腦海綿狀血管瘤(CCM)是一種血管畸形，特別是由大腦中的靜脈纏結(jié)組成。脊髓中也可以發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤。術(shù)語(yǔ)“海綿狀”是指有一團(tuán)微小的毛細(xì)血管。海綿狀血管瘤與血管腫瘤(海綿狀血管瘤)不同，但在少數(shù)情況下，CCM可能具有較大的尺寸，可逐漸通過(guò)細(xì)血管泄漏，這可能導(dǎo)致鈣化。通常，周圍的腦組織通過(guò)小出血呈現(xiàn)鐵銹色。海綿狀血管瘤看起來(lái)有點(diǎn)像樹(shù)莓或黑莓。除了這種少量血液的逐漸滲漏外，還可能發(fā)生大出血，這可能導(dǎo)致腦溢血的全部特征。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀然后被連接到大腦中的位置。癲癇發(fā)作也可能發(fā)生。威脅生命的腦出血是少見(jiàn)的。海綿狀血管瘤的癥狀因出血的嚴(yán)重程度和可能伴有癲癇的腦組織刺激而異。腦海綿狀血管瘤出血的原因有哪些呢？

　　出血的風(fēng)險(xiǎn)因人而異，取決于你以前是否有過(guò)出血的經(jīng)歷。

　　如果你以前沒(méi)有出血過(guò)，估計(jì)每年出血的幾率不到1%。

　　如果你的海綿狀血管瘤之前有過(guò)出血，每年再次出血的風(fēng)險(xiǎn)在4%到25%之間。

　　然而，如果你不再出血，這種風(fēng)險(xiǎn)會(huì)隨著時(shí)間的推移逐漸降低，并較終回到與以前沒(méi)有出血的人相同的水平。

　　在決定是否能從治療中獲益時(shí)，風(fēng)險(xiǎn)因素將是主要考慮因素之一。

　　腦海綿狀血管瘤出血類型

　　由于腦海綿畸形是低壓、低流量的病變，目前尚不清楚導(dǎo)致出血的危險(xiǎn)機(jī)制。大部分出血可分為三組:

　　“緩慢滲出”:血液慢慢地從血管畸形內(nèi)部的洞穴“壁”中滲出。由于血管內(nèi)壁脆弱，血細(xì)胞不需要很長(zhǎng)時(shí)間就能進(jìn)入畸形。通常情況下，這不會(huì)導(dǎo)致明顯的癥狀，但隨著時(shí)間的推移，病變的形狀或大小會(huì)發(fā)生變化。幾乎全部的海綿狀畸形都經(jīng)歷過(guò)這種類型的滲出。

　　血栓形成:由于血液在海綿狀畸形海綿狀體內(nèi)的停滯狀態(tài)，可能會(huì)形成血栓(局部發(fā)展的阻塞/血栓)，導(dǎo)致緩慢的內(nèi)部血液流動(dòng)的重新路由以及病變內(nèi)部的生長(zhǎng)。就像上面所說(shuō)的1)，大多數(shù)情況下，除非病變達(dá)到足以影響周圍腦組織的大小，否則在臨床上并不。

　　大出血:血液逃逸出病變范圍，導(dǎo)致血液產(chǎn)物沉積在病變周圍的正常腦組織中。這種出血類型較常與臨床癥狀相關(guān)。幸運(yùn)的是，這種出血的頻率低于1)或2)。癥狀主要取決于出血在大腦中的確切位置。

　　腦海綿狀血管瘤需要手術(shù)嗎？

　　對(duì)海綿狀血管瘤做手術(shù)明智嗎？什么都不做還能指望什么？畸形是否已經(jīng)出現(xiàn)癲癇等問(wèn)題或出血/出血引起的投訴？

　　海綿狀血管瘤的位置在程度上決定了手術(shù)與否，也決定了患者的年齡以及他或她的身體和神經(jīng)狀況。

　　手術(shù)導(dǎo)致癲癇的可能性也確實(shí)存在，這是醫(yī)生面臨的一個(gè)困境。然而，在某些情況下，已經(jīng)存在的癲癇通過(guò)切除海綿狀血管瘤而減輕。

　　如果CCM在一個(gè)難以接近的地方，靠近大腦的主要功能，手術(shù)難度大。因此，醫(yī)生需權(quán)衡手術(shù)造成損害的可能性和放棄手術(shù)造成的損害。他們需估計(jì)海綿狀血管瘤大出血的風(fēng)險(xiǎn)。這對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)以及醫(yī)院的設(shè)備要求都較高。INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)之德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授傾20多年心力在手術(shù)“禁區(qū)”上的腦干海綿狀血管瘤得到了的臨床效果，小小的腦干上，根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)形態(tài)特點(diǎn)可以有十幾種手術(shù)入路，若不是經(jīng)驗(yàn)豐富（20余年300多臺(tái)手術(shù)病例），何能“小中見(jiàn)大不同”？本文主要基于巴特朗菲教授的腦干海綿狀血管瘤臨床病例資料及發(fā)布的論文、專著整理，主要包括231例的中腦、腦橋、延髓海綿狀血管瘤的影像學(xué)特點(diǎn)、手術(shù)時(shí)機(jī)及入路選擇、總體臨床效果，其中208例（90%）術(shù)后恢復(fù)良好以上。

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　　在有些人身上，CCM是偶然發(fā)現(xiàn)的。問(wèn)題是這種情況是否有可能在一生中出現(xiàn)癥狀。如果到目前為止沒(méi)有任何抱怨，(無(wú)癥狀)，通常決定保守治療，定期隨訪，看看情況如何，然后再進(jìn)行干預(yù)。

　　對(duì)于除手術(shù)之外的其他治療，目前還沒(méi)有科學(xué)證據(jù)，或者缺乏技術(shù)可能性。

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