腦海綿狀血管瘤是比較常見的腦部病變，約占總?cè)丝诘?.5%，占全部腦血管畸形的5-10%，呈桑果狀。盡管海綿狀血管瘤在組織學(xué)上是良性的，但由于出血和擴(kuò)張引起的腫塊效應(yīng)，它能導(dǎo)致毀滅性的神經(jīng)損傷。特別是位于腦干的海綿狀血管瘤患者，存在較高的死亡和殘疾率。腦干海綿狀血管瘤并不少見，因?yàn)閾?jù)報(bào)道，腦干海綿狀血管瘤占全部大腦海綿狀血管瘤的35%。一例報(bào)道的腦干海綿狀血管瘤切除術(shù)是80多年前由Walter Dandy實(shí)施的。從那時(shí)起，微神經(jīng)外科技術(shù)取得了較大的進(jìn)步，腦干手術(shù)方法也有了很大的創(chuàng)新。隨著這些進(jìn)展，管理這些復(fù)雜病變的治療策略也在不斷發(fā)展。

　　兒童腦干海綿狀血管瘤表現(xiàn)出獨(dú)特的臨床困境。一方面，腦干海綿狀血管瘤的全切術(shù)提供了一個(gè)完全治愈和解決未來災(zāi)難性事件風(fēng)險(xiǎn)的機(jī)會(huì)。因?yàn)楹＞d狀血管瘤的存在就潛在著出血風(fēng)險(xiǎn)。然而，也需考慮手術(shù)死亡的直接風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)并發(fā)癥?？紤]到這些因素，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、加拿大多倫多兒童醫(yī)院亞瑟和索尼亞拉巴特腦瘤研究中心主任James Rutka教授及相關(guān)研究人員回顧了醫(yī)院治療兒童腦干海綿狀血管瘤20年的經(jīng)驗(yàn)。

　　20例兒童腦干海綿狀血管瘤情況詳述

　　20年間，醫(yī)院診斷數(shù)據(jù)庫內(nèi)共有20名腦干海綿狀血管瘤兒童，在這20例患者中，7例(35%)進(jìn)行了神經(jīng)外科干預(yù)，其余13例(65%)進(jìn)行了保守的海綿狀血管瘤管理。臨床參數(shù)包括性別、發(fā)病年齡、臨床檢查結(jié)果、有無神經(jīng)外科干預(yù)的臨床檢查變化、病灶位置、較大病灶直徑、放療史、海綿狀血管瘤家族史、腦海綿狀血管瘤病變多發(fā)性。

表1：20名腦干海綿狀血管瘤患兒詳情

　　腦干海綿狀血管瘤診斷的平均年齡為10.1±5.4歲，范圍為6周至17歲。13例為男孩，7例為女孩。海綿狀血管瘤在左右兩側(cè)分布均勻，位置如下:中腦4例，橋腦13例，延髓3例。3例患者有家族性海綿狀血管瘤家族史。

　　七名患者被指出有放射治療的歷史，作為治療他們的腦瘤或白血病的一部分。7例患者接受了病灶切除。本組患者的平均發(fā)病年齡為5.2±4.8歲，年齡范圍為6周到13歲。手術(shù)干預(yù)時(shí)的平均年齡為7.4±5.5歲，部分病例術(shù)前的觀察期是手術(shù)延遲的原因。值得注意的是，6個(gè)病灶位于右側(cè)。兩名病變位于延髓的病人接受了手術(shù)治療。手術(shù)組有2例海綿狀血管瘤家族史陽性，本組無放射治療史。

　　13例海綿狀血管瘤保守治療的患者，初次就診時(shí)平均年齡為8.8±5.1歲，6個(gè)月至17歲。然而，許多患者較初出現(xiàn)的原因不是腦干海綿狀血管瘤。例如，幾個(gè)兒童時(shí)期出現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤的患者，接受了后顱窩損傷的手術(shù)和放射治療，然后發(fā)現(xiàn)他們在青少年時(shí)期出現(xiàn)了腦干海綿狀血管瘤。因此，非手術(shù)組腦干海綿狀血管瘤出現(xiàn)(或診斷)時(shí)的平均年齡為12.7±3.5歲，范圍為5-17歲。

