腦干海綿狀血管瘤為何會反復(fù)出血？如何治療？

發(fā)布時間：2022-09-19 22:16:13 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦干海綿狀血管瘤

腦干為顱內(nèi)海綿狀血管瘤的好發(fā)部位,占18%~22%。與顱內(nèi)其他部位的海綿狀血管瘤相比,腦干海綿狀血管瘤(brainstem cavernous malformation,BSCM)更易發(fā)生出血,并且反復(fù)出血易引起病灶周圍含鐵血黃素及膠

本文有1557個文字，大小約為7KB，預(yù)計(jì)閱讀時間4分鐘

　　腦干為顱內(nèi)海綿狀血管瘤的好發(fā)部位，占18%~22%。與顱內(nèi)其他部位的海綿狀血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤(brainstem cavernous malformation，BSCM)更易發(fā)生出血，并且反復(fù)出血易引起病灶周圍含鐵血黃素及膠質(zhì)樣變范圍擴(kuò)大，形成占位效應(yīng)，導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。因此，對BSCM占位效應(yīng)明顯或反復(fù)出血者應(yīng)手術(shù)治療。但BSCM位置深，周圍布滿了神經(jīng)核團(tuán)和上下行神經(jīng)纖維束，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高、難度大。因此，按照相應(yīng)的手術(shù)指征選擇合適的手術(shù)方式是治療成功的關(guān)鍵。

　　BSCM的臨床及影像特征

　　BSCM是一種低流量的“隱匿性”血管病變，與毛細(xì)血管擴(kuò)張和靜脈發(fā)育不良有關(guān)。過去認(rèn)為BSCM是先天性病變，但現(xiàn)在已認(rèn)識到其也可后天獲得，如接受輻射等因素。多數(shù)BSCM是偶發(fā)和孤立的，然而，多發(fā)性BSCM高達(dá)24%，并且約14%的患者有家族史(KRIT1/CCM1、MGC4607/CCM2、PDCD10/CCM3基因異常)，具有不完全性顯性遺傳特征。BSCM是動態(tài)變化的病理過程，其血管內(nèi)皮細(xì)胞活躍分裂、不斷增殖。

　　早期表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，由于血管舒張和毛細(xì)血管通透性增加，可引發(fā)血管源性腦水腫；晚期才表現(xiàn)為海綿狀血管瘤，病灶反復(fù)出血、機(jī)化、膠質(zhì)增生以及毛細(xì)血管進(jìn)行性增大。BSCM無完整的供血動脈及引流靜脈，結(jié)構(gòu)上也無肌組織和彈力纖維，這是與動靜脈畸形的區(qū)別之處。BSCM可累及中腦、橋腦及延髓，但較常發(fā)生于橋腦，其次是中腦，單純發(fā)生于延髓者較少。光鏡下BSCM大體呈“分葉狀”或“桑葚狀”，由許多竇狀擴(kuò)張的血管腔組成，管壁只有內(nèi)皮細(xì)胞，缺乏彈力纖維和平滑肌，因而血管脆性很大，易破裂出血。

　　此外，因腦干內(nèi)以白質(zhì)為主，質(zhì)地較致密，血管較少，并且海綿狀血管瘤血供較差，血流較其緩慢，故BSCM的出血特點(diǎn)是反復(fù)少量出血。反復(fù)少量出血后血腫不斷機(jī)化，病灶周圍出現(xiàn)反應(yīng)性膠質(zhì)增生，使病灶體積不斷擴(kuò)大，壓迫腦干引起相應(yīng)的臨床癥狀。BSCM臨床上多表現(xiàn)為頭暈、頭痛、一側(cè)肢體麻木或無力、腦神經(jīng)損傷及共濟(jì)失調(diào)等。部分患者臨床癥狀有緩解-復(fù)發(fā)的變化模式，即原有的癥狀突然加重或已消失的癥狀再次出現(xiàn)，而常被誤診為腦梗死或多發(fā)性硬化。因此，結(jié)合文獻(xiàn)筆者認(rèn)為，BSCM多見于青中年男性，出血概率高，但臨床癥狀不典型，對懷疑有BSCM的患者應(yīng)盡早行相關(guān)檢查，以免延誤診治。

　　BSCM的治療

　　目前，顯微手術(shù)已成為治療BSCM的優(yōu)選方法。顯微手術(shù)治療的目的主要在于防止再次出血，緩解患者的臨床癥狀，好轉(zhuǎn)患者的神經(jīng)功能。但由于腦干不同的生理結(jié)構(gòu)及功能，顯微手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)較高，需嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證，從而提高治愈率并降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。對于病灶較小，臨床癥狀不明顯的患者可采用保守治療，但出現(xiàn)以下情況則需手術(shù)治療:(1)病灶較大徑≥2 cm，占位效應(yīng)明顯；(2)病灶較大徑&lt；2 cm但反復(fù)多次出血；(3)癥狀體征明顯且逐漸加重；(4)病灶位于腦干表面或突破至腦干外[4]。此外，準(zhǔn)確把握手術(shù)時機(jī)對患者神經(jīng)功能的恢復(fù)也具有重要意義。

