問：未經(jīng)治療的腦動靜脈畸形患兒出血后的發(fā)病率是多少？

　　答：患有未經(jīng)治療的腦動靜脈畸形的兒童有發(fā)生危及生命的出血的風險。侵入性治療的主要目的是減少與bAVM破裂相關的不利結(jié)果。較近的研究表明，bAVM破裂的發(fā)病率低于其他原因引起的顱內(nèi)出血。因此，如果我們能夠確定未經(jīng)治療的bAVM的發(fā)病率，可能對臨床決策更有幫助。然而，大多數(shù)兒童bav均伴有出血，且對破裂bav的保守隨訪方法很少，因此很難評估自然病程的長期結(jié)果。此外，出血后的無治療時間因人而異，進一步阻礙了臨床結(jié)果的比較。較近的一項研究表明，盡管干預會改變bAVM的預后，但長期結(jié)果仍與出現(xiàn)時的神經(jīng)功能相關。此外，指數(shù)事件后立即進行的神經(jīng)病學評估更有可能揭示bAVM破裂后出血的實際影響。因此，研究bAVM發(fā)病率的另一種方法可能是評估出血后即刻的神經(jīng)功能，這是同一時間點的功能結(jié)果，與長期預后相關。

　　兒童腦出血的發(fā)病率

　　基于醫(yī)院或人群的隊列研究顯示成人bAVM出血后總病死率為11–29%,嚴重致殘率為14–38%。在我們的兒科病例中，42–46%的兒童在出血表現(xiàn)或隨后的出血后嚴重殘疾，這與之前接受治療的兒科bAVM系列的數(shù)據(jù)一致(32–50%)。盡管之前關于全部年齡的bAVM患者的一些報告表明，在發(fā)生出血后，重度殘疾的發(fā)生率較低(3–45%)，但是，bAVM破裂和神經(jīng)評估之間較長的延遲可能是這些研究中發(fā)生率較低的因素之一。此外，我們僅發(fā)現(xiàn)一種趨勢，即在更小的兒童出血后觀察到輕度更高的mRS評分。因此，仍需進一步觀察，以確定bAVM破裂的發(fā)病率是否與年齡相關，以及兒童和成人之間是否不同。

　　在無治療隨訪期間，該兒科隊列中隨后嚴重出血的年發(fā)生率(總體為1.0%，保守觀察亞組為0.5%)和年破裂率(2.8%)，與全部年齡患者的其他研究中引用的相似(嚴重出血率為1.4%，破裂率為2–4%)。然而，鑒于兒科患者的預期壽命較長，累積破裂風險和發(fā)病率可能很高。此外，我們的隨訪數(shù)據(jù)表明，有嚴重出血史的兒童發(fā)生新出血后不良結(jié)局的風險可能更高。全部隨后的嚴重出血都發(fā)生在短期隨訪中有嚴重出血表現(xiàn)的兒童身上，而有或沒有嚴重出血史的兒童之間的無治療隨訪時間相似(log-rank，p=0.54，在有嚴重出血史的兒童中甚至更短，平均1.3年對2.5年，提示有嚴重出血史的兒童隨后發(fā)生嚴重出血的風險可能不會被高估。因此，有嚴重出血史的兒童bAVM患者應建議尋求病灶清除治療。需要注意的是，大約50%的兒童bAVM直到破裂才被診斷，我們僅在一個未破裂的bAVM中觀察到隨后的出血。因此，未破裂型bAVM嚴重出血的發(fā)病率仍需進一步研究。

　　另一個重要的功能結(jié)果測量是長期隨訪時的殘疾情況。盡管我們發(fā)現(xiàn)76%的bAVM破裂兒童在隨訪期間是獨自的(MRs%3c 3)(55–95%的報告在全部年齡的患者中)，對此應謹慎解讀。我們84%的病例接受了病變的介入治療，而指數(shù)事件和治療之間的間隔是個體化的。在21名保守治療患者的低風險亞組中，73%的bAVM破裂兒童(8/11)在隨訪期間是獨自的。在某些情況下，介入治療可能會防止災難性的后果，但會審查康復過程中對其他情況的隨訪。然而，考慮到較高的未來出血風險，大多數(shù)bAVM破裂的患者將被進行干預。因此，很難描述自然病程中bAVM出血后的長期功能結(jié)果。

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時間：2021-10-22 10:53:46

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