腦海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，體表體外均有發(fā)生。當這種良性病變位于腦干時，就如同人的呼吸、心跳中樞上的定時炸彈——可反復血管破裂、誘發(fā)腦干出血，導致臉歪、站不了、看不清、喝不了水、飯難下咽等，較可怕的是可能一不小心就遠遠的昏迷過去再也難以醒來而這“炸彈爆炸、腦干出血”什么時候會出現(xiàn)是不可評估的、難防的，且出血間隔期會越來越短，每出血一次，癥狀往往呈進行性加重，神經系統(tǒng)癥狀的恢復可能性較低，危險性越來越高。當如拇指頭大的腦干出血量達10ml時死亡率近乎全切。

　　其中中腦位于腦干上端，介于腦橋和間腦之間，是腦的六個部分中較小和較少分化的部分。人的中腦長度約僅15～20mm。中腦是視覺以及聽覺的反射中樞。全部大腦皮層與脊髓間的上行及下行神經通路都經過中腦，同時，中腦通過白質與其他中樞神經系統(tǒng)的分部相聯(lián)系，中腦的病變治療難度大，難以手術，手術風險較大。但中腦海綿狀血管瘤與中腦膠質瘤不同，其是良性病變，并且與正常腦組織有相對的界限。盡管手術難度很大，如選擇適合的手術入路并結合高超的顯微神經外科手術技巧是可以全切腫瘤并獲得良好療效的。

腦干中腦部位的解剖結構

　　基底神經節(jié)、小腦和中腦多發(fā)海綿狀血管瘤3次出血如何成功手術？

　　40歲的電腦工程師Kevin已經是一家互聯(lián)網公司的老板，今天的都來之不易。創(chuàng)業(yè)初期，熬夜編程到凌晨三四點是家常便飯，為了保障速度和準確性，每天的工作總是廢寢忘食。過度的勞累讓Kevin看起來，一點都不像20出頭的年輕人。但就是靠著一幫工程師敢打敢拼的闖勁兒，Kevin和朋友掙到了人生的一桶金。這時候，他剛剛27歲。每天工作24小時，甚至有時候連續(xù)幾天幾夜不休息，因為太忙，只能靠不睡覺擠出時間。10年后，曾今的小公司已經成長為行業(yè)內企業(yè)，彼時的Kevin也走上了人生小高。

　　在一次連續(xù)4天不合眼的工作后，Kevin昏倒在了機場。檢查出來竟是基底神經節(jié)、小腦和中腦多發(fā)海綿狀血管瘤，這是他的一開始腦干出血，幸運的是沒有神經功能障礙。但是醫(yī)生的解釋讓他害怕，中腦腦干是人體的“司令部”，稍有差池患者都有可能，呼吸心跳全停、意識喪失、四肢癱瘓等等，因此手術需做到萬無一失，對醫(yī)生的要求也較為苛刻，因為手術可能直接下不了手術臺或出不了ICU，加上他目前只出過一次血，因此建議保守治療。他自己也搜索了許多資料，37歲正是一個男性敢闖敢拼的年紀，公司正處于上升期，太多事情等著他去處理，這一次他選擇了保守治療。

　　然而在一次隨訪中，檢查發(fā)現(xiàn)再次輕度出血（a），這一次依然無癥狀。間隔兩年多的出血，他本以為這個“炸彈”會一直靜默。接下來的日子該怎么過？是瘋狂享受，揮霍自己全部的積蓄；還是放棄工作，用心治?。縆evin開始了新的人生思考。十年之路，錢，房子，名聲，只要一場病痛就會瞬間失去全部。Kevin較終決定治療，在醫(yī)生好友的下，遠赴德國，尋求巴特朗菲教授手術。入院前3周再次出血，這一次出血直接擊潰他。左側偏癱、感覺減退，右側六、七神經麻痹，意識惡化。手術需進行了，在一幫親朋好友的幫助下，從美國緊急醫(yī)療轉運，飛往德國。

　　抵達德國的二天即入院檢查，術前軸位(b)和矢狀位(c)MRI顯示22mm出血性中腦海綿狀血管瘤向尾側延伸。

圖a：術前6個月MRI顯示輕度出血

圖示：術前軸位(b)和矢狀位(c)MRI顯示22mm出血性中腦海綿狀血管瘤向尾側延伸

　　術中情況：術中，四腦神經水平被蓋表面突出(箭頭，d)?；颊卟捎醚雠P位(e)進行手術。在手術過程中，運動、感覺和腦干聽覺誘發(fā)電位應用。

圖d：四腦神經水平被蓋表面突出(箭頭)

