腦海綿狀血管瘤危險(xiǎn)嗎？這些位置手術(shù)危險(xiǎn)！

發(fā)布時(shí)間：2021-12-22 17:16:12 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

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　　鑒于顯微外科手術(shù)切腦海綿狀血管瘤的良好結(jié)果，手術(shù)逐漸成為腦海綿狀血管瘤管理策略優(yōu)選。然而，越來(lái)越多的證據(jù)表明，一些病變的自然歷史相對(duì)良性，表明需要重新評(píng)估管理決策。特別是，當(dāng)病人有多個(gè)病變，家族受遺傳形式的影響，或在腦干的深層病變時(shí)，很明顯，侵略性的方法并不總是可取的。明確的手術(shù)指征是醫(yī)學(xué)上難治性癲癇，有記錄的復(fù)發(fā)性出血和進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。確診為CCM且無(wú)臨床出血、癲癇發(fā)作或其他不同癥狀的患者通常需要進(jìn)行臨床觀察和重復(fù)影像學(xué)檢查。保守治療也適用于許多單純偶發(fā)病變或位于功能區(qū)域深處的血管瘤，這些病變沒(méi)有出現(xiàn)在腦膜或腦室表面。

　　幕下病變的顯微外科治療

　　大腦深處的病變很難去除，而且存在不同的挑戰(zhàn)，盡管較近的系列報(bào)道描述了圖像引導(dǎo)技術(shù)好轉(zhuǎn)的結(jié)果。大約10 - 30%的顱內(nèi)海綿樣畸形位于后顱窩，一些報(bào)道表明這些病變可能更經(jīng)常有癥狀。若有癥狀性病變位于小腦或腦干淺部，若能保留合適實(shí)質(zhì)，則建議手術(shù)切除。文獻(xiàn)中詳細(xì)介紹了幾種手術(shù)入路，包括枕下、幕下小腦上、枕部經(jīng)小腦幕、遠(yuǎn)外側(cè)、經(jīng)顳、顳下經(jīng)小腦幕和聯(lián)合巖骨。此外，更多的重點(diǎn)放在選擇一種方法，以優(yōu)化暴露于病變，對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的損害較小。一般來(lái)說(shuō)，小腦蚓部、小腦半球內(nèi)側(cè)、四腦室底和髓質(zhì)背側(cè)的病變可通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)的枕下入路輕易進(jìn)入。頂蓋和松果體區(qū)的病變通常較好通過(guò)小腦上門靜脈進(jìn)入。枕部經(jīng)小腦幕入路可顯露小腦上腳和蚓部、前髓帆、后三腦室、壓板和四叉神經(jīng)板。遠(yuǎn)外側(cè)入路提供了良好的前、外側(cè)髓質(zhì)和頸髓交界處的顯露。經(jīng)顳骨入路可進(jìn)入內(nèi)聽道內(nèi)及周圍的病變，如腦橋延髓交界處海綿狀畸形，可用于聽力不良的患者。累及中腦跖間窩前部的海頓性畸形可通過(guò)翼點(diǎn)經(jīng)顱側(cè)、顳下或眶顴開顱手術(shù)入路，偶爾位于腦干上三分之二部位的病變需要聯(lián)合巖骨入路。腦脊液引流術(shù)用于腦放松、電生理監(jiān)測(cè)和功能定位對(duì)減少并發(fā)癥和減少長(zhǎng)期性神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)都很重要。

　　與幕上海綿狀血管瘤不同，深部病變可與正常實(shí)質(zhì)較度粘連，有時(shí)在與周圍膠質(zhì)增生環(huán)周分離和斷流后以零敲碎打的方式切除。全部穿通動(dòng)脈血管需仔細(xì)解剖和保存。此外，畸形周圍的含鐵血黃素染色應(yīng)避免手術(shù)切除。海綿體畸形和靜脈畸形之間的聯(lián)系已被描述，可能高達(dá)16 %，雖然手術(shù)的目標(biāo)是完全切除海綿體瘤，但由于存在靜脈梗塞的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)避免靜脈畸形的中斷。開放性顯微手術(shù)治療小腦表淺病變的風(fēng)險(xiǎn)較低，類似于大多數(shù)幕上海綿狀血管畸形。手術(shù)探查腦深部和腦干海綿狀血管畸形的風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)高。

