引言

　　2024年1月巴特朗菲教授來華學(xué)術(shù)交流持續(xù)進行中，近日巴教授為多位疑難腦腫瘤患者成功手術(shù)。面對面咨詢及遠程線上咨詢同期進行中，無數(shù)疑難腦瘤患者找到這位國際神外教授，希望能為自己的治療之路指明方向。

　　這些咨詢患者中，也有不少腦海綿狀血管瘤患者國內(nèi)就醫(yī)碰壁，或評估手術(shù)風(fēng)險大、或建議保守或伽馬刀治療，然后多方查詢后找到巴教授。手術(shù)時機、手術(shù)指征、伽馬刀治療效果、術(shù)后復(fù)發(fā)率等等，INC特別精選了巴特朗菲教授對于腦海綿狀血管瘤若干患者的咨詢問題回復(fù)內(nèi)容，以供相同病情的患者參考。關(guān)注INC國際神經(jīng)外科，后續(xù)將交流腦膠質(zhì)瘤等其他患者常見問答答疑，聽聽巴教授對于他們關(guān)心的高頻問題如何回答。

　　溫馨提示

　　每位患者具體病情不同，治療方案也各不相同，以下巴特朗菲教授咨詢的意見僅供參考，并不作為臨床治療方案。具體治療方案請咨詢主治醫(yī)生。

　　腦干海綿狀血管瘤什么時候該做手術(shù)？手術(shù)時機選擇相關(guān)問題

　　詢問了多名神經(jīng)外科醫(yī)生，大多專家建議先保守觀察，等待下次出血時再對癥治療，手術(shù)時機到底該如何選擇？巴教授在詳細了解患者病情后，會綜合評估。有的患者需要立即手術(shù)，有的患者可以暫時保守治療，甚至有一些無需手術(shù)……早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是提高腦腫瘤生存期和預(yù)后的關(guān)鍵。

　　巴教授建議手術(shù)咨詢實例

　　比如近期遠程咨詢中，31歲的腦干海綿狀血管瘤患者陳先生，因出現(xiàn)身體、臉部麻木，還有聽力下降、頭暈等癥狀，就診后懷疑是腦干海綿狀血管瘤引起的出血，10多天病情惡化、無法獨自行走。

　　關(guān)于目前是否需要盡快手術(shù)，巴教授這樣評估：

　　巴教授評估回復(fù)

　　“在核磁共振成像上看到的是新出血。如果我們看T2序列的圖像，我們還可以看到周圍水腫，這表明出血是新鮮的，對于手術(shù)來說，這實際上是較佳時機。如果再等一兩個月，血液會被部分吸收，但疤痕的形成會增加手術(shù)的難度。因此，現(xiàn)在是手術(shù)的好時機”

　　巴教授不建議手術(shù)咨詢實例

　　但是，不是全部的患者確診后都需要立即手術(shù)。34歲的嘉懿于出現(xiàn)右側(cè)面部輕微麻木感和頭部輕微發(fā)脹感。由于本身就是醫(yī)務(wù)工作者，對于身體的變化尤為敏感，隨即進行MRI檢查，影像發(fā)現(xiàn)橋腦右側(cè)見結(jié)節(jié)狀長T1短及長T2信號，范圍約10*8mm，診斷為腦干海綿狀血管瘤。

　　巴教授評估回復(fù)

　　“在我看來，我不建議在這個階段進行手術(shù)”，巴教授在為她進行遠程咨詢時明確表示，“我也不能完全排除患者將來可能需要手術(shù)，但在這個時候進行手術(shù)切除是不明智的。她應(yīng)該在大約3-4個月后進行新的核磁共振檢查，然后把圖像發(fā)給我，我們將重新評估是否。”

巴教授咨詢報告截圖

　　巴教授無需手術(shù)咨詢實例

　　對于很多腦干海綿狀血管瘤患者而言，巴教授甚至評估無需手術(shù)。39歲的佟先生，2019因腦干出血導(dǎo)致手麻，嘴麻，頭麻，復(fù)視，站不穩(wěn)，診斷為橋腦海綿狀血管瘤。2021年，腦干再次出血，需要手術(shù)嗎？

