腦海綿狀血管瘤的一般管理包括評估未來出血或其他神經(jīng)后遺癥的個體風險。大多數(shù)CMs都是保守治療。

　　對伴有其他疾病的CM患者的常規(guī)護理和額外篩查將單獨討論。

　　無癥狀病變—觀察到無癥狀的CMs，與位置無關(guān)。無癥狀CMs的管理包括每年由專家(如神經(jīng)學家或神經(jīng)外科醫(yī)生)進行臨床隨訪。一些專家提倡每年進行腦部核磁共振成像50]，但這種方法不會改變對無癥狀患者的治療。

　　對于出現(xiàn)可能與CMs相關(guān)的癥狀(如癲癇發(fā)作、新的頭痛或新的或進行性神經(jīng)功能缺損)的患者，應(yīng)立即進行腦部MRI，以評估新的出血或新的CM。

　　我們同意不對無癥狀的CMs進行手術(shù)切除。然而，一些專家建議，出于各種原因，可以考慮手術(shù)切除位于容易接近的非言語區(qū)域的孤立無癥狀腦CM，包括預防未來出血、減少相關(guān)心理殘疾和/或昂貴且耗時的隨訪所造成的負擔、促進生活方式或職業(yè)決策，或減少需要抗凝治療的患者的風險。

　　癥狀性病變—一般來說，由CM引起的急性顱內(nèi)出血(ICH)的評估和處理方法與其他原因引起的ICH相同。(參見自發(fā)性腦出血:發(fā)病機制、臨床特征和診斷和“自發(fā)性腦出血:急性治療和預后”。)

　　根據(jù)表現(xiàn)，癥狀性CMs的一般治療方法總結(jié)如下：

　　●一次發(fā)作–抗癲癇藥物治療。

　　●醫(yī)學上難治的癲癇手術(shù)切除。

　　●幕上CM伴一開始腦出血–如果有可觸及的病變和癥狀性出血，則進行手術(shù)切除。根據(jù)合并癥考慮保守治療。

　　●腦干或深核CM伴一開始腦出血–保守的管理。

　　●腦干或深核CM伴有二次或更多次腦出血–手術(shù)切除(或可能的立體定向放射外科，家族病例除外)。

　　手術(shù)切除可觸及的有癥狀的大腦和小腦病變的適應(yīng)癥包括進行性神經(jīng)功能缺損、頑固性癲癇和復發(fā)性出血。

　　新出血或復發(fā)性出血的風險—關(guān)于CM管理的決定應(yīng)該由新的或復發(fā)的CM相關(guān)癥狀的風險評估來指導。

　　2016年對1620名腦型CMs患者的個體數(shù)據(jù)進行的薈萃分析報告了從CM診斷到一次CM治療或然后一次可用隨訪的臨床過程。中位隨訪時間為3.5年，204名患者出現(xiàn)癥狀性腦出血，估計五年風險為15.8%(95%CI 13.7-17.9)。出現(xiàn)腦出血和腦干位置似乎是隨后出血的危險因素。根據(jù)薈萃分析，在這些風險類別中，估計的腦出血五年風險為:

　　●無腦出血或局灶性神經(jīng)功能缺損的非腦干CMs——3.8%(95%CI 2.1-5.5)

　　●腦干CMs無腦出血或局灶性神經(jīng)功能缺損——8%(95%可信區(qū)間0.1-15.9)

　　●出現(xiàn)腦出血或局灶性神經(jīng)功能缺損的非腦干CMs——18.4%(95%CI 13.3。-23.5)

　　●腦干CMs表現(xiàn)為腦出血或局灶性神經(jīng)功能缺損——30.8%(95%可信區(qū)間26.3-35.2)

　　與年齡、性別或CM多重性相關(guān)的風險沒有獨自的預后意義。

　　尚不確定DVA的存在是否是未來出血的危險因素?；仡櫺匝芯勘砻?，相關(guān)的DVA是出現(xiàn)出血的危險因素。然而，在一項對731例散發(fā)性腦CM患者的登記中，相關(guān)的DVAs與初始ICH呈負相關(guān)(優(yōu)勢比[OR]0.635，95%CI 0.459-0.878)，并且也不能評估隨后的出血。

　　手術(shù)療效—目前還沒有針對CMs干預的隨機對照試驗，但是來自非對照病例系列的觀察數(shù)據(jù)表明，手術(shù)切除對選擇的CMs患者有益。一項2022年的系統(tǒng)綜述和薈萃分析確定了100個隊列，近9000名患者接受了腦CMs治療。在平均4年的隨訪中，接受手術(shù)的患者的平均出血率(2.6%)低于接受放射手術(shù)或保守治療的患者(分別為14%和22%)。在非手術(shù)患者和接受手術(shù)或放射外科治療的患者中，既往出血和腦干位置與出血風險較高相關(guān)。

　　在一項涉及3400多名CM患者的早期系統(tǒng)綜述中，神經(jīng)外科手術(shù)切除后復合結(jié)果(死亡、非致死性顱內(nèi)出血或新的/更嚴重的持續(xù)性局灶性神經(jīng)功能缺損)的發(fā)生率為6.6/100人-年(95%CI為5.7-7.5)。腦干CMs患者的發(fā)病率隨著每一個百分點的增加而增加(比率比[RR]1.03，95%CI 1.01-1.05)，并且隨著出現(xiàn)出血的患者的每一個百分點的增加而減少(RR 0.98，95%CI 0.96-1.00)，并且隨著每一個更近的研究年中(定義為治療發(fā)生的年時間框架的中間)(RR 0.91，95%CI 0.85-0.98)。

　　因此，盡管缺乏直接比較且數(shù)據(jù)是觀察性的，但間接比較表明，手術(shù)切除約3年的總體風險(約7%的死亡、非致死性中風或神經(jīng)功能缺損風險)優(yōu)于總體估計的5年腦出血復發(fā)風險，在一個隊列中該風險高達29.5%。

　　從大腦功能區(qū)(即直接控制語言、視覺、運動或感覺等神經(jīng)功能的腦區(qū))或深部腦區(qū)(是腦干病變區(qū))切除CMs，手術(shù)的固有風險更高。在2019年一項涉及2493名成人和兒童患者的腦干CMs手術(shù)切除的系統(tǒng)綜述中，早期術(shù)后發(fā)病率為35%；在然后一次隨訪中，58%的患者神經(jīng)功能好轉(zhuǎn)，26%穩(wěn)定，12%惡化，死亡率約為2%。因此，手術(shù)通常只適用于二次出現(xiàn)癥狀性出血(包括腦干或深部CMs)的患者，而對于一開始出現(xiàn)癥狀性出血(位于不明顯的淺表部位)的CMs患者，通常建議進行手術(shù)6].然而，由于其侵襲性的自然病史，一些專家建議即使沒有再出血，當有神經(jīng)惡化時，如果病變可通過手術(shù)接近(即，在軟腦膜附近或通過不活躍的組織通道到達病變)，也應(yīng)治療腦干CMs，在一些中心，顯微外科技術(shù)也成功地用于治療多次出血或癥狀惡化的患者。

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時間：2023-06-12 13:31:33

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