脊髓硬膜外海綿狀血管瘤臨床特征有哪些？如何應對？硬膜外海綿狀血管瘤是一種少見的良性血管畸形，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，并且主要在大腦半球、小腦和腦干中觀察到。它們的臨床表現(xiàn)通常由其定位決定。歷史上，許多術(shù)語被用來描述這些血管畸形，包括海綿狀血管瘤、海綿狀畸形和靜脈畸形，這是基于Mulliken和Glowek在1982年關于分類方案的提出性工作。然而，由于在醫(yī)學文獻和實踐中各種術(shù)語的使用不準確和不一致，神經(jīng)外科醫(yī)生之間存在相當大的不一致。在脊柱中，ECHs約占全部硬膜外占位性病變的4%，占全部脊柱血管畸形的5%–12%。值得注意的是，病變較常見于椎體，有或沒有延伸到硬膜外腔，其次是髓內(nèi)定位或髓外硬膜內(nèi)；然而，它們很少純粹局限于硬膜外空間。較近神經(jīng)放射學成像技術(shù)的出現(xiàn)使得海綿體瘤的診斷數(shù)量增加。然而，迄今為止，文獻中僅報道了大約90例。在此，我們報告了2005年至2019年在吉林大學一醫(yī)院接受手術(shù)治療的9例經(jīng)病理證實的純脊髓型ECHs患者，并討論了他們的臨床特征、影像學表現(xiàn)、鑒別診斷、治療機會和脊髓ECH預后。

　　ECH病的發(fā)病機制

　　盡管ECH病的發(fā)病機制仍然難以捉摸，但這些實體的發(fā)展和進展可能會因某些誘發(fā)條件的存在而加重，包括妊娠，外傷，過度運動，抗凝劑的使用，以及輻照。在本研究中，只有病例8有跌倒史，癥狀在一個月內(nèi)逐漸加重。然而，在其他患者中，沒有觀察到這樣的誘發(fā)因素。因此，人們提出了各種不同的假說來解釋胚胎干細胞的形成；然而，具體的發(fā)病機制仍不清楚。血管祖細胞發(fā)育不良理論認為祖細胞參與了這些血管實體的發(fā)病機制。一些研究推測這些損傷起源于發(fā)育不良的血管形成中胚層。根據(jù)這一假設，當胚胎原始血管不能完全分化時，可能發(fā)生ECH。此外，毛細血管擴張理論假設血管畸形由毛細血管擴張發(fā)展而來，其大小逐漸增加。三個假設是遺傳理論。這些病變的家族性發(fā)生和遺傳研究表明，ECH病可能是一種遺傳性疾病，可能具有遺傳相關性，并且一些研究假設它是作為具有可變表達的常染色體顯性性狀遺傳的。在我們的研究中，我們觀察到兩例純ECH合并椎體血管瘤，這進一步支持了這一假設。

　　此外，在某種程度上，懷孕可以解釋女性的易感性，因為懷孕被認為是潛伏性血管瘤患者神經(jīng)體征和癥狀發(fā)展的重要危險因素。可以想象，妊娠子宮會阻礙血液從椎旁靜脈流入下腔靜脈。靜脈壓力的增加可引起硬膜外血管瘤血管通道的擴張，導致其大小迅速增加。這是導致妊娠癥狀臨床表現(xiàn)的較關鍵現(xiàn)象。此外，它還可以解釋妊娠晚期癥狀的相對急性發(fā)作，因為子宮快速增大增加了腹腔內(nèi)和胸腔內(nèi)的壓力。由于妊娠子宮引起的壓力迅速降低和靜脈血流逆轉(zhuǎn)的糾正，癥狀可能在產(chǎn)后早期消退。相反，胚胎發(fā)生期間血管生成因子的過度表達增強了ECH病的發(fā)生。雌激素也已經(jīng)被公認通過直接作用于血管通道的內(nèi)皮在這些損傷的發(fā)展中起關鍵作用。在我們的病例系列中，沒有孕婦報告有ECH；然而，ECH在懷孕期間曾報告過8例。