圖e：患者采用仰臥位進行手術

　　術后情況：術后48小時內進行了對照MRI檢查。術后軸位(f)和矢狀位(g)MRI以及術中照片(h)證實中腦海綿狀血管瘤完全切除?；颊咝g后恢復迅速。

圖：術后軸位(f)和矢狀位(g)MRI術中照片(h)顯示中腦海綿狀血管瘤完全切除

圖h：術中照片證實中腦海綿狀血管瘤完全切除

　　術后隨訪：6個月后隨訪無長期性神經功能缺損

　　一臺手術讓Kevin奇跡般的康復了，僅僅休養(yǎng)了幾個月，便再次投入工作。公司即將上市，Kevin感觸頗多，一個人較大的敵人就是他自己，只有戰(zhàn)勝自己才可能戰(zhàn)勝。Kevin在二次出血后曾說，如果你擁有的在一瞬間可能會全部消失掉，你就明白了不該浪費時間、不該消耗生命。其實，無論對于創(chuàng)業(yè)還是生命，這其中的共通點：渴望、投入、熱愛和不服輸。

　　Fig.10 This 36-year-old male harbored multiple cavernous malformations in the basal ganglia,cerebellum,and midbrain.Three years prior to surgery,he sufered the frst brainstem hemorrhage,fortunately without neurological defcit.Six months before surgery,a slight hemorrhage was noted on MRI(a),but the patient was asymptomatic by that time;3 weeks before admission,a new bleeding episode occurred that caused left-sided hemiparesis and hemihypesthesia,right sixth and seventh nerve palsy,and deteriorated consciousness.Preoperative axial(b)and sagittal MRI showed a 22-mm hemorrhagic CCM extending caudally(c).He underwent surgery via the right subtemporal approach;intraoperatively,the surface of the tegmentum was prominent at the level of the fourth cranial nerve(arrow,d).Surgery was performed with the patient in the supine position(e).Postoperative axial(f)and sagittal(g)MRI as well as the intraoperative photograph(h)confrmed complete CCM removal.The patient rapidly recovered after surgery,and after 6 months,he remained without permanent neurological defcits

　　手術適應癥及手術時機的選擇

　　腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達30%-60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進行性加重，而神經系統(tǒng)癥狀能夠恢復的可能性越小。因此，腦干海綿狀血管瘤的自然病史提示及時正確的處理以防止再出血較為關鍵，而及時的手術治療對好轉患者預后具有重要作用。德國巴特朗菲教授綜合231例手術經驗，對腦干海綿狀血管瘤手術治療要點總結如下：

1. 　　1、臨床癥狀嚴重提示有手術指征；
2. 　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血）海綿狀血管瘤暫時不需要手術治療；
3. 　　3、在進展惡化快的病人中，緊急手術切除腫瘤是有益的；
4. 　　4、有很多手術入路是可以選擇的，但較短到達腫瘤的手術路徑并不是較好的手術入路選擇；
5. 　　5、大于90%的患者愈后很好；
6. 　　6、再發(fā)出血的患者應該再次手術

　　中腦占位手術解析

　　腦干長期被視為“手術禁區(qū)”，即使顯微神經外科技術、術中輔助技術發(fā)展及腦干安,全區(qū)的發(fā)現(xiàn)，直到如今依然有少數術者有較多成功的手術報導。

圖：中腦切片的藝術插圖，包含4種中腦海綿狀血管瘤類型，顯示病變和腦干表面之間的關系。數字表示本系列病變的數量。nl:內源性中腦海綿狀血管瘤未改變中腦表面，表現(xiàn)正常;yw:底層中腦海綿狀血管瘤僅產生實質含鐵血黃素沉積的中腦表面淡黃色變色;bg:內在中腦海綿狀血管瘤被一層薄壁組織覆蓋，但引起表面變色和中腦表面隆起;ex:外生性中腦海綿狀血管瘤損害了中腦皮層表面，從腦干處凸出（Artistic illustration of a section through the midbrain that contains the 4 MCM types and shows the relationship between lesion and brainstem surface.The numerals indicate the number of lesions in the present series.nl:the intrinsic MCM has not altered the midbrain surface,which appears to be normal;yw:the underlying MCM has produced only a yellowish discoloration of the midbrain surface by parenchymal hemosiderin deposits;bg:the intrinsic MCM is covered by a thin layer of parenchyma but causes superfcial discoloration and a bulge of the midbrain surface;ex:the exophytic MCM has disrupted the pial midbrain surface and bulges out of the brainstem）

　　選擇較佳的手術入路是中腦手術管理的關鍵

　　小小的中腦位處大腦深處，手術入路的選擇對中腦病變手術仍至關重要。臨床常見腦干病變術后發(fā)生嚴重的并發(fā)癥，有些是可以通過改進手術入路而避免并且達到較好的腫瘤切除效果。合理的選擇個體化手術入路治療腦干病變至關重要，這就需要術者對腦干的解剖基礎、腫瘤生長特點有深入了解以及擁有豐富的各種手術入路成功經驗。