　　腦干海綿狀血管瘤

　　腦干海綿狀血管瘤雖然少見，但值得特別一提，因?yàn)槠渑R床表現(xiàn)、自然史和治療決策往往不同于其他部位的海綿狀血管瘤。此類病變占全部海綿狀血管瘤的9-35 %,占全部顱內(nèi)海綿狀血管瘤的18-22 %。這些病變的50-70%發(fā)生在腦橋，20-35%發(fā)生在中腦，15-25%發(fā)生在髓質(zhì)。癥狀從腦神經(jīng)缺陷、感覺(jué)功能障礙、麻痹/麻痹、共濟(jì)失調(diào)、子宮畸形、言語(yǔ)困難到頭痛和意識(shí)水平下降不等。臨床表現(xiàn)常常令人困惑，許多因出血而導(dǎo)致臨床癥狀惡化的患者被診斷為多發(fā)性硬化癥。

　　有證據(jù)表明腦干海綿狀血管瘤的自然史不同于其他部位的自然史，這表明該亞組具有更高的臨床出血傾向。Porter等人報(bào)道，他們的100例腦干海綿狀血管瘤中，幾乎全部都有臨床出血的證據(jù)，56 %伴有多處出血，22 %伴有兩處以上臨床出血。雖然一些腦干海綿狀血管瘤出血患者在沒(méi)有干預(yù)的情況下恢復(fù)良好，但同樣明顯的是，多次出血會(huì)增加持續(xù)缺陷的可能性。各種系列已經(jīng)證明了5-60%的復(fù)發(fā)性出血率。此外，當(dāng)多次出血發(fā)作時(shí)，出血之間的時(shí)間間隔增加，每次出血的死亡率可能高達(dá)20 %。

　　腦干海綿狀血管瘤的外科治療比神經(jīng)系統(tǒng)其他功能較弱區(qū)域的手術(shù)干預(yù)風(fēng)險(xiǎn)大得多。進(jìn)入困難，狹窄的手術(shù)通道，以及對(duì)這些損傷附近的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的損傷的敏感性是獨(dú)特的障礙。盡管顯微外科切除的長(zhǎng)期性發(fā)病率和技術(shù)挑戰(zhàn)很高，但一些中心已經(jīng)證明了切除這些病變的知識(shí)，并取得了良好的效果。Pandey等人報(bào)道了一系列176例患者，其中179例位于腦干的腦深部海綿狀畸形(n= 136)，丘腦(n= 16)，和基底神經(jīng)節(jié)(n= 26 ),經(jīng)顯微外科手術(shù)切除。神經(jīng)導(dǎo)航、輕度低溫(32–33℃)、電生理監(jiān)測(cè)、腦神經(jīng)標(biāo)測(cè)和一氧化碳的使用2激光有助于順利切除這些病變。在平均隨訪3.5年的20年期間，總體結(jié)果為優(yōu)(MRs = 0–1)占54 %，良(mRS = 2)占29 %，差(MRs = 3–6)占18%；5 %的患者死亡。其中96%的病變?cè)谝淮问中g(shù)(86 %)或兩次手術(shù)(9.6 %)后完全切除，88 %的患者在6個(gè)月后神經(jīng)功能好轉(zhuǎn)或不變，只有12 %的患者在較后一次隨訪時(shí)比術(shù)前狀態(tài)更差。在本系列135例接受顯微手術(shù)切除136個(gè)腦干海綿狀血管瘤的患者中，盡管術(shù)后立即惡化的患者略少于1/3，但在長(zhǎng)期隨訪時(shí)(%3E6個(gè)月)，87 %的患者神經(jīng)功能沒(méi)有改變或好轉(zhuǎn)，而13 %的患者惡化。Porter等人報(bào)道了他們對(duì)100例腦干海綿狀血管瘤患者的治療經(jīng)驗(yàn)，其中86例接受了顯微手術(shù)切除。在12年的時(shí)間里，87 %的人相同或更好，10 %的人更差，4 %的人死亡；遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病率為12 %。

　　腦干海綿狀血管瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，但仍建議手術(shù)！

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)WANG成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS現(xiàn)任主席德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授等人回顧了他們?cè)?年時(shí)間里對(duì)24例腦干海綿狀血管瘤進(jìn)行的系列研究。70%的患者在隨訪中卡爾諾夫斯基得分為90分或更高，21 %的患者得分為60-70分，4 %的患者得分低于60分。他們的長(zhǎng)期發(fā)病率為5.5 %，沒(méi)有死亡。因此，雖然腦干和腦深部海綿狀血管瘤的手術(shù)干預(yù)風(fēng)險(xiǎn)并不低，但這類病變的自然史可能比其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位的海綿狀血管畸形的自然史更差，我們建議對(duì)出現(xiàn)在軟腦膜或室管膜表面的癥狀性病變考慮手術(shù)切除，在某些情況下，即使是那些沒(méi)有出現(xiàn)在軟腦膜/室管膜表面的畸形，如果它們已經(jīng)反復(fù)出血并且可以通過(guò)順利通道暴露出來(lái)。

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腦干海綿狀血管瘤