放療作為腦部疾病治療的常用手段，是獲得性或新生海綿狀血管畸形（CMs）的已知危險因素。早在1994年，Ciricillo團隊首次揭示了放療與海綿狀血管畸形之間的潛在關(guān)聯(lián)，為后續(xù)研究開辟了新方向。1998年，Larson團隊進一步深入研究，提出放療可能通過兩種途徑誘發(fā)CMs：既可能直接促使新生血管畸形形成，也可能激活原本隱匿的血管病變，使其在放療后發(fā)生出血并顯現(xiàn)。

　　臨床實踐中，這樣的案例屢見不鮮，時刻警示著放療潛在風(fēng)險的真實存在。一位72歲的女性患者，曾因腦膜瘤接受手術(shù)及兩次立體定向放療，之后出現(xiàn)4.3厘米的強化腫塊并伴有周圍水腫。令人意外的是，術(shù)后病理顯示并非腫瘤復(fù)發(fā)，而是機化的血腫，結(jié)合放療史，最終診斷為放射性海綿狀血管畸形。另一位20歲乳腺癌腦轉(zhuǎn)移患者，在全腦放療后接受搶救性放療，三年后原病灶區(qū)出現(xiàn)出血性增大，手術(shù)證實為海綿狀血管畸形。更為復(fù)雜的是25歲甲狀腺癌腦轉(zhuǎn)移患者，放療兩年后，原治療區(qū)不僅有進展性出血灶，還同時存在癌復(fù)發(fā)和海綿狀血管畸形。這些真實病例不僅證實了放療與海綿狀血管畸形的因果關(guān)系，也提醒臨床醫(yī)生在制定后續(xù)治療方案時，必須審慎權(quán)衡放療的獲益與潛在風(fēng)險。

　　從腦膜瘤到血管瘤：72歲患者的放療并發(fā)癥警示錄

　　一位72歲女性患者出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能缺損。13年前，她因腦膜瘤接受腫瘤切除手術(shù)，并因殘留腫瘤接受了兩次立體定向放射外科手術(shù)（SRS）治療。新出現(xiàn)的病變是一個伴有嚴重腦水腫的4.3厘米大小的不均勻強化腫塊。她接受了手術(shù)切除，組織學(xué)檢查顯示為機化的血腫。最終，基于放射學(xué)、組織學(xué)發(fā)現(xiàn)以及多次放療病史，診斷為放療誘發(fā)的腦海綿狀血管瘤。

　　影像學(xué)與組織學(xué)特征

　　影像學(xué)表現(xiàn)：放射誘發(fā)海綿狀血管瘤（RICH）呈現(xiàn)“爆米花樣”外觀，強化不均勻，部分有含鐵血黃素邊緣，類似新生海綿狀血管瘤；同時具有分葉狀實性成分的單房性區(qū)域和顯著的周圍腦水腫。

　　組織學(xué)發(fā)現(xiàn)：術(shù)中可見RICH邊界清晰，表面無明顯血管結(jié)構(gòu)，厚的囊壁高度血管化，包裹機化血腫、鈣化灶和無細胞肉芽組織。顯微鏡下，病灶顯示類似血腫區(qū)域，無存活腫瘤組織，可見充滿血栓樣血液的擴張薄壁毛細血管。

　　RICH被視為散發(fā)性海綿狀血管瘤，是腦放療的晚期并發(fā)癥，主要發(fā)生于兒童時期接受顱照射治療血液學(xué)惡性腫瘤（如急性淋巴細胞白血?。┗?a href='/naoliu/' target='_blank'>腦腫瘤（如髓母細胞瘤、膠質(zhì)瘤、動靜脈畸形）的患者。放療后RICH的發(fā)生率隨時間推移顯著增加，10年為3%-4%，20年為7%-14%，25年約為60%，檢測到RICH的中位時間為8-12年，老年患者潛伏期相對較短。多項研究表明，患者接受放療時年齡越小，多發(fā)RICH的可能性越高，但目前無法預(yù)測癥狀或出血風(fēng)險，皮層部位的RICH在診斷時癥狀較少，出血風(fēng)險也較低。