　　圖：藝術插圖展示了在本系列中使用的各種手術入路所獲得的中腦暴露區(qū)域。每個點表示手術中腦孔的近似中心，中腦孔被用作進入腦干的入口點。點的顏色對應于顏色圖例中所示的4種病變類型之一。右側顳下入路更常用于進入中腦海綿狀血管瘤，以避免損傷顯性顳葉的風險（Artistic illustration demonstrating the area of midbrain exposure obtained by the various surgical approaches used in this series.Each dot indicates the approximate center of the surgical midbrain aperture that was used as the entry point into the brainstem.The dot colors correspond to one of the 4 lesion types as shown in the color legend.The right-sided subtemporal approach was used more frequently to access the MCMs to avoid the risk of injuring the dominant temporal Lobe）

　　圖：顯示右側頂蓋/被蓋區(qū)域深層MCM的藝術插圖。如綠色箭頭所示，可使用3種不同的開顱術和3種不同的通路從3個方向暴露病變。tb，骨瓣開顱；sol,枕下外側入路；som，枕下內側；st,顳下入路；scl，經幕下小腦上；scpc，幕下小腦上外側入路（Artistic illustration showing a deep-seated MCM in the right tectal/tegmental region.This lesion may be exposed from 3 directions using 3 diferent craniotomies and three diferent access routes as indicated by the green arrows.tb,temporobasal(craniotomy);sol,suboccipital lateral;som,suboccipital medial;st,subtemporal(approach);scl,supracerebellar infratentorial lateral;scpc,supracerebellar infratentorial paraculminal）

圖：巴教授結合中腦海綿狀血管瘤生長部位、形態(tài)、特點選擇較佳的手術入路。

中腦手術入路順利區(qū)

　　1、中腦前區(qū)

　　中腦前區(qū)的病變可以經大腦腳局部的區(qū)域切除，內側以三叉神經為界，外側以皮質脊髓束為界，這樣可以避免皮質脊髓束和紅核的損傷。腳間池內手術操作切入點的上界為大腦后動脈，下界為小腦上動脈。

　　圖：中腦手術順利操作區(qū)。A，大腦腳橫斷面觀，有3個手術順利操作區(qū)：中腦外側溝，上下丘之間，B，中腦前面觀，示意中腦前區(qū)；C，右側中腦后外側面觀，示意中腦外側溝；D，中腦后面觀，示意上下丘間區(qū)。注釋：Cerebralped.,大腦腳；CST，皮質脊髓束；interped.fossa，腳間窩；mid.cerebell.ped.

　　2、中腦外側溝

　　中腦外側溝自內側膝狀體向下至中腦橋腦溝走形，上方有大腦后動脈的P2段跨過，中間部有脈絡膜后內側動脈跨過，下部有小腦上動脈的小腦中腦段、滑車神經、天幕緣跨過。該部位的手術順利區(qū)位于黑質的前外側，內側丘系的后側。從紅核至黑質走形的動眼神經為該區(qū)的前內側界。

　　3、丘間區(qū)

　　上丘和下丘之間的區(qū)域由于分布有很少的神經纖維束，因此可以選擇該區(qū)作為手術的切入點。

　　案例總結：

　　巴特朗菲教授指出，對于患有臨床相關或反復出血，神經系統(tǒng)癥狀加重的患者，或患有海綿狀畸形（CMs）且具有引起神經功能缺損的個體，無論病變是否到達中腦表面均已成立手術指征。使用手術方法來暴露血管畸形病變，原則上，選擇的手術方法應允許通過距中腦表面的較短距離實現(xiàn)較佳病變的暴露。與此同時，還根據該區(qū)域的個體血管解剖結構相應地調整了手術方法。

　　反復出血是造成腦干以及脊髓等海綿狀血管瘤患者傷殘和死亡的重要原因，部分切除的病例再出血可能性較大，可引起災難性的神經功能缺失，因此，完整切除病灶進行全切手術是防止再出血的根本方法，也是患者獲得治愈的根本方法。以上案例中的患者就是一次兩次出血不手術導致三次嚴重出血，目前的他已回歸了正常生活和工作。

　　近年來，隨著神經影像學的進步，神經導航、神經電生理監(jiān)測的應用以及顯微神經外科技術的進步。全切手術效果也明顯提高。技術高超的神經外科手術團隊、正確選擇手術適應證、個體化設計的手術入路，術中行神經電生理監(jiān)測和神經導航輔助手術，有助于提高腫瘤全切除率，也可為獲得更佳的療效提供重要確定。

　　參考資料：Helmut Bertalanffy.Microsurgical management of midbrain cavernous malformations:does lesion depth influence the outcome?

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• 更新時間：2021-11-19 15:16:29

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