　　7例患者有放射治療史，從放射治療到腦干海綿狀血管瘤放射學(xué)證據(jù)的平均潛伏期為5.0±4.7年，范圍為1-15年。病例8的患者在嬰兒期被診斷為急性淋巴細(xì)胞白血病后接受了放療。然后他在16歲時(shí)表現(xiàn)出一個(gè)較大的腦干海綿狀血管瘤。病例10、病例11、病例17、病例20均為髓母細(xì)胞瘤，均行手術(shù)切除后放療。7例患者中有6例在診斷時(shí)無癥狀，這些患者的腦干海綿狀血管瘤在磁共振成像中被診斷出來。病例13為間變性髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后死亡，既往有切除及放療史。他在發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤后3個(gè)月死亡。病例12的病人患有間變性室管膜瘤，并接受了手術(shù)和放療。5年后，她被診斷為腦干海綿狀血管瘤。

　　20名患兒詳細(xì)分析

　　一、手術(shù)管理組。

　　7例患者接受了腦干海綿狀血管瘤的神經(jīng)外科治療。病例1和7均在嬰兒期出現(xiàn)發(fā)育不良。病例1的患者在嬰兒期接受后顱窩開顱和腦室-腹腔分流術(shù)。術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏。8歲時(shí)，該兒童被發(fā)現(xiàn)有舌萎縮和吞咽困難、注視障礙和輪椅依賴性痙攣性四肢癱瘓，吸入性肺炎需要胃造瘺管和雙側(cè)唾液腺導(dǎo)管結(jié)扎。然后，他接受了二次后顱窩手術(shù)。他的術(shù)后狀態(tài)稍為惡化，但較終恢復(fù)到基線水平。病例7的患者有橋腦海綿狀血管瘤，導(dǎo)致急性梗阻性腦積水。這個(gè)病人接受了海綿狀血管瘤切除和腦室-腹腔分流術(shù)。隨訪時(shí)，患者表現(xiàn)為發(fā)育遲緩和殘余共濟(jì)失調(diào)。

病例2：一次出血(A和B)后獲得軸位和矢狀位t1加權(quán)FLAIR MR圖像，3周后再次獲得(C和D)，臨床惡化。病變在間隔時(shí)間內(nèi)直徑增加了10毫米。軸向t1加權(quán)FLAIR MR圖像(E)和矢狀t2加權(quán)MR圖像(E)也顯示在全切術(shù)后數(shù)月。

　　病例2的患者因有海綿狀血管瘤家族史而行磁共振成像，在表現(xiàn)為頭痛、吞咽困難、舌偏位、CN V半球感覺喪失之前觀察了6年。在陳述時(shí)，她的髓質(zhì)厘米為22毫米(圖1A和1B)。她在醫(yī)院接受了一周的觀察，隨后出院回家。幾周后，她再次發(fā)病，頭痛加重，吞咽困難加重，構(gòu)音障礙加重，偏癱加重;測量較大直徑為32mm(圖1C和1D)?？紤]到病變性質(zhì)不穩(wěn)定，患者臨床病情惡化，行全切除(術(shù)后圖像見圖1E、1F)。起初偏癱更嚴(yán)重，但這和其他癥狀在術(shù)后階段穩(wěn)步好轉(zhuǎn)。病例3較終需要2次手術(shù)。在神經(jīng)導(dǎo)航的幫助下，對病變進(jìn)行了分階段的乙狀竇前入路。在神經(jīng)膠質(zhì)病變可視化并較終切除之前，我們在橋上開了一個(gè)3毫米的切口。術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏，患者左臂殘留偏癱。病例4的患者有一個(gè)大的中腦海綿狀血管瘤，通過幕下入路切除。該患者術(shù)后出現(xiàn)誦讀困難和CN III型麻痹，需要手術(shù)修復(fù)斜視。在磁共振成像可用之前，病例5的患者接受了一個(gè)假定為外生性腦干膠質(zhì)瘤的手術(shù)。部分切除后，他進(jìn)行了15年的臨床隨訪，海綿狀血管瘤大小保持穩(wěn)定。然而，他繼續(xù)抱怨頭痛，并有殘余共濟(jì)失調(diào)。病例6的患者接受了海綿狀血管瘤切除手術(shù)，除了腦脊液漏外，還有完整的CN VI和CN VII型麻痹。在延遲的情況下，這個(gè)病人需要斜視修復(fù)，神經(jīng)移植，和面部麻痹的面部恢復(fù)程序。這些手術(shù)干預(yù)提供了良好的結(jié)果。

