雖然腦干海綿狀畸形曾經(jīng)被認(rèn)為是不可手術(shù)的，但在病人選擇、手術(shù)暴露、術(shù)中MRI指導(dǎo)、MR纖維束造影和神經(jīng)生理學(xué)監(jiān)測(cè)方面的改進(jìn)，在大多數(shù)手術(shù)病人中都取得了良好的效果。在一系列連續(xù)的104例腦干海綿狀畸形患者中，只有14%的患者出現(xiàn)了顱神經(jīng)或運(yùn)動(dòng)功能障礙，在隨訪后期，相對(duì)于他們的術(shù)前情況，這種情況更為嚴(yán)重。預(yù)后由多個(gè)因素評(píng)估，包括較大的病灶大小、穿過中線的病變、有發(fā)育性靜脈異常、年齡較大、從病灶出血到手術(shù)的時(shí)間間隔更長(zhǎng)。14%的因手術(shù)而出現(xiàn)持續(xù)性神經(jīng)功能缺損的患者，盡管從任何角度來(lái)看都是可觀的，但與基于較近的薈萃分析的觀察風(fēng)險(xiǎn)相比，這一比例更高。根治性切除術(shù)是治療腦干海綿狀畸形的一種順利合適的方法，可防止有癥狀的患者再次出血。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員教授、美國(guó)巴羅神經(jīng)學(xué)研究所（BNI）CEO兼主席、國(guó)際腦血管病手術(shù)教授Michael Lawton教授在其論文《Familial Cerebral Cavernous Malformations》中總結(jié)了家族性腦海綿狀血管瘤FCCM的基本介紹和對(duì)其較新的理解，并通過這一迅速發(fā)展的領(lǐng)域的較新研究見解和發(fā)展啟發(fā)讀者。

　　Horne等人為我們了解海綿狀畸形的自然史做出了重要的貢獻(xiàn)，為長(zhǎng)期以來(lái)的懷疑腦干位置和出血性病變預(yù)示著更具侵略性的臨床進(jìn)程提供了有力的證據(jù)。綜合觀察，這些病變5年內(nèi)復(fù)發(fā)出血的風(fēng)險(xiǎn)估計(jì)為30.8%，50.7%的風(fēng)險(xiǎn)發(fā)展為復(fù)發(fā)性出血或與出血無(wú)關(guān)的新的神經(jīng)功能缺損。有趣的是，在隨訪期內(nèi)發(fā)生事件的風(fēng)險(xiǎn)并不一致，并且隨著時(shí)間的推移而降低。在這項(xiàng)分析中，出現(xiàn)出血的患者的中位年齡是41歲，我們懷疑他們?cè)趲资甑氖Ｓ鄩勖械睦鄯e風(fēng)險(xiǎn)高于報(bào)告的5年估計(jì)值。這些自然歷史數(shù)據(jù)無(wú)疑將為管理層的決策提供依據(jù)。這些數(shù)據(jù)在風(fēng)險(xiǎn)較高時(shí)有用，腦干出血性病變，因?yàn)樽匀徊∈泛椭委燂L(fēng)險(xiǎn)與其他大腦位置和表現(xiàn)不同。雖然腦干海綿狀畸形曾經(jīng)被認(rèn)為是不可手術(shù)的，但在患者選擇、手術(shù)暴露、術(shù)中MRI指導(dǎo)、MR束描記術(shù)和神經(jīng)生理學(xué)監(jiān)測(cè)方面的改進(jìn)已在大多數(shù)手術(shù)患者中產(chǎn)生了良好的結(jié)果。在我們的一系列104例腦干海綿狀畸形患者中，只有14%的患者在隨訪后期出現(xiàn)顱神經(jīng)或運(yùn)動(dòng)功能障礙，與術(shù)前情況相比更為嚴(yán)重。預(yù)后由多個(gè)因素評(píng)估，包括較大的病灶大小、穿過中線的病變、有發(fā)育性靜脈異常、年齡較大、從病灶出血到手術(shù)的時(shí)間間隔更長(zhǎng)。值得注意的是，腦干海綿狀畸形手術(shù)后的大部分神經(jīng)功能缺損都是短暫的，并較終在長(zhǎng)期內(nèi)得到好轉(zhuǎn)（圖1）。14%的因手術(shù)而出現(xiàn)持續(xù)性神經(jīng)功能缺損的患者，盡管從任何角度來(lái)看都是可觀的，但與基于這些新數(shù)據(jù)的觀察風(fēng)險(xiǎn)相比，這一比例更高。

　　結(jié)論

　　我們預(yù)計(jì)，對(duì)來(lái)自大容量神經(jīng)血管中心的手術(shù)系列的患者水平數(shù)據(jù)進(jìn)行薈萃分析，將證實(shí)根治性切除術(shù)是一種順利合適的腦干海綿狀畸形治療方法，可防止有癥狀的患者再次出血。

　　原文鏈接：https://www.sci-hub.se/10.1016/j.jocn.2016.03.021

• 所屬欄目：腦血管瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“INC美國(guó)Michael Lawton教授腦干海綿狀畸形：自然病史與手術(shù)治療”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/naoxueguanliu/527.html
• 更新時(shí)間：2020-10-27 09:45:59

• 上一篇：腦動(dòng)靜脈畸形出血風(fēng)險(xiǎn)
• 下一篇：慢性枕神經(jīng)痛竟是髓內(nèi)C2段海綿狀血管瘤，切除后疼痛完全消失