顱內(nèi)海綿狀血管畸形(CMs)是良性低流量血管病變，占全部血管畸形的10-25%，70-80%為幕上血管畸形。大多數(shù)CMs都很小，長時間無癥狀。偶爾，幕上CMs會引發(fā)新的癲癇發(fā)作和頭痛，而幕下CMs通常會導(dǎo)致急性/進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。顳葉腦海綿狀血管瘤危險嗎？

　　案例報告：

　　一名18個月大的男性出現(xiàn)兩次癲癇發(fā)作。雖然臨床檢查正常，但計算機(jī)斷層掃描(CT)和磁共振(MR)研究都顯示左側(cè)顳區(qū)有大面積病變，具有嚴(yán)重的腫塊效應(yīng)和中線移位。增強(qiáng)磁共振進(jìn)一步顯示不均勻強(qiáng)化(病變大于66毫米)和病灶周圍水腫【圖1】。

　　圖1：左側(cè)顳部較大海綿狀血管瘤的腦部磁共振成像(MRI)(a)MRI梯度自旋回波加權(quán)成像顯示直徑超過66 mm的病灶，梯度自旋回波加權(quán)成像顯示低信號，(b)釓注射的腦部MRI T1加權(quán)成像顯示左側(cè)顳部病灶的不均勻增強(qiáng)，伴有腦水腫。

　　外科手術(shù)

　　左側(cè)顳骨開顱術(shù)顯示一個較大的腫塊，其邊緣與周圍組織明顯不同，伴有膠質(zhì)增生。病理符合腦海綿狀血管瘤。盡管患者術(shù)后立即表現(xiàn)良好，但3天后，他出現(xiàn)了腦膜炎，用3周的抗生素進(jìn)行了合適治療。術(shù)后，患者神經(jīng)系統(tǒng)保持完好，無癲癇發(fā)作。3個月后的后續(xù)CT研究證實沒有復(fù)發(fā)病灶【圖2】。

圖2：術(shù)后腦部電腦斷層掃描顯示海綿狀血管瘤完全切除。

　　案例分析

　　2004年，勞頓等人將較大海綿狀血管瘤定義為直徑超過60 mm的病變。Jhawar等人回顧了全部年齡組中的16例較大海綿狀血管瘤，但其大小從4 cm到6 cm不等。全部病變均報告為單發(fā)，常見于前額和額頂葉區(qū)域。一個病例引用了右側(cè)顳頂枕較大海綿狀血管瘤:我們的病例研究僅涉及顳區(qū)。海綿狀血管瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管良性畸形?；疾÷始s為0.5%。它們占全部顱內(nèi)血管畸形的5-10%。它們在二至五個十年的成人中更常見，并且較常見于幕上白質(zhì)(例如頂葉和丘腦)。

　　病灶大小和臨床表現(xiàn)

　　雖然這些病變通常為9-20毫米，但文獻(xiàn)中也有較大病變的報道。在兒童和成人中，這些病變可能首先表現(xiàn)為局灶性或全身性癲癇發(fā)作，然后是腦內(nèi)出血和反映病變位置的缺陷。

　　較大海綿狀血管瘤的誤診

　　較大海綿狀血管瘤可在計算機(jī)斷層掃描/核磁共振成像上被誤診，因為它們模仿其他顱內(nèi)腫瘤。因此，其他鑒別診斷包括膠質(zhì)瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤或出血性轉(zhuǎn)移瘤。

　　外科手術(shù)

　　手術(shù)的選擇是全切除，但這取決于病變的位置。立體定向放射外科可能被考慮用于深部病變，但結(jié)果較差。放射外科治療海綿狀血管瘤的療效仍不確定。

　　病理

　　較大的海綿體瘤由一個大的血管內(nèi)皮排列的可變大小的血管通道組成，沒有嵌在膠原組織基質(zhì)中的壁肌或彈性纖維。沒有神經(jīng)元細(xì)胞或其他成分。此外，它周圍還有含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生，有時還有鈣化或血栓形成。

　　結(jié)論

　　兒童較大海綿狀血管瘤是一種少見的顱內(nèi)病變，較好用磁共振/計算機(jī)斷層掃描來診斷。較好的結(jié)果與手術(shù)切除有關(guān)，但可能會受到腫瘤位置的限制。

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• 更新時間：2021-11-25 14:31:56

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