腦海綿狀血管瘤是由毛細(xì)血管纏結(jié)組成的組織學(xué)良性血管畸形。一雖然局限于周圍的實(shí)質(zhì)，但實(shí)質(zhì)本身并沒(méi)有受累。慢性充血性心力衰竭可發(fā)生在大腦和脊髓的任何部位，但據(jù)報(bào)道較常見(jiàn)于額葉和顳葉的皮質(zhì)下部位。慢性充血性心力衰竭的病因可能是自發(fā)性的、綜合征性的或家族性的，其家族形式通常與多種慢性充血性心力衰竭有關(guān)。據(jù)報(bào)道，家族形式與交叉型CHM有關(guān)。約0.5%的人患有先天性黃斑變性，其中只有一小部分人患有視交叉性黃斑變性。到目前為止，有超過(guò)30例報(bào)告的視交叉中藥，一開(kāi)始描述于1958年。

　　CHM的臨床表現(xiàn)由位置決定。無(wú)癥狀海綿狀血管瘤的發(fā)生率被廣泛爭(zhēng)論在3%到90%之間?？偟膩?lái)說(shuō)，癥狀性中藥較常見(jiàn)的表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，但是視交叉性黃斑變性有不同的表現(xiàn)，較常見(jiàn)的是發(fā)作性急性視覺(jué)障礙，可能好轉(zhuǎn)也可能不好轉(zhuǎn)。蛛網(wǎng)膜下腔出血和血腫也是視交叉CHM的報(bào)告表現(xiàn)。視交叉CHM可表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性視力喪失、頭痛和復(fù)發(fā)性出血引起的垂體障礙。顱內(nèi)壓升高和精神障礙的跡象并不常見(jiàn)。癥狀可能由酒精、懷孕和分娩引起。視交叉的鑒別診斷包括動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、其他腫瘤、垂體卒中以及浸潤(rùn)性和炎性疾病。

　　使用計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)掃描診斷CHM可能是偶然的或伴隨癥狀。傳統(tǒng)血管造影術(shù)很少發(fā)現(xiàn)CHM。磁共振成像是優(yōu)選的成像模式，其特征是在T1和T2圖像中顯示一個(gè)由含鐵血黃素沉積的低強(qiáng)度信號(hào)邊緣包圍的混合信號(hào)強(qiáng)度(表明出血復(fù)發(fā))的中央?yún)^(qū)域。

　　我們報(bào)告一例視交叉性黃斑變性，具有經(jīng)典的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。我們回顧了已發(fā)表文獻(xiàn)中全部以前的病例，特別強(qiáng)調(diào)了表現(xiàn)、手術(shù)處理和結(jié)果。

　　案例報(bào)告：

　　一名43歲的男子突然視力下降，在過(guò)去的7年里，他一直在接受隨訪，一次出現(xiàn)輕度雙顳視野缺損，經(jīng)保守治療后得到好轉(zhuǎn)。他也被發(fā)現(xiàn)有腦垂體功能障礙。先前的調(diào)查顯示皮質(zhì)醇增多癥和生長(zhǎng)激素缺乏癥。他一直在接受激素替代療法。

　　之前的影像學(xué)檢查已經(jīng)確定了下丘腦和后視交叉的病變。這已經(jīng)用連續(xù)的核磁共振成像進(jìn)行了5年的監(jiān)測(cè)，較近的一次是在當(dāng)前報(bào)告之前的18個(gè)月(圖1).病灶有靜態(tài)表現(xiàn)。病灶在核磁共振成像上返回混合的T1和T2加權(quán)信號(hào)。在計(jì)算機(jī)斷層掃描上沒(méi)有顯示鈣化或脂肪密度，隨后的計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影顯示沒(méi)有血管異常。顱咽管瘤被認(rèn)為是較有可能的放射學(xué)診斷。

圖1:A垂體窩的T1加權(quán)矢狀和B,T1加權(quán)矢狀釓后圖像，C大腦的T2加權(quán)軸向圖像。有一個(gè)下丘腦/后視交叉損傷，較大軸向尺寸為1.4厘米。它返回不均勻的T2加權(quán)信號(hào)，其特征是高強(qiáng)度和周邊和點(diǎn)狀中央低強(qiáng)度區(qū)。T1加權(quán)高信號(hào)結(jié)節(jié)區(qū)域顯示釓增強(qiáng)很小。顱咽管瘤被認(rèn)為是較有可能的，部分血栓形成的動(dòng)脈瘤，海綿狀血管瘤，出血性神經(jīng)膠質(zhì)瘤和皮樣瘤也被考慮。

　　該患者在一家診所接受常規(guī)治療，有1周嚴(yán)重視力衰竭和雙顳區(qū)缺損的病史。他被接納，并進(jìn)行重復(fù)核磁共振掃描(圖2).這表明病變的下丘腦/后視交叉部分沒(méi)有變化；然而，現(xiàn)在存在相關(guān)的信號(hào)異常以及前視交叉和后視神經(jīng)的擴(kuò)張。這些變化與出血性降解產(chǎn)物一致。