　　巴教授評估回復(fù)

　　“沒有發(fā)現(xiàn)任何手術(shù)指征，一年一次的MRI復(fù)查是足夠的！因為沒有可以通過手術(shù)切除的活動性海綿狀血管畸形。再次出血的風(fēng)險或MRI出現(xiàn)一些變化的概率較低。”

巴教授咨詢報告截圖

　　腦干海綿狀血管瘤需不需要手術(shù)？手術(shù)指征及手術(shù)獲益

　　對于手術(shù)，巴教授有著自己堅定的理念：“我為來自很多國家的腦干海綿狀血管瘤患者，我的基本理念是，當(dāng)你可以進行手術(shù)的時候才能治療，確保患者將從手術(shù)中獲益；如果風(fēng)險太高，或者存在不利于手術(shù)的其他方面，那么我們應(yīng)該推遲手術(shù)，甚至不進行手術(shù)。”

　　手術(shù)風(fēng)險太大，面臨神經(jīng)功能缺失、肢體癱瘓、視力下降、聽覺喪失、面癱等風(fēng)險，這個手術(shù)到底還要不要做？手術(shù)是否能夠獲益是巴教授選擇是否手術(shù)的重要指征。有些病人的手術(shù)指征明確，不做病情會繼續(xù)惡化，產(chǎn)生嚴重后果，甚至危及生命，非做不可，而做了之后可以好轉(zhuǎn)患者的癥狀；有些病人手術(shù)后如果無法好轉(zhuǎn)患者的情況，甚至比術(shù)前更差，巴教授是不會建議手術(shù)的。

　　巴教授建議手術(shù)咨詢實例

　　2024年1月12日，在蘇州獨墅湖醫(yī)院，巴教授為一名26歲基底節(jié)海綿狀血管瘤女孩珺珺成功手術(shù)，術(shù)后良好。4年前珺珺查出——左側(cè)顳葉、基底節(jié)區(qū)海綿狀血管瘤！一直保守治療的珺珺沒想到會面臨再次出血，手指僵硬，無法握筆寫字，還出現(xiàn)嗜睡、頭痛、頭暈，肢體功能變差……遠程咨詢時，當(dāng)患者詢問道較佳治療方案是什么？目前癥狀術(shù)后能不能好轉(zhuǎn)時，巴教授當(dāng)時如何回復(fù)？

　　巴教授評估回復(fù)

　　“這是一個有明確手術(shù)指征的病例，因為海綿狀血管畸形體大，自2019年以來曾有過出血，存在神經(jīng)功能缺損。此外，新的出血合并神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險是準備手術(shù)的另一個充分理由。術(shù)前癥狀是有可能得到好轉(zhuǎn)，盡管可能不會完全恢復(fù)到全切。”

　　巴教授不建議手術(shù)咨詢實例

　　一名被嚴重耳鳴、偏頭痛困擾的丘腦海綿狀血管瘤患者，同時，右側(cè)肢體反復(fù)麻木，嚴重影響到生活與工作?？梢允中g(shù)切除嗎？

　　巴教授評估回復(fù)

　　血管畸形位于丘腦深處，手術(shù)可能會對患者造成嚴重不利影響。如果選擇手術(shù)，患者可能會出現(xiàn)術(shù)后感覺甚至運動缺陷，在較壞的情況下可能會持續(xù)存在。這種情況下，巴教授是不建議手術(shù)的！

　　腦干海綿狀血管瘤伽馬刀治療合適嗎？

　　腦干海綿狀血管瘤能否做伽瑪?shù)吨委?？?dāng)求醫(yī)過程中得到“手術(shù)風(fēng)險大”的回復(fù)時，一些患者想要選擇放療消除病變，但這真的是較佳選擇嗎？

