雖然大多數(shù)枕神經(jīng)痛病例被認為是特發(fā)性的，它們可能與刺激的各種潛在原因有關(guān)，包括創(chuàng)傷和血管、神經(jīng)原性、肌肉和骨原性原因。在繼發(fā)性O(shè)N的血管原因中，C1-2 CM只被描述過兩次。兩個病例都表現(xiàn)出典型的神經(jīng)痛表現(xiàn)，即持續(xù)疼痛。

　　海綿狀血管畸形(CMs)是由擴張的正弦靜脈通道組成的血管病變，由單層內(nèi)皮排列而成，缺乏完整的血管壁。據(jù)報道，10-30%的腦海綿狀血管瘤涉及腦干和小腦，中樞神經(jīng)系統(tǒng)中5-10%的腦海綿狀血管瘤發(fā)生在脊髓內(nèi)，是在頸部。我們報告一例少見的繼發(fā)于慢性粒細胞白血病的慢性粒細胞白血病患者，位于右后外側(cè)C2頸髓。

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　　個案報告

　　一位53歲的男性因為30年的異常性疼痛史而被咨詢到我們這里，這種疼痛發(fā)生在右側(cè)枕頂頭皮的C2和C3神經(jīng)，通常輻射到耳后和頸前外側(cè)區(qū)域。疼痛主要分布在枕部頭皮的C2皮區(qū)（圖1a）。它的發(fā)作是陰險的，他不記得30年前任何突發(fā)事件。疼痛被描述為持續(xù)的擠壓和擠壓感，以及間歇性的電刺激和撕裂感。

圖1：高位頸部海綿狀血管畸形繼發(fā)枕神經(jīng)痛患者的疼痛分布圖。黑色區(qū)域表示枕骨神經(jīng)痛區(qū)域。枕神經(jīng)痛術(shù)前分布在枕部頭皮的高C2皮區(qū)，并沿C3分布、耳后和前外側(cè)頸部放射異常性疼痛。繼發(fā)性枕神經(jīng)痛的術(shù)后分布。C2皮區(qū)持續(xù)疼痛和異常疼痛的強度和程度降低，C3皮區(qū)沿外側(cè)頸部的異常疼痛消失。耳后區(qū)的異常性疼痛收縮并轉(zhuǎn)移到C2分布的枕內(nèi)側(cè)頭皮(箭頭)。

　　檢查時，疼痛分布區(qū)域出現(xiàn)明顯的感覺過敏、痛覺過敏和機械性合金痛。沒有感覺遲鈍。疼痛的強度是中等的，用11分的數(shù)字等級來衡量。間歇性的電刺激疼痛會隨著某些身體活動而立即加重，包括頸部伸展、短暫的頭部旋轉(zhuǎn)和跳躍。在過去的30年里，病人很少能夠進行跳繩。沒有其他神經(jīng)異常。藥物治療和介入封堵無效。

　　頸椎的磁共振成像顯示在C2水平的右髓內(nèi)多分葉病變（圖2），帶有輕微的對比度增強?；旌闲盘枏姸鹊木W(wǎng)狀重要的特征性外觀與指示含鐵血黃素沉積的低強度信號的周圍邊緣相符合CM的診斷?？紤]到與病變部位相關(guān)的以及患者的總體良好狀況，進行了C1-C3背根切斷術(shù)而不是直接切除來緩解異常性疼痛。為了減輕頸部伸展和跳躍時突發(fā)的疼痛，還進行了齒狀韌帶切除和沿C1-3段脊髓右側(cè)的蛛網(wǎng)膜分離，因為脊髓右側(cè)的系繩可能導(dǎo)致髓內(nèi)CM的迅速拉伸和刺激（圖2和圖3）。

圖2：海綿狀血管瘤合并枕神經(jīng)痛的磁共振成像表現(xiàn)。(a) T2加權(quán)軸位和矢狀位圖像顯示高信號強度的網(wǎng)狀重要，周圍邊緣信號強度降低(箭頭),表明存在含鐵血黃素，因此提示診斷為海綿狀血管畸形。軸位和冠狀位多平面重建圖像顯示海綿狀血管瘤和C2細根之間的關(guān)系(箭頭)。注意海綿狀血管瘤在右后外側(cè)C1-2脊髓節(jié)段的位置，提示涉及C2的背角、背根進入?yún)^(qū)和三叉神經(jīng)尾狀核。特征性地，C2背根直接附著于海綿狀畸形(箭頭)

圖3：術(shù)中照片顯示C2索的變色、隆起的軟腦膜表面，表明存在海綿狀畸形(黑色箭頭)。注意從C1到上C3的含鐵血黃素染色程度(箭頭)。進入海綿狀血管瘤的受累根是C1的下2根、全部3根C2根和上3根C3根(白色箭頭)

　　手術(shù)后，頸部外展疼痛立即消失。根據(jù)感覺神經(jīng)根是否有感覺異?；蚋杏X異常。在接下來的一個月里，擠壓痛和電擊樣間歇性疼痛逐漸減少了約50%，機械性超動力性疼痛的面積縮小了約50%，強度降低了50%以上。電擊樣的疼痛流到前外側(cè)頸部消失，耳后疼痛轉(zhuǎn)移到更內(nèi)側(cè)的枕部頭皮（圖1b）。隨訪24個月，ON強度及分布無明顯變化。

　　案例討論

　　我們報告一個少見的發(fā)生在頸髓CM涉及中央敏化的TCC。切斷相應(yīng)的背根并切斷齒狀韌帶可合適減輕誘發(fā)疼痛，使頸延髓CM引起的慢性神經(jīng)病理性疼痛得以重組。

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時間：2021-11-25 14:26:37

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