血管母細胞瘤是腦干或脊柱中良性且生長緩慢的腫瘤，在血管內(nèi)壁形成。血管母細胞瘤生長在大腦、脊髓和視網(wǎng)膜的血管中。這些腫瘤可以及早發(fā)現(xiàn)，并在它們長得太大之前被切除。血管母細胞瘤絕大部分是良性的，不會癌變。但是腫瘤生長可能會壓迫大腦區(qū)域并引起各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。這種壓力可引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、虛弱、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題以及腦積水（腦部脊髓液積聚）。

　　血管母細胞瘤能治嗎？

　　血管母細胞瘤是可以治療的，治療血管母細胞瘤的兩種主要方法包括：

　　手術(shù)：由于血管母細胞瘤是良性的且生長緩慢，因此手術(shù)切除通常是較常見的選擇。如果手術(shù)風險太大，因為腫瘤位于無法手術(shù)的區(qū)域，或者在切除過程中存在壓迫健康組織的風險，則可能需要考慮放射治療等替代選擇。

　　放射外科或放射治療：如果進行手術(shù)風險太大，放射外科手術(shù)（放射治療的一種形式）是血管母細胞瘤治療的另一種選擇。血管母細胞瘤較常見的放射外科手術(shù)類型是立體定向放射外科。立體定向放射外科手術(shù)涉及針對腫瘤的靶向大劑量放射治療。對于無法通過手術(shù)切除血管母細胞瘤的患者，它是一種可行且無創(chuàng)的替代方案。

　　血管母細胞瘤良性還會復發(fā)嗎？

　　血管母細胞瘤是否會復發(fā)主要影響因素是基因，相關(guān)研究證實復發(fā)性血管母細胞瘤可能預示著潛在的遺傳疾病，如von Hippel-Lindau（VHL）病。von Hippel-Lindau綜合征簡稱VHL綜合征，又稱VHL病，希佩爾-林道綜合征、林島綜合征，是VHL抑癌基因突變所致常染色體顯性遺傳病

　　血管母細胞瘤由VHL引起。這是一種遺傳性疾病。大約20%-25%的血管母細胞瘤病例是由VHL引起的。它影響每36，000人中就有1人。

　　血管母細胞瘤通常是單個腫瘤?？沙霈F(xiàn)多個腫瘤。但這通常只發(fā)生在VHL患者身上。

　　VHL引起VHL基因突變。這導致良性腫瘤在身體的許多不同部位生長。這種情況在早期就被診斷出來。VHL無法治愈或預防。主要治療方法是手術(shù)切除腫瘤。

　　散發(fā)性血管母細胞瘤腫瘤通常出現(xiàn)在50多歲或60多歲的人群中，而VHL相關(guān)的腫瘤通常在30多歲或40多歲的人中更早被發(fā)現(xiàn)。血管母細胞瘤的存在可能提示潛在的遺傳異常。如果檢測到一個，您很可能會接受VHL的基因檢測和腫瘤的監(jiān)測（密切觀察）。

　　未經(jīng)治療的血管母細胞瘤會對大腦神經(jīng)造成損害，甚至視力喪失。較終，未經(jīng)治療的血管母細胞瘤可導致并發(fā)癥，如大腦中液體積聚。

　　事實上，專家估計腦積水發(fā)生在5%-29%的患者中。腦積水可能導致約10%的這些病例的精神狀態(tài)改變。1

　　許多患者接受手術(shù)以切除出現(xiàn)問題的血管母細胞瘤。但是，在某些情況下，它們可能位于無法操作的區(qū)域。幸運的是，有更新的技術(shù)使血管母細胞瘤手術(shù)更順利，更合適。

　　血管母細胞瘤預后怎么樣？

　　在沒有VHL的患者中，切除的血管母細胞瘤通常具有良好的長期預后，不會復發(fā)。然而，如果血管母細胞瘤的脊髓、大腦或視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)或神經(jīng)受損，這些結(jié)構(gòu)或神經(jīng)可能無法消退。

　　盡管VHL患者的手術(shù)和治療方案取得了技術(shù)進步，但中位預期壽命約為49歲。預期壽命降低主要是由于新發(fā)血管母細胞瘤和體內(nèi)其他腫瘤的持續(xù)疾病進展。影響預后的因素是多方面的，需要綜合患者的各方面條件以及醫(yī)生治療水平綜合評估，具體可以咨詢經(jīng)驗豐富的神外醫(yī)生進行評估。

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• 更新時間：2022-04-06 17:47:25

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