　　放療誘發(fā)的腦海綿狀血管瘤有何不同？影像核磁能否辨別？

　　組織學(xué)上，RICH大體呈血腫樣外觀，顯微鏡下可見血腫樣區(qū)域，伴有薄壁血管增生、纖維蛋白沉積和浸潤的泡沫巨噬細胞。而自發(fā)形成的腦海綿狀血管瘤大體檢查可見含有新鮮和陳舊凝血的局部畸形血管，光學(xué)顯微鏡下通常由厚的、擴張的玻璃樣變血管組成，內(nèi)襯內(nèi)皮細胞。

　　磁共振成像（MRI）顯示，二者特征既有重疊也有不同，RICH可見增強的囊性和實性成分、缺乏或不完全的爆米花樣表現(xiàn)以及部分含鐵血黃素環(huán)。具體差異如下：

　　血管結(jié)構(gòu)：RICH為薄壁血管，伴血管壁纖維蛋白和泡沫巨噬細胞浸潤；自發(fā)腦海綿狀血管瘤由厚壁擴張血管組成，血管共享共同壁。

　　放射學(xué)特征：RICH的單房囊性區(qū)域伴部分實性成分及顯著病灶周圍水腫是鑒別特征；自發(fā)腦海綿狀血管瘤常見爆米花樣表現(xiàn)、完整含鐵血黃素環(huán)和較輕微的病灶周圍水腫。

　　治療難度更大！放療后RICH與常規(guī)海綿狀血管瘤的差異

　　放療誘發(fā)的RICH因放療相關(guān)病理改變，手術(shù)難度顯著高于常規(guī)海綿狀血管瘤（CCM），具體體現(xiàn)在以下方面：

　　解剖結(jié)構(gòu)粘連與纖維化：RICH因放療后局部組織纖維化及血管脆性增加，與周圍腦組織（如功能區(qū)、顱神經(jīng)、血管）粘連緊密，分離難度大，術(shù)中易引發(fā)出血或神經(jīng)損傷；常規(guī)CCM通常邊界清晰，周圍腦組織反應(yīng)較輕。

　　血管脆性及出血風(fēng)險：RICH血管壁因放療損傷更脆弱，術(shù)中易破裂出血，且存在高度血管化囊壁，需更謹慎電凝或使用止血材料；常規(guī)CCM出血多局限在病灶內(nèi)，周圍血管相對正常。

　　鈣化與機化血腫：RICH常伴鈣化和機化血腫，需分塊切除，增加手術(shù)時間及難度。

　　放射性腦損傷背景：放療后腦組織可能存在廣泛水腫、壞死或膠質(zhì)增生，影響術(shù)中判斷病灶邊界。

　　總結(jié)：警惕放療并發(fā)癥

　　放療是治療腦腫瘤和血管畸形等腦部病變的常用方法，但高劑量輻射可能引發(fā)早期和晚期的輻射誘導(dǎo)效應(yīng)，如腦水腫、放射性壞死、反應(yīng)性膠質(zhì)細胞增生及毛細血管擴張。研究認為，放療誘導(dǎo)的RICH可能并非源于輻射誘發(fā)的血管畸形，而是腫瘤收縮后形成的空洞損傷，隨后被血液和局部炎性物質(zhì)填充，逐漸形成穩(wěn)定血腫。

　　RICH特征包括薄壁缺陷血管增生和噬細胞聚集，MRI多呈現(xiàn)混合信號強度，伴有囊性/實性強化成分及不完整的含鐵血黃素邊緣，與典型海綿狀血管瘤不同。臨床報道顯示，RICH可繼發(fā)于轉(zhuǎn)移性腦瘤、松果體細胞瘤、動靜脈畸形及前庭神經(jīng)鞘瘤放療后。由于存在顱內(nèi)出血風(fēng)險，此類病變需通過手術(shù)切除治療。

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