn)行立體定向放射手術(shù)的海綿狀血管畸形的再出血率也下降，與立體定向放射手術(shù)引起的再出血率下降相似。此外，對(duì)因放射外科手術(shù)后再出血而接受神經(jīng)外科手術(shù)治療的一些病變進(jìn)行的病理學(xué)檢查并未揭示放射外科手術(shù)引起的血管腔阻塞所導(dǎo)致的再出血率降低的病理學(xué)基礎(chǔ)。此外，放射外科會(huì)導(dǎo)致腦干水腫，并有發(fā)展成海綿狀畸形的風(fēng)險(xiǎn)。

　　所以針對(duì)腦干海綿狀血管瘤較完全的治療方法還是手術(shù)全切病變，然而腦干因?yàn)樵欢缺涣袨槭中g(shù)“禁區(qū)”，能夠在腦干上進(jìn)行順利手術(shù)全切的主刀醫(yī)生，全國(guó)際范圍內(nèi)也是少數(shù)，所以如果想要全切腦干病變，要把治療眼界放寬，在國(guó)際范圍內(nèi)尋求經(jīng)驗(yàn)豐富技術(shù)高超的國(guó)際專家，確保手術(shù)順利進(jìn)行，術(shù)后能獲得更好的預(yù)后和生存期。

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• 更新時(shí)間：2022-07-18 14:25:27

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