　　二、保守管理組

　　7例曾接受放射治療的患者中，有6例在常規(guī)磁振造影后無癥狀。6例患者中，5例為點(diǎn)狀海綿狀血管瘤 (2 mm大小)，1例為8 mm大小。病例16的病人沒有先前的放射史，但也有一個(gè)8毫米橋厘米無癥狀的表現(xiàn)。病例14中腦較小海綿狀血管瘤為4mm，表現(xiàn)為復(fù)視癥狀。隨著時(shí)間的推移，這個(gè)問題沒有得到解決，病人需要延遲手術(shù)進(jìn)行斜視修復(fù)。其余5例均出現(xiàn)癥狀，均為海綿狀血管瘤 > 15mm(詳見表1)，9例患者1個(gè)月后癥狀完全緩解。病例18也有好轉(zhuǎn)，復(fù)視完全消失，可以獨(dú)自行走。15例患者需戴1年菲涅耳(Fresnel)眼鏡以輔助水平復(fù)視，CN VII輕癱完全消失，步態(tài)短暫共濟(jì)失調(diào)。病例19的患者中腦有15毫米的病變，13歲時(shí)一次出現(xiàn)復(fù)視;3個(gè)月后這個(gè)問題完全解決了。然而，在15歲的時(shí)候，他的海綿狀血管瘤又出現(xiàn)了變化，他被送到海外的一家醫(yī)院，表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視和意識(shí)下降到昏迷狀態(tài)。他需要長時(shí)間的重癥監(jiān)護(hù)病房住院治療。他的臨床狀態(tài)有了很大的好轉(zhuǎn)，留下了殘余的虛弱和IV/V級的力量。他的海綿狀血管瘤在這次事件后是穩(wěn)定的。病例8的患者表現(xiàn)為37毫米橋腦海綿狀血管瘤引起的頭痛、復(fù)視和共濟(jì)失調(diào)。他的頭痛沒有消失，仍然是一種持續(xù)的抱怨，但在隨訪時(shí)病變是穩(wěn)定的。

病例8：軸位(左)和矢狀位(右)t1加權(quán)FLAIR MR圖像，顯示橋腦直徑37毫米。

　　值得注意的是，全部患者在患病兒童住院期間都進(jìn)行了常規(guī)隨訪，直至18歲，然后轉(zhuǎn)成人腦血管神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行持續(xù)觀察。的例外是13例死于髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)。

　　20名腦干海綿狀血管瘤患兒經(jīng)驗(yàn)總結(jié)：

　　1，腦干海綿狀血管瘤在患者中的分布與之前發(fā)表的研究一致，大部分病變位于橋腦。海綿狀血管瘤的大小也是決定治療的一個(gè)明顯因素。手術(shù)組海綿狀血管瘤的平均直徑為21.0mm，保守組為10.6 mm。我們在目前的研究結(jié)果表明，腦干內(nèi)的血管瘤越大，就越有可能由于壓迫效應(yīng)而導(dǎo)致缺陷，而與出血率無關(guān)。只有1名患者(病例4)接受了手術(shù)，因?yàn)椴∽儾]有直接的腦干接觸。先前的研究表明，神經(jīng)導(dǎo)航的使用可以提高腦干海綿狀血管瘤切除的順利性。

