脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤嚴(yán)重嗎？與腦海綿狀血管瘤相比，髓內(nèi)海綿狀血管瘤是一種少見的血管畸形。在兒童患者中，海綿狀血管瘤的發(fā)病率約占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的3-5%，全部脊髓血管病變的5-12%，以及全部髓內(nèi)病變的1%。雖然髓內(nèi)海綿狀血管瘤與腦海綿狀血管瘤具有相同的組織學(xué)特征，但其自然病程和手術(shù)方式與腦海綿狀血管瘤不同。由于其位于脊髓的功能區(qū)，病變大小的微小變化都會(huì)影響患者的神經(jīng)功能。

　　相關(guān)研究描述一例出血后發(fā)生于頸髓的含鐵血黃素的髓內(nèi)海綿狀血管瘤，較初被誤診為出血性室管膜瘤。在全脊柱磁共振成像上，我們還發(fā)現(xiàn)了一個(gè)髓內(nèi)海綿狀血管瘤，位于低位胸髓T12水平，伴有輕度出血。腹部核磁共振顯示雙腎有海綿狀血管瘤?；颊呓邮芰耸中g(shù)治療，切除了頸髓和T12水平的病變，組織病理學(xué)結(jié)果符合海綿狀血管瘤。未檢測到惡性腫瘤。術(shù)后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。癥狀性髓內(nèi)海綿狀血管瘤傾向于反復(fù)出血且不穩(wěn)定。早期診斷和手術(shù)治療可以防止再出血和更嚴(yán)重的癥狀。

　　脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤是怎么形成的？脊髓海綿狀血管瘤可以是硬膜外或硬膜內(nèi)髓內(nèi)，髓內(nèi)海綿狀血管瘤的確切病因尚不清楚。它被認(rèn)為是對由于發(fā)育不全、發(fā)育不全或發(fā)育中靜脈的早期閉塞而導(dǎo)致的正常血管缺失的一種補(bǔ)償。由于形成不良的緊密連接導(dǎo)致的血管滲漏導(dǎo)致疾病的臨床后果。這種情況可以是偶發(fā)性的或家族性的。具有單一病變且沒有受影響親屬的個(gè)體較有可能患有散發(fā)性疾病。由于基因的改變(突變),多發(fā)性損傷可能是家族性的。

　　脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤怎么治療？

　　1、主刀醫(yī)生手術(shù)操作要求高

　　通常無癥狀脊髓海綿狀血管瘤的治療是保守的，但如果病情不穩(wěn)定出現(xiàn)癥狀，則需要手術(shù)以防止神經(jīng)損傷.癥狀性髓內(nèi)海綿狀血管瘤傾向于反復(fù)出血且不穩(wěn)定。病變應(yīng)通過手術(shù)切除，以避免由于反復(fù)出血而進(jìn)一步惡化。INC德國巴特朗菲教授表示，同樣是神經(jīng)外科，脊髓手術(shù)和顱內(nèi)手術(shù)區(qū)別很大，脊髓手術(shù)更需要輕柔仔細(xì)。首先主要是顯微技術(shù)操作，其次要重視對組織的保護(hù)，手術(shù)較主要的目的是脊髓功能保護(hù)與恢復(fù)，在保護(hù)脊髓功能的前提下，順利分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤。

　　巴教授強(qiáng)調(diào)術(shù)者在切除髓內(nèi)腫瘤過程中需要遵循一些原則：在切除腫瘤過程中盡量牽拉腫瘤壁而非脊髓來暴露界面和視野。視野干凈有利于保持分離界面清晰。先采用超聲刀進(jìn)行腫瘤減壓以便于牽拉腫瘤過程中不造成脊髓損傷。術(shù)者不建議強(qiáng)行剝離室管膜瘤的囊壁，因?yàn)槟壳把芯勘砻鬟@些囊壁不含腫瘤細(xì)胞，但這一操作卻會(huì)很有可能導(dǎo)致脊髓損傷。

　　2、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測：為手術(shù)順利保駕護(hù)航

　　由于脊髓髓內(nèi)腫瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，有損傷脊髓可能，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測已成為目前公認(rèn)的術(shù)中輔助方法,每例脊髓腫瘤手術(shù)均應(yīng)進(jìn)行持續(xù)同步的術(shù)中感覺誘發(fā)電位(SEPs)和MEPs監(jiān)測,并由專職的神經(jīng)生理學(xué)家操作。其基本的原理包括,通過在神經(jīng)的一端施以電刺激而在神經(jīng)的另一端記錄復(fù)合動(dòng)作電位,測量神經(jīng)的傳導(dǎo)功能,以評估神經(jīng)傳導(dǎo)通路的完整性。可經(jīng)皮刺激兩側(cè)脛神經(jīng),記錄脊髓頭側(cè)與脊髓病變之間的SEPs,即硬脊膜外SEP;以及大腦皮層與脊髓病變之間的SEPs,即皮層SEP。經(jīng)大腦皮層施以電刺激,可在硬脊膜外記錄到硬脊膜外MEPs,以及從兩側(cè)足底和脛前肌記錄到肢體MEPs。因?yàn)樵趯?shí)施脊髓正中切開術(shù)后,SEPs不能被誘發(fā),因此相比之下更為重要的MEPs應(yīng)被密切監(jiān)測。

　　INC脊髓腫瘤國際手術(shù)教授

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領(lǐng)域：擅長顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，擅長顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺(tái)，以高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。

　　德國Joachim K.Krauss教授

　　擅長領(lǐng)域：專注功能神經(jīng)外科30多年，也擅長復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科手術(shù)、功能性神經(jīng)外科手術(shù)(帕金森病、癲癇)和顱底手術(shù)上，提出了脊柱治療上的新治療概念，是神經(jīng)外科領(lǐng)域的全能型專家。

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