　　巴教授咨詢實例

　　一位30多歲腦干延髓海綿狀血管瘤，因為延髓位置過于疑難，大部分醫(yī)生都建議保守觀察或是伽馬刀治療。“伽瑪?shù)吨委煂颊呤且粋€較糟糕的選擇！他應(yīng)該選擇手術(shù)治療，因為手術(shù)將消除腦干的血管畸形，并且可以防止未來的問題。”，馮先生也在2022年巴教授示范手術(shù)中成功手術(shù)。

　　腦海綿狀血管瘤全切后還會復(fù)發(fā)嗎？

　　盡管初期被認為是先天性病變，但現(xiàn)已知海綿狀血管瘤是獲得性的，許多報告證實了MRI檢查結(jié)果正常的患者后來發(fā)展成了海綿狀血管瘤。大約80%的患者是散發(fā)病例。通常情況下，患者會有一個單一的病變，往往同時伴有發(fā)育性靜脈異常（DVA）。多達20%的病人是家族性病例，存在多個病變的患者或單一病變合并家族史的患者應(yīng)考慮進行遺傳咨詢和檢測。

　　因此，一說到手術(shù)，有的患者會擔(dān)心“做完手術(shù)復(fù)發(fā)了怎么辦？”，其實這個病多數(shù)是可以通過手術(shù)治愈的。只有少數(shù)患者的問題在于他的海綿狀血管瘤是多發(fā)的，也就是說不止一處病變，很可能是其他的病變出現(xiàn)了癥狀，而不是說切除后又復(fù)發(fā)。

　　在巴教授手術(shù)的300多例腦干海綿狀血管瘤患者中，90%以上患者術(shù)后獲得更好療效（順利全切且無任何神經(jīng)損傷），術(shù)后后遺癥發(fā)生幾率和再次出血的幾率較低（下圖）。術(shù)后3天、一周等短期出血的，再次清血腫，預(yù)后較好。術(shù)后一年等遠期出血的需要再次進行手術(shù)。

　　巴教授咨詢實例1

　　在一次12歲腦干海綿狀血管瘤男孩的遠程咨詢中，患者家長詢問道術(shù)后孩子預(yù)后如何，術(shù)后是否會復(fù)發(fā)？復(fù)發(fā)概率有多大？

　　巴教授評估回復(fù)

　　“復(fù)發(fā)率約為1%。當(dāng)然，這1%的風(fēng)險我們需在心里有數(shù)，也就是說，在100個海綿狀血管瘤的患者之中，99個不會有復(fù)發(fā)。只有一個患者會復(fù)發(fā)的，可能在10年以內(nèi)。所以，我給海綿狀血管瘤的病人建議做磁共振復(fù)查。先一年一次，后來每兩三年一次，只是為了確保萬無一失。”

　　這名患兒選擇了巴教授國內(nèi)示范手術(shù)，全切腫瘤恢復(fù)正常生活，術(shù)后1年沒有復(fù)發(fā)。

巴教授術(shù)后影像對比

　　巴教授咨詢實例2

　　18歲的多發(fā)腦海綿狀血管瘤患者嘉佳，4歲時在國內(nèi)進行了一開始手術(shù)，切除了兩側(cè)的海綿狀血管瘤。多年來反復(fù)出血，再次手術(shù)還會復(fù)發(fā)嗎？

　　巴教授回復(fù)

　　“如果我們決定手術(shù)，手術(shù)切除率將達到全切。完全切除后，復(fù)發(fā)的可能性較低，但在海綿狀血管瘤中，答案不是全切，因為這是一種遺傳性疾病。由于基因的驅(qū)動，在另一個地方，現(xiàn)在看不見的新病變可能會在后期發(fā)生（這不是必然的，但有可能）。”