　　2，患者的年齡似乎也是治療兒童腦干海綿狀血管瘤的一個(gè)重要因素。總的來說，接受手術(shù)治療的患者在腦干海綿狀血管瘤診斷時(shí)更小：手術(shù)年齡5.2歲，保守治療年齡12.7歲。在嬰兒期出現(xiàn)的2例患者選擇外科手術(shù)，因?yàn)樗麄兊陌l(fā)育不良和大的腦干海綿狀血管瘤直接相關(guān)。在嬰兒中已經(jīng)切除了腦干海綿狀血管瘤，在全切術(shù)后獲得了良好的長期臨床結(jié)果。

　　3，據(jù)報(bào)道，在腦瘤放療后的兒童中存在海綿狀血管瘤，總體發(fā)病率為3.4%，中位潛伏期為37個(gè)月。本研究中，7例既往有放療史的患者均未行手術(shù)治療。目前還沒有確切的結(jié)論可以基于這幾例，但似乎有一個(gè)趨勢—輻射誘導(dǎo)的海綿狀血管瘤。

　　4，腦干海綿狀血管瘤的多發(fā)性在,研究中并沒有成為一個(gè)重要的再出血評估因素。研究人員發(fā)現(xiàn)，在比較多發(fā)病變和單發(fā)病變的患者時(shí)，出血的風(fēng)險(xiǎn)沒有增加。加拿大多倫多兒童醫(yī)院研究人員發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)缺損較重要的危險(xiǎn)因素是病變的位置，并報(bào)告了10.6%的病變發(fā)生腦干深處。海綿狀血管瘤出血較重要的危險(xiǎn)因素是先前的出血。另一項(xiàng)研究的作者發(fā)現(xiàn)，與海綿狀血管瘤腦出血相關(guān)的有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的危險(xiǎn)因素是病變位置，當(dāng)病變位于幕下時(shí)出血頻率更高;他們還報(bào)告說，海綿狀血管瘤多發(fā)性并不增加出血的風(fēng)險(xiǎn)。

　　5，在沒有出血史的患者中，年出血率低，為0.6%，如果海綿狀血管瘤位于腦干，出血風(fēng)險(xiǎn)增加2.4%，而先前有出血史的風(fēng)險(xiǎn)為4.5%。在一項(xiàng)關(guān)于腦干海綿狀血管瘤的大型研究中報(bào)道了每個(gè)病變每年2.7%的初始出血率。在他們的研究中，每年每個(gè)病變的再出血率為21%。在他們對100名腦干海綿狀血管瘤患者的研究中，報(bào)告了高的年出血風(fēng)險(xiǎn)，在既往出血患者中為30%。在大型腦干海綿狀血管瘤系列中，較高的再出血率已被報(bào)道，如每年每位患者34.7%。腦干海綿狀血管瘤再出血的平均時(shí)間為13.8個(gè)月。考慮到這些相當(dāng)嚴(yán)重的再出血模式，在初次出血后采取的手術(shù)治療的作用是值得肯定的。