圖2：(A)垂體窩的冠狀面t1加權(quán)像和(B)垂體窩的釓后矢狀面t1加權(quán)像和(C)腦軸向t2加權(quán)像(比圖1下1節(jié))。與圖1.1相比，下丘腦病變無(wú)變化。更早的出現(xiàn)了信號(hào)異常的新領(lǐng)域。這返回t2加權(quán)高強(qiáng)度，同時(shí)伴有周圍t2加權(quán)低密度和中央灶狀t1加權(quán)高強(qiáng)度。這擴(kuò)大了視交叉和視前神經(jīng)，而不伴有釓強(qiáng)化。特征與出血性降解產(chǎn)物一致。

　　手術(shù)分析：

　　視交叉CHM病例中的視交叉減壓將依賴于兩個(gè)方面:從較近的出血中引流或清除血腫，以及切除海綿狀血管瘤本身。幾個(gè)回顧性病例報(bào)告了亞急性血腫的引流，無(wú)論是單獨(dú)引流還是與海綿體瘤本身的部分或完全切除相結(jié)合。我們主張，在出現(xiàn)中風(fēng)癥狀的患者中，目標(biāo)應(yīng)該是對(duì)已經(jīng)處于風(fēng)險(xiǎn)中的光學(xué)儀器進(jìn)行較小限度的操作，以較大限度地減少醫(yī)源性視力缺陷的可能性。因此，在這種情況下，我們建議引流或清除血腫，活檢以確認(rèn)診斷，并僅在病理解剖證明有利的情況下切除部分或全部海綿狀血管瘤。如果對(duì)所需的操作范圍有任何疑問(wèn)，則應(yīng)避免切除海綿體瘤，或至少推遲到視覺(jué)穩(wěn)定性得到確認(rèn)后進(jìn)行。因?yàn)樵谶@種情況下，有限的病變切除是優(yōu)選的，所以可以使用直接和不太廣泛的顱入路，較可能的是額下入路或變體。

　　然而，在這種情況下，對(duì)部分治療的海綿狀血管瘤有嚴(yán)重的影響。海綿體瘤殘余物需被認(rèn)為有癥狀性出血的風(fēng)險(xiǎn)，一些患者，是那些視力良好的患者，將需要對(duì)殘余物進(jìn)行進(jìn)一步的治療。其中一名接受審查的患者繼續(xù)接受術(shù)后放療，并且沒(méi)有長(zhǎng)期復(fù)發(fā)。立體定向放射治療已用于治療腦內(nèi)海綿狀血管瘤，效果良好。然而，前方視覺(jué)通路存在公認(rèn)的耐受限度，超過(guò)該限度，視神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)不可接受地增加。對(duì)于這類患者可能出現(xiàn)的具體問(wèn)題，缺乏數(shù)據(jù)來(lái)支持確定的結(jié)論，只能說(shuō)在該區(qū)域非手術(shù)治療(即立體定向放射治療)海綿狀血管瘤殘余物可能比在大腦的其他區(qū)域更困難。我們?nèi)匀粡?qiáng)烈地感覺(jué)到，對(duì)處于視交叉疼痛的患者進(jìn)行的完全切除的風(fēng)險(xiǎn)高，并且在大多數(shù)情況下，如果必要的話，可以選擇性地進(jìn)行明確的手術(shù)。這種可能性顯然很低，因?yàn)楹苌儆羞M(jìn)行次全切除術(shù)的病例被報(bào)告為復(fù)發(fā)或殘留成分需要治療。然而，腦干海綿狀血管瘤部分切除的結(jié)果顯示出血的風(fēng)險(xiǎn)增加:因此，在完成完全切除和不完全手術(shù)的交叉操作之間有一條細(xì)線。

　　案例總結(jié)：開(kāi)顱手術(shù)、顯微手術(shù)減壓和切除海綿體瘤可以好轉(zhuǎn)視力缺陷，并取得良好的效果。

　　相關(guān)閱讀：反復(fù)腦干出血，無(wú)助中立遺囑，萬(wàn)里赴德手術(shù)后重生

　　以上就是“腦海綿狀血管瘤”的詳細(xì)內(nèi)容。

• 所屬欄目：腦血管瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“視交叉腦海綿狀血管瘤的外科治療”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/naoxueguanliu/580.html
• 更新時(shí)間：2021-11-25 14:26:10

• 上一篇：髓內(nèi)室管膜瘤治療的預(yù)后評(píng)估因素
• 下一篇：腦干海綿狀血管瘤如何順利切除？一圖一圖詳解手術(shù)步驟及注意事項(xiàng)