巴教授回復(fù)截圖

巴教授術(shù)后1年隨訪影像對比

　　疾病診斷，海綿狀血管瘤？靜脈畸形？毛細血管擴張？

　　巴教授建議手術(shù)咨詢實例

　　近期遠程視頻中還有一名41歲腦干血管畸形伴出血患者宋女士，左側(cè)丘腦后方血管畸形破裂出血、被送進ICU，先后進行MRI和DSA等檢查為明確診斷。從MRI影像能否確診為海綿狀血管瘤？有可能是其他血管畸形嗎？處理方式又有何不同？

　　巴教授評估回復(fù)

　　“這個在核磁共振成像中也能看到，從病灶的性質(zhì)來說，我們把海綿狀血管畸形與靜脈畸形、動靜脈畸形（AVM）和毛細血管擴張區(qū)分，這幾種情況沒有明確的界限。我們把它們分開來討論，是因為它們的預(yù)后和表現(xiàn)不同。從性質(zhì)上來說這種明確的劃分并不是關(guān)鍵的，有時我們會遇到一種所謂的混合病變，甚至可能是一個小的動靜脈畸形與海綿狀血管瘤的結(jié)合，我們稱之為混合病變。在本病例中也很有可能是這種情況。

　　重要的是這個病變造成了什么，它已經(jīng)引起了出血，所以不管它是什么類型，我們的治療目的是避免以后的出血，這是手術(shù)的指征。不管它是什么，都不要緊，我們所希望的是病人將來不會有（再）出血的風(fēng)險。因此，切除血管畸形重要，否則以后可能會再次出血。”

　　巴教授不建議手術(shù)咨詢實例

　　34歲韓先生因現(xiàn)耳鳴、半身無力感，后癥狀加重至無法站立、眩暈溫度感喪失，查出腦干出血性病變。腦MRI提示“疑似海綿狀血管瘤伴出血”。考慮手術(shù)風(fēng)險大，建議持續(xù)保守治療并持續(xù)康復(fù)訓(xùn)練至今。是否能確診為海綿狀血管瘤？

　　巴教授評估回復(fù)

　　在腦干我們可以遇到三種不同的血管畸形——海綿狀血管瘤，靜脈畸形和毛細血管擴張。后者并不危險，很少引起出血。的靜脈畸形單獨情況也通常不會引起出血，只有合并海綿狀血管瘤才有可能；在目前的情況下，我們無法在MRI中檢測到活動的海綿狀血管瘤，這可能事實上這個地方并沒有海綿狀血管瘤，或者如果有的話，它會遠遠小于1毫米，因此無法被MRI檢測到。但我們知道，即使是這種小的海綿狀血管瘤仍然可能會導(dǎo)致臨床上明顯的出血，是在腦干內(nèi)。此外，這種出血可能發(fā)生在嚴重的心理壓力的開始階段(壓力不是出血的原因，只是在血管畸形的情況下引發(fā)出血)。這些機制是眾所周知的，并且可以在許多患者中觀察到。

　　咨詢巴教授不只是手術(shù)，都有哪些意義？

　　對于神經(jīng)外科病患，是病情復(fù)雜、腫瘤位置深（如腦干、丘腦、視神經(jīng)……）的患者來說，時間更加寶貴，如果不能盡快找出合適的方案，那么很可能就會在猶豫中耽誤病情，或者做出不適合患者的選擇，可能將對患者造成難以挽回的傷害。一次關(guān)鍵的、明確的、的、可靠的咨詢意見，可能會讓患者豁然開朗，明確下一步的路究竟該怎么走。從思考決策到準備必要的影像檢查、教授遠程評估這些都需要等待的時間。而時間對于治療關(guān)鍵，是因為無論是手術(shù)、還是其他治療方式，都需要求患者具備的身體條件做基礎(chǔ)，如果時間不再，患者由于病情進展，身體條件惡化失去了治療的機會，那會是遺憾的事情。

　　獲取國際教授神經(jīng)外科專家的咨詢意見，尋求國際上更佳更匹配自己的手術(shù)方案，或許能讓自己獲得長期生存和良好預(yù)后的可能性更大。

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時間：2024-01-16 16:36:13

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