臨床上該如何診斷顱內(nèi)海綿狀血管瘤呢？頭顱CT通常在緊急情況下進(jìn)行，可顯示顱內(nèi)海綿狀血管瘤的出血或鈣化。然而，頭顱CT對(duì)診斷海綿狀血管瘤的敏感性和特異性較差。腦部MRI，較好是3T的標(biāo)準(zhǔn)序列和SWI序列，是優(yōu)選的診斷方法。

　?。▓D3顯示CM在不同核磁序列中的表現(xiàn)特點(diǎn)：A為T(mén)1序列（非增強(qiáng)），提示近期出血的海綿狀血管瘤；B為T(mén)2序列，提示陳舊性出血的海綿狀血管瘤；C為SWI序列，提示家族型多發(fā)海綿狀血管瘤；D為T(mén)1增強(qiáng)序列，提示合并發(fā)育性靜脈異常的海綿狀血管瘤；E為T(mén)1增強(qiáng)序列，提示海綿狀血管瘤病灶輕度、斑片狀強(qiáng)化特點(diǎn)；F為7T-SWI序列，提示合并發(fā)育性靜脈畸形的海綿狀血管瘤）

　　T1加權(quán)序列可顯示與近期亞急性出血有關(guān)的高信號(hào)（上圖A），如果近期沒(méi)有出血，病灶可能顯示為等信號(hào)。T2加權(quán)序列中病變中央?yún)^(qū)一般呈網(wǎng)狀，類(lèi)似于桑葚，病變周?chē)侍崾竞F血黃素環(huán)的低信號(hào)（上圖B）。

　　含鐵血黃素敏感序列，包括梯度回波序列或SWI，通過(guò)顯示顱內(nèi)海綿狀血管瘤部位的低信號(hào)并可能顯示額外的海綿狀血管瘤（上圖C）來(lái)幫助確診。無(wú)發(fā)育性靜脈異常合并的多個(gè)海綿狀血管瘤可能提示家族性，但也可能見(jiàn)于輻射誘發(fā)的患者當(dāng)中。除了T1加權(quán)增強(qiáng)MRI之外，SWI可以幫助識(shí)別相關(guān)的發(fā)育性靜脈異常（上圖D）。

　　在增強(qiáng)序列中，顱內(nèi)海綿狀血管瘤可能會(huì)呈彌漫性輕微強(qiáng)化（上圖E），但不會(huì)明顯強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化。后者如果伴有SWI序列的改變，則更多的是提示出血性轉(zhuǎn)移瘤、感染性進(jìn)程，或者很少是炎癥/脫髓鞘性疾病。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤的自然病程和結(jié)局

　　根據(jù)多項(xiàng)自然病程研究和3項(xiàng)薈萃分析，一次以出血就醫(yī)的患者和病變位于腦干的患者將來(lái)出血的風(fēng)險(xiǎn)較高。根據(jù)一項(xiàng)薈萃分析，未出血的非腦干病灶在5年內(nèi)發(fā)生出血或局灶性神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)為3.8%，腦干病灶的風(fēng)險(xiǎn)為8.0%；而有出血或局灶性神經(jīng)功能缺損的非腦干病灶發(fā)生出血的風(fēng)險(xiǎn)為18.4%，腦干病灶的風(fēng)險(xiǎn)為30.8%。對(duì)于那些發(fā)生過(guò)出血的患者，再次出血的較是在頭2.5年內(nèi)。

海綿狀血管瘤靜態(tài)和出血時(shí)的表現(xiàn)

　　圖片雖然已出過(guò)血的患者出血風(fēng)險(xiǎn)很高，但許多患者在一開(kāi)始出血后，臨床癥狀會(huì)有明顯好轉(zhuǎn)。因?yàn)楹＞d狀血管瘤處于毛細(xì)血管水平，通過(guò)它們的血流壓力低。因此，海綿狀血管瘤的出血通常是使周?chē)哪X組織受壓、移位而不是損傷；因此，在沒(méi)有反復(fù)出血的情況下，可能會(huì)達(dá)到臨床康復(fù)是由于急性出血被重吸收。

　　Taslimi等人發(fā)現(xiàn)，幾乎80%的病人在一開(kāi)始出血后1年內(nèi)完全康復(fù)或殘疾程度很小，而且海綿狀血管瘤出血后的死亡率很低。如果海綿狀血管瘤患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，5年內(nèi)癲癇反復(fù)發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)可高達(dá)94%。

　　如果癲癇發(fā)作與急性出血和水腫有關(guān)，癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)是否隨著急性出血和水腫的再吸收而下降尚不清楚，因?yàn)榇蠖鄶?shù)人都會(huì)用抗癲癇藥物治療。在發(fā)生出血或未出血的局灶性神經(jīng)功能缺損的患者中，5年的癲癇發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)約為4%。癲癇發(fā)作通常只發(fā)生于腦膜、皮質(zhì)病變的患者。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤的臨床管理

　　對(duì)于顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者，管理的目標(biāo)包括確定對(duì)病變本身的治療，治療相關(guān)的癥狀和解決相關(guān)的問(wèn)題（例如，癲癇發(fā)作），以及管理患者的其他合并癥（例如，頭痛，懷孕）。目前還沒(méi)有臨床試驗(yàn)發(fā)表來(lái)指導(dǎo)海綿狀血管瘤患者的管理。治療建議來(lái)自于流行病學(xué)和自然病程研究、大型無(wú)對(duì)照的手術(shù)和放射外科案例系列以及大型隊(duì)列研究。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者臨床管理方案

　　鑒于現(xiàn)有文獻(xiàn)的局限性，血管瘤聯(lián)盟的學(xué)術(shù)部門(mén)于2017年根據(jù)Delphi（德?tīng)柗疲┓òl(fā)布了管理海綿狀血管瘤患者的共識(shí)指南。

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