丘腦海綿狀血管瘤相當少見，常與基底節(jié)、腦干或兩者合并報告。對于這些病變的自然病史很難得出直接的結(jié)論，是考慮到有丘腦病變的相對較少。因此，問題很多：病變是家族性的還是非家族性的？是否有出血癥狀？它們是需要手術(shù)或還是觀察？有利的結(jié)果是否與某種形式的治療有關(guān)，包括手術(shù)切除或放射外科手術(shù)？

　　自然史

　　對于海綿狀血管瘤術(shù)前評估年出血率的研究的困難在于，回顧性出血率難以準確評估。假設(shè)病變自出生起就存在，這低估了實際的年風險；有些病變在發(fā)育過程中或以后重新發(fā)展。許多外科系列報道的侵襲性病變的手術(shù)結(jié)果無法接受進一步的觀察，這就混淆了評估。這樣報告的年出血率可能被高估了。此外，不同部位海綿狀血管瘤的出血率也不同。然而，發(fā)生率的差異可能反映了海綿狀血管瘤出血的部位，這些部位更容易出現(xiàn)癥狀。雖然深部病變常導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損，但較深的病變不太可能引起癲癇發(fā)作。

　　在前瞻性家族性研究中，出血率在4.3%到13%之間，在每個病灶年0.6%到2%之間，包括無癥狀但放射學(xué)出血的病變。對于非家族研究，較初的每年出血率可能在0.7%-3.1%之間，而每年的再出血率高達22.9%。我們發(fā)現(xiàn)在觀察期內(nèi)腦干再出血率為35%，回顧性出血率為4.6%。然而，我們的結(jié)果代表了一個有侵襲性病變的咨詢中心，他們可能不具有代表性。在一項多系列檢查丘腦和基底節(jié)病變的研究中，出血的年風險在2.8%到4.1%之間，再出血率在6.1%-11%之間。

　　手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)益處

　　我們同意應(yīng)觀察無癥狀的患者，是那些病變不與軟腦膜表面相鄰的患者。但當病變無癥狀時，手術(shù)決策的藝術(shù)就變得至關(guān)重要。在一次或兩次或更多次后決定手術(shù)前，應(yīng)該發(fā)生多少次出血？當病變與軟腦膜或室管膜層相鄰或幾乎相鄰時，應(yīng)考慮手術(shù)治療？與自然病史和其他外科醫(yī)生的手術(shù)成功率相比，外科醫(yī)生對這些少見病變的手術(shù)經(jīng)驗如何？與動靜脈畸形一樣，海綿狀血管瘤出血提供了手術(shù)通道，固定缺損的存在影響了手術(shù)治療的決定。根據(jù)我們的經(jīng)驗，如果病變與腦室相鄰，切除丘腦海綿狀血管瘤的緊迫性也會增加，從而增加腦室出血并破裂的風險。

　　另一個值得一提的重要的手術(shù)細節(jié)是切除病灶周圍的腦組織。在非功能區(qū)，這種做法是可以接受的。如同動靜脈畸形在功能區(qū)，切除丘腦的海綿狀血管瘤需要一個微妙的平衡。切除動靜脈畸形或海綿狀血管瘤以及大部分位置的鄰近組織是至關(guān)重要的，因為它可以產(chǎn)生一個外科切割平面。該平面允許切除而不需要進入病灶，有助于確保完全切除。這種圍繞AVM機動的策略在具有說服力的領(lǐng)域變得更加困難，在那里風險更大，而且可以順利進入的AVM外圍變得無限小。海綿狀血管瘤也是如此，盡管其中央出血傾向可能不如動靜脈畸形。對于雄辯區(qū)域的海綿狀血管瘤，過度切除周圍組織的風險（可能會立即增加神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)病率）需與留下殘余海綿狀血管瘤和延遲再出血的風險進行權(quán)衡。海綿狀血管瘤切除不充分與再出血的相關(guān)。

　　Li等人表示腦海綿狀血管瘤的切除可以防止進行性神經(jīng)功能衰退。一項對1000多名腦干海綿體瘤患者的多系列研究的一項大型回顧，正如我們自己的經(jīng)驗所顯示的那樣，切除功能區(qū)的此類病變有可能導(dǎo)致早期暫時性的發(fā)病，但可防止與反復(fù)出血和不完全切除相關(guān)的進一步逐步神經(jīng)功能衰退。然而，其他人則建議觀察，除非有一條明顯的毀滅性衰退之路。根據(jù)他們的經(jīng)驗，只有少數(shù)有急性癥狀的病人有反復(fù)發(fā)作的問題，而且他們通常已經(jīng)完全或接近完全康復(fù)。

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　　綜上所述，少見丘腦海綿狀血管瘤的治療仍存在爭議，Li等人的結(jié)果在目前規(guī)模較大的系列報道中，這是對文獻的有益補充。我們同意，患有侵襲性病變的患者的病情惡化是而且應(yīng)該通過手術(shù)來中斷。其他類型病變的處理可能不那么直接。那些沒有到達軟膜表面或沒有癥狀的人是較不可能需要手術(shù)的。在可行的情況下，手術(shù)對大多數(shù)患者都是治愈的，可以防止神經(jīng)系統(tǒng)的逐步衰退。我們對切除此類病變的偏好包括小腦上幕下入路、經(jīng)胼胝體入路或經(jīng)側(cè)腦室的頂枕入路。

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• 更新時間：2021-12-14 15:07:08

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