　　6，持續(xù)性和新的神經(jīng)缺陷在腦干海綿狀血管瘤的神經(jīng)外科手術(shù)后是常見的。研究人員報(bào)道了72%的腦干出血患者發(fā)生顱神經(jīng)缺損，然而只有13.8%的患者在手術(shù)前完全恢復(fù)。他們的結(jié)論是，大多數(shù)并發(fā)癥與術(shù)前事件有關(guān)，而與手術(shù)本身無關(guān)。盡管有并發(fā)癥，手術(shù)的長期結(jié)果是有利的。術(shù)后不久，29%的患者病情惡化，但術(shù)后6個(gè)月，這一數(shù)字降至5%。在腦干海綿狀血管瘤的系列研究中，術(shù)后臨床惡化往往是短暫的，長期的手術(shù)結(jié)果產(chǎn)生了91%的臨床好轉(zhuǎn)。另一項(xiàng)關(guān)于腦干和深部海綿狀血管瘤的研究也表明，術(shù)后的缺陷很可能是短暫的，隨著時(shí)間的推移，好轉(zhuǎn)率很高。本研究包括大量的腦干海綿狀血管瘤，結(jié)果顯示19%的患者在較后一次隨訪時(shí)臨床癥狀惡化。因此，許多先前發(fā)表的系列文章都顯示術(shù)后臨床好轉(zhuǎn)的前景相當(dāng)樂觀。然而，我們還需考慮與該區(qū)域的神經(jīng)外科相關(guān)的其他并發(fā)癥，包括腦脊液泄漏、有再出血危險(xiǎn)的次全切除、需要輸血的兒童失血。雖然全切術(shù)是可取的，但即使是次全切除也可以獲得滿意的臨床結(jié)果。

　　7，立體定向放射治療存疑。研究人員報(bào)告描述了放射治療高危海綿狀血管瘤的經(jīng)驗(yàn)。在83例高危患者中，52例存在腦干海綿狀血管瘤。這些研究報(bào)告說，立體定向放射外科手術(shù)可以降低患者出血的風(fēng)險(xiǎn)。然而，他們也報(bào)告了放射外科手術(shù)后13.4%的發(fā)病率，主要是由于目標(biāo)準(zhǔn)確性的問題。這種治療的另一個(gè)困難之處是海綿狀血管瘤并沒有經(jīng)過放射治療消除，然而完全手術(shù)切除可以消除進(jìn)一步出血的風(fēng)險(xiǎn)。

　　8，保守治療不應(yīng)該被認(rèn)為是全部患者的首要選擇。復(fù)發(fā)性腦干海綿狀血管瘤出血已被保守處理，導(dǎo)致死亡后進(jìn)一步再出血事件。一份關(guān)于保守管理的腦干海綿狀血管瘤的多方位總結(jié)。研究發(fā)現(xiàn)，43%的患者完全康復(fù)，30%是輕度或中度殘疾，27%是嚴(yán)重殘疾或死亡。在神經(jīng)事件后采取保守治療措施的患者中，三分之一完全恢復(fù)，三分之一部分恢復(fù)，三分之一留下長期性殘疾。研究人員建議：有反復(fù)出血導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)功能惡化，那些有過急性出血外病變的血管瘤，或血管瘤較大壓迫效應(yīng)后出血病變患者應(yīng)選擇手術(shù)治療。

　　加拿大多倫多兒童醫(yī)院研究結(jié)果表明：20年來醫(yī)院對患病兒童腦干海綿狀血管瘤的管理。橋海綿狀血管瘤是常見的。三分之二的患者接受保守治療，其中一半患者無癥狀。全部接受手術(shù)的病人在術(shù)前都有過病變的癥狀（多次出血或者嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損）。在我們的經(jīng)驗(yàn)中，較大的腦干海綿狀血管瘤與軟腦膜接觸，在較年輕、有癥狀的患者中被診斷，更有可能被手術(shù)治療。先前的放射治療和海綿狀血管瘤多發(fā)性均未影響手術(shù)的處理。在術(shù)后通常有的臨床好轉(zhuǎn)機(jī)會(huì)。因?yàn)橐粋€(gè)患有腦干海綿狀血管瘤的孩子在妥善治療后有可能活上幾十年，所以需仔細(xì)權(quán)衡未來潛在的出血事件和手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

　　資料來源：Bhardwaj, R. D., Auguste, K. I., Kulkarni, A. V., Dirks, P. B., Drake, J. M., & Rutka, J. T. (2009). Management of pediatric brainstem cavernous malformations: experience over 20 years at the Hospital for Sick Children. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 4(5), 458–464. doi:10.3171/2009.6.peds0923

• 所屬欄目：腦血管瘤
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