海綿狀血管瘤是良性血管病變，發(fā)生在大腦軸內(nèi)和軸外區(qū)域。這種瘤種在一般人群中的發(fā)病率為0.4%至0.8%。鞍內(nèi)(ICH)和鞍旁海綿狀血管瘤是較常見的軸外形式，雖然這兩種類型(是ICH)被認(rèn)為是少見的。由于成像技術(shù)的進(jìn)步，特別是磁共振(MR)的應(yīng)用，已經(jīng)報(bào)道了連續(xù)的鞍區(qū)海綿狀血管瘤病例。

　　鞍區(qū)海綿狀血管瘤有哪些癥狀？鞍區(qū)海綿狀血管瘤的臨床癥狀歸因于鞍區(qū)、垂體和海綿竇的解剖位置，包括頭痛、頭暈、顱神經(jīng)病和內(nèi)分泌病。這些癥狀相對獨(dú)特，盡管顱神經(jīng)病變和癲癇也存在于海綿竇血管瘤病例的子集。然而，腦出血和海綿竇血管瘤都可以是無癥狀的。出血是腦海綿狀血管瘤較常見的表現(xiàn)，根據(jù)血管瘤的位置，其次是癲癇和局灶性神經(jīng)功能缺損。一些無癥狀的腦海綿狀血管瘤通常是在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的。

　　鞍區(qū)海綿狀血管瘤MRI影像特征有哪些？

　　腦出血在磁共振成像(MRI)上具有特征性表現(xiàn)，包括在鞍區(qū)T1加權(quán)像上呈等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號，在釓增強(qiáng)T1加權(quán)像上呈彌散性均勻強(qiáng)化。然而，這些病變經(jīng)常被誤診為垂體腺瘤。迄今為止，大多數(shù)關(guān)于腦出血的研究都涉及病例報(bào)告，這些病例報(bào)告在影像學(xué)表現(xiàn)和疾病分型(起源、擴(kuò)展和生長模式)方面有所不同。

　　腦出血的術(shù)前放射學(xué)診斷是治療方案的關(guān)鍵決定因素。因此，需了解影像學(xué)特征，因?yàn)檫@些特征可以將顱內(nèi)血腫與鞍區(qū)其他常見病變區(qū)分開來。首先，觀察到軸外和軸內(nèi)海綿狀血管瘤的影像學(xué)特征有差異，后者被一個(gè)低密度環(huán)所包圍，這是由于反復(fù)微出血導(dǎo)致含鐵血黃素沉積所致。許多軸外海綿狀血管瘤的病例報(bào)告強(qiáng)調(diào)了基于MRI的放射學(xué)診斷的特異性和敏感性，盡管這些研究還不夠多方位。盡管大多數(shù)報(bào)道描述了典型的MRI特征(T1加權(quán)像等信號，T2加權(quán)像高信號)，釓增強(qiáng)T1加權(quán)像可以分為兩種完全不同的表現(xiàn)。具體來說，周報(bào)道了2種類型的海綿竇血管瘤:海綿狀型(明亮均勻強(qiáng)化)和桑葚狀型(不均勻強(qiáng)化)。我們病例中的增強(qiáng)形式是較其少見的桑葚樣類型。Turan首先報(bào)道了T2加權(quán)像上這種的高信號強(qiáng)度，以及在一名腦出血患者中存在信號空白區(qū)。三，CT和DSA也是診斷軸外海綿狀血管瘤的重要影像學(xué)檢查，盡管其表現(xiàn)并不特異，也沒有廣泛報(bào)道。

　　鞍內(nèi)和鞍旁軸外海綿狀血管瘤在冠狀位MRI上根據(jù)腫瘤起源、擴(kuò)張和頸內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系可分為3種類型。根據(jù)這一分類，文獻(xiàn)報(bào)道的許多ich屬于混合型(III型)，而只有少數(shù)病例屬于的鞍內(nèi)型(I型)。Lombardi根據(jù)生長方式將鞍區(qū)和鞍旁軸外海綿狀血管瘤分為3種類型，即內(nèi)生側(cè)向生長型、內(nèi)生內(nèi)側(cè)生長型和外生型。然而，腫瘤生長是一個(gè)動(dòng)態(tài)過程，根據(jù)某一MR表現(xiàn)來判斷生長模式可能是困難的，是當(dāng)腫瘤很大并且跨越多個(gè)解剖區(qū)域時(shí)。因此，我們認(rèn)為基于腫瘤形態(tài)和解剖位置的分類可能有助于評估腫瘤發(fā)展過程中的臨床進(jìn)程以及對治療的反應(yīng)。

　　鞍區(qū)海綿狀血管瘤如何治療？可以手術(shù)嗎？

　　海綿狀血管瘤是一種良性腫瘤，全切除是較佳的治療選擇。然而，手術(shù)需要平衡益處與病變和功能障礙的自然史，即使在50%位于大腦半球的腦海綿狀血管瘤的情況下。諸如功能性MRI和神經(jīng)導(dǎo)航的技術(shù)已經(jīng)越來越能夠順利地切除腦海綿狀血管瘤，包括腦干海綿狀血管瘤。然而，的術(shù)中出血和術(shù)后神經(jīng)功能障礙是外科治療ICHs和海綿竇血管瘤的常見結(jié)果。想要術(shù)后達(dá)到更好效果，就需要謹(jǐn)慎選擇主刀醫(yī)生進(jìn)行順利全切手術(shù)。

　　INC腦海綿狀血管瘤國際手術(shù)專家：

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、現(xiàn)任國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）教育委員會主席、德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所神經(jīng)外科教授赫爾穆特·巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授專注腦干、顱底等復(fù)雜手術(shù)30多年，擅長各種復(fù)雜位置的疑難腦瘤切除手術(shù)，擁有上千臺成功腦干手術(shù)記錄。：包括800臺腦干膠質(zhì)瘤成功案例、300臺腦干海綿狀血管瘤成功案例等，大部分腦干腫瘤手術(shù)患者，術(shù)后ICU觀察一天，氣管插管不超過1天，術(shù)后少有肢體癱瘓、顱神經(jīng)損傷急需呼吸機(jī)支持、長期臥床的患者，這無疑是成功的高難度手術(shù)較直接合適的證明。除了腦干，其他神經(jīng)外科疑難的位置，如顱底、功能區(qū)、顱頸交界處、脊髓等也擁有眾多成功手術(shù)病例，近幾年他還為中國的患者進(jìn)行了多臺成功的疑難手術(shù)

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• 更新時(shí)間：2022-10-19 16:38:41

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