海綿狀血管瘤(CH)雖然經(jīng)常發(fā)生在顱內(nèi)結(jié)構(gòu)，但在脊柱中很少見，而“純”原發(fā)性硬膜外血管瘤更為少見。脊髓CHs的發(fā)病率為0.22例/百萬/年，占脊髓血管病變的5-12%，其中51%為硬膜外病變；其中大部分是脊椎病變的繼發(fā)性延伸。單純或原發(fā)性(非脊椎源性)脊髓硬膜外CHs少見，僅占全部硬膜外病變的4%。

　　患者的臨床特征是局部疼痛、神經(jīng)狀態(tài)(較初表現(xiàn)和手術(shù)前)和脊髓病。弗蘭克爾分級系統(tǒng)用于從A到e評估患者的神經(jīng)功能。臨床評估在術(shù)前、術(shù)后和常規(guī)隨訪期間進(jìn)行。

　　雖然CH的起源仍不清楚，但某些易感特征如過度運(yùn)動、]抗凝治療，懷孕，外傷，和輻照已有描述。其他地方描述的相關(guān)皮膚發(fā)現(xiàn)，如毛細(xì)血管擴(kuò)張和/或色素沉著沒有出現(xiàn)在我們的任何案例中。盡管硬膜外血管瘤的自然病程尚不清楚,由于脊髓/神經(jīng)根上的局部壓力作用，它們通常表現(xiàn)為逐漸發(fā)作和緩慢進(jìn)行的臨床過程因?yàn)镻SECHs被認(rèn)為是良性錯(cuò)構(gòu)瘤性血管異常，其體積逐漸增大或由于反復(fù)的小出血。疾病過程中突然或間歇性的臨床惡化可能是由于血栓性靜脈閉塞、雌激素因子導(dǎo)致的新生血管形成或增大的妊娠子宮壓迫引流管導(dǎo)致的病變體積更快增大所致。然而，一些作者報(bào)道，由于病變內(nèi)出血或血栓形成引起的突然發(fā)病很少被注意到。假性囊腫的臨床表現(xiàn)取決于其位置、生長速度和生物學(xué)行為并包括局部脊柱疼痛、神經(jīng)根病和脊髓病。大多數(shù)研究區(qū)分了三種表現(xiàn)形式:急性出血進(jìn)入病灶、病灶周圍急性出血和緩慢滲出性出血。

　　臨床表現(xiàn)

　　緩慢進(jìn)行性脊髓病被描述為PSECHs較常見的臨床表現(xiàn)。脊髓病可能比神經(jīng)根病更常見，因?yàn)樯窠?jīng)根比脊髓更能耐受長期的軟壓迫。由于病變延伸至椎間孔，或延伸至腹側(cè)和側(cè)側(cè)室，患者可能出現(xiàn)神經(jīng)根病，類似于椎間盤突出的癥狀。

　　INC德國巴教授：海綿狀血管瘤全切可獲得較大生存期和術(shù)后生活治療

　　脊髓手術(shù)技術(shù)難度之大，決定了其對于術(shù)者的操作要求較高。治愈或致殘，往往就在手術(shù)刀所到之處的毫厘之間即見分曉。而INC德國巴特朗菲教授在國內(nèi)醫(yī)生的配合以及相關(guān)術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測等高科技設(shè)備的輔助下，于狹窄的方寸之內(nèi)一層層剝離腫瘤，手術(shù)手法細(xì)致溫柔。

　　手術(shù)較主要的目的是脊髓功能保護(hù)與恢復(fù)，在保護(hù)脊髓功能的前提下，順利分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤。術(shù)中操作輕柔，力求較小程度牽拉脊髓，始終注意保護(hù)正常的脊髓。嚴(yán)格沿后正中溝切開脊髓，避免損傷脊髓。結(jié)合術(shù)中電生理監(jiān)測，避免損傷重要神經(jīng)；術(shù)后激素沖擊治療，減輕脊髓的繼發(fā)性損傷。

　　隨著根治性手術(shù)的開展,脊髓髓內(nèi)腫瘤患者的總生存率在不斷提高。有報(bào)道，采取根治性手術(shù)的患者，其平均生存期為173.5個(gè)月，而只實(shí)施活檢術(shù)的患者平均生存期僅為66.6個(gè)月。由于這類腫瘤位于脊髓髓內(nèi)，術(shù)后患者的神經(jīng)功能恢復(fù)情況尚不清楚。術(shù)后療效與術(shù)前神經(jīng)功能狀況有直接關(guān)系,換言之,術(shù)前長時(shí)間、嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙很難在術(shù)后得以恢復(fù)。目前相關(guān)研究認(rèn)為術(shù)后療效與術(shù)前神經(jīng)功能狀況有直接關(guān)系，換言之，術(shù)前長時(shí)間、嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙很難在術(shù)后得以恢復(fù)，所以及時(shí)手術(shù)治療才能夠爭取較佳的預(yù)后，國內(nèi)脊髓髓內(nèi)患者如遇手術(shù)難的治療困境或是追求更好切除腫瘤，術(shù)后有更高的生活質(zhì)量，如想獲得國際神經(jīng)外科專家的國際咨詢意見或希望由其主刀手術(shù)，撥打400-029-0925咨詢咨詢海外專家。

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• 更新時(shí)間：2023-01-09 17:32:52

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