　　臨床特征

　　臨床表現(xiàn)主要由畸形的定位、生長速度和病灶內(nèi)或病灶外出血決定。通常，存在慢性進行性脊髓病和/或神經(jīng)根病，脊髓病似乎比神經(jīng)根病更常見。這可能歸因于與脊髓相反的神經(jīng)根耐受長期軟壓迫的能力更好。在我們的研究中，觀察到8例脊髓病，3例神經(jīng)根病。此外，總是可以觀察到急性表現(xiàn)(11%至21%的病例)，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)嚴重的局部疼痛，隨后迅速發(fā)展為癱瘓、感覺水平和尿失禁/大便失禁。癥狀的突然發(fā)作總是繼發(fā)于病變的擴大，這是由病變內(nèi)出血、血栓形成、激素作用引起的血管化增加或機械性靜脈阻塞引起的，并且由此導致的運動缺陷是嚴重的。值得注意的是，急性出血往往會導致嚴重的脊髓損傷，需要緊急手術(shù)來減壓和穩(wěn)定脊柱；然而，在這些病例中，即使完全切除病變也不能逆轉(zhuǎn)全部術(shù)前脊髓病變癥狀，預后仍然不佳。然而，在我們的研究中沒有發(fā)現(xiàn)急性病程，早期手術(shù)導致全部患者的好轉(zhuǎn)。括約肌功能障礙也被認為是早期臨床發(fā)現(xiàn)，在我們的研究中有2個病例出現(xiàn)。Kuytu等人還提出，在胸部和腰部ECHs的病例中，神經(jīng)功能缺損的逐漸發(fā)生更常見，而在頸部ECHs的病例中，突然的缺損更常見。

　　處理

　　外科干預

　　采用顯微外科技術(shù)的早期手術(shù)切除被認為是治療ECHs的較佳和優(yōu)選方法，目的是完全切除腫瘤，考慮到切除范圍是復發(fā)和癥狀好轉(zhuǎn)的較重要評估因素，且恢復合理。此外，整體切除可以防止術(shù)中出血。不建議保守治療，因為ECHs可能導致出血，并且不會隨時間消退。我們的全部患者都同意手術(shù)治療，并且根據(jù)術(shù)后磁共振成像評估，全部患者都實現(xiàn)了完全切除。嚴重的術(shù)中出血和椎孔、前部或胸腔內(nèi)擴張是限制完全切除的主要因素。值得注意的是，即使完成了完全切除，少數(shù)患者的癥狀可能會持續(xù)，可能是因為硬膜囊周圍的疤痕或神經(jīng)根的受累，并且不表明病變復發(fā)。此外，大多數(shù)患者通過手術(shù)治愈，并顯示出神經(jīng)癥狀完全恢復，預后良好。在這項研究中，全部患者都表現(xiàn)出的好轉(zhuǎn)和良好的結(jié)果；然而，切口周圍偶爾會出現(xiàn)麻木。一些報道建議在手術(shù)過程中采用側(cè)臥位，以清理手術(shù)區(qū)域，控制術(shù)中出血，并降低椎管內(nèi)胸腹部壓迫減少引起的硬膜外靜脈壓。在我們的研究中，全部病例都選擇了側(cè)臥位結(jié)合后中線入路。表面雙較凝固的血管瘤體積進行性縮小可合適減少術(shù)中出血的不可評估發(fā)生率并促進病變的分離。先前的臨床報告也建議從不接觸卵泡膜囊的區(qū)域接近。此外，ECH的術(shù)前診斷重要，因為這些血管畸形有大出血的風險，如我們的研究所示，如果沒有完全的術(shù)前評估和手術(shù)計劃，可能無法進行全切除。

　　放射療法

　　對于殘留病灶，考慮到對脊髓的潛在輻射損傷，不建議輔助放療。然而，放射治療也被零星報道對切除不完全的患者有益。此外，Sohn等人報道1例立體定向放射治療(部分32 Gy)。在我們的病例系列中沒有進行放射治療，對于殘留的ECHs，我們建議通過MRI監(jiān)測進行密切隨訪，并避免二次手術(shù)切除，直到病變大小允許進行一次。

　　預后

　　ECH病患者預后一般良好，痊愈率高達92%(48).在我們的研究中，中位隨訪時間為47個月，9例患者中有7例隨訪時間超過3年，隨訪MRI期間未觀察到復發(fā)。全部患者的神經(jīng)系統(tǒng)逐漸好轉(zhuǎn)，結(jié)果良好。這些結(jié)果表明手術(shù)干預是合適的。值得注意的是，術(shù)前神經(jīng)狀況的嚴重程度似乎是較重要的預后因素，急性出血導致的嚴重脊髓損傷可能與功能預后不良相關或?qū)Y(jié)果產(chǎn)生不利影響。因此，建議早期手術(shù)治療，以防止不可逆的神經(jīng)損傷。然而，還值得進一步評估無癥狀的硬膜外較大海綿狀血管瘤患者的手術(shù)時機。到目前為止，文獻中還沒有關于胚胎干細胞惡性轉(zhuǎn)化的可能性的報道。

　　結(jié)論

　　純ECH是一種少見的脊柱血管畸形，早期手術(shù)切除是治療的較佳選擇，預后良好；然而，對于急性出血的ECH來說，即使緊急減壓和完全切除，也不能總是完全恢復。需要更多報道的長期隨訪病例才能完全了解純ECH的發(fā)病機制。我們的研究可能是少數(shù)可用病例系列中的一個額外參考，可作為臨床醫(yī)生和放射科醫(yī)生的前瞻性指南。

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時間：2021-11-25 14:06:27

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