　　目前認(rèn)為，BSCM宜選擇亞急性期(發(fā)病后2~6周)行手術(shù)治療，這一時期患者的病情相對穩(wěn)定，易于切除病灶，同時可減少周圍腦組織的損傷。但若病灶出血量大產(chǎn)生明顯的占位效應(yīng)，嚴(yán)重壓迫腦干并引起患者意識障礙時可急診手術(shù)治療。另外，正確的手術(shù)入路是確定手術(shù)成功的關(guān)鍵，一般可根據(jù)病灶位于腦干的位置以及病灶離腦干表面的較短距離選擇手術(shù)入路，如病灶位于橋腦腹側(cè)和外側(cè)可選擇枕下乙狀竇后入路，病灶位于橋腦背側(cè)可選擇枕下正中小腦延髓裂入路，病灶位于中腦腹側(cè)可選翼點(diǎn)側(cè)裂入路，病灶位于中腦背側(cè)可選擇枕下經(jīng)天幕入路或幕下小腦上入路，病灶位于中腦外側(cè)可選擇顳下入路，病灶位于橋腦-中腦交界處可選擇枕下乙狀竇后入路，病灶位于延髓腹側(cè)可選擇枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路，病灶位于延髓背側(cè)可選擇枕下正中經(jīng)四腦室底入路。

　　暴露腦干后，可根據(jù)腦干表面的膨隆或“黃染”確定病灶部位，并于該部位作腦干切口。本組25例患者中20例病灶較大徑≥2 cm，且距腦干表面較近，其中3例突破腦干表面；5例病灶較大徑&lt；2 cm但均反復(fù)出血達(dá)2次以上，患者均具有手術(shù)指征。但結(jié)合文獻(xiàn)筆者認(rèn)為，對于外生型病變、急性出血、反復(fù)出血、非急性出血但有占位效應(yīng)以及臨床癥狀逐漸加重的患者，均可考慮手術(shù)治療；對于兒童BSCM，考慮到兒童預(yù)期壽命長，累積的出血風(fēng)險(xiǎn)大，手術(shù)指征應(yīng)相對放寬；對于臨床癥狀不明顯或位置深在的BSCM患者，可予以保守治療，直到發(fā)生出血事件，使得病灶更適合手術(shù)(即病灶與軟腦膜表面相接觸)。

　　手術(shù)要點(diǎn)是在盡量減少對正常腦干實(shí)質(zhì)損傷的前提下完全切除病灶。術(shù)中先清除病灶周圍的血腫，然后暴露病灶，分離病灶應(yīng)嚴(yán)格沿病灶邊界分離，分塊切除，較大限度地減少出血。病灶切除后，需嚴(yán)密止血，不需要清除病灶周圍含鐵血黃素沉淀的膠質(zhì)增生帶，避免損傷正常腦組織和神經(jīng)。此外，需保護(hù)好病灶周圍的引流靜脈，避免損傷后影響腦干靜脈回流，導(dǎo)致腦干梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥。對于位置較深的病灶，術(shù)中導(dǎo)航及術(shù)中MRI的應(yīng)用，可以準(zhǔn)確定位病灶，為手術(shù)路徑的選擇提供依據(jù)。

　　值得注意的是，術(shù)中止血應(yīng)采用低功率電凝灼燒供血動脈和引流靜脈，并用明膠海綿或止血紗布壓迫止血，減少熱灼損傷。本組患者中1例術(shù)后出現(xiàn)手術(shù)區(qū)域出血引起呼吸、心跳驟停，考慮可能因術(shù)中止血不完全或病灶不全切引起。止血不完全可能與術(shù)中過分依賴止血材料壓迫止血有關(guān)，止血材料有時只是暫時止住出血，但術(shù)區(qū)仍有可能滲血；而病灶不全切是術(shù)后出血的主要原因，若病灶與腦干粘連緊密，會造成術(shù)中無法分辨病灶與正常腦干組織，從而導(dǎo)致病灶殘留引起術(shù)后出血。此外，病灶周圍往往有發(fā)育性畸形靜脈，雖然保護(hù)粗大的畸形靜脈，可合適減輕腦干水腫，但殘留的畸形靜脈有再出血的風(fēng)險(xiǎn)。

　　綜上所述，結(jié)合文獻(xiàn)筆者認(rèn)為，顯微手術(shù)治療BSCM具有療效確切、不易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)，值得推廣。此外，應(yīng)掌握手術(shù)指征和手術(shù)時機(jī)，根據(jù)病灶的部位選擇合適的手術(shù)入路，并在盡量減少對正常腦干損傷的前提下完全切除病灶。