在神經(jīng)科的體格檢查中，“用手指點一下自己的鼻子”這個看似簡單的動作，卻能反映出小腦、前庭系統(tǒng)及深感覺傳導(dǎo)通路的功能狀況。對于常人來說輕而易舉，但對于小腦受損的患者而言，卻異常艱難，他們的手指往往難以精準(zhǔn)地觸碰到鼻尖，而是在鼻尖附近徘徊不定。

張先生，一位對手部精細(xì)運動有著極高要求的藝術(shù)家，不幸患上了小腦半球海綿狀血管瘤。他的血管瘤位于小腦偏腹側(cè)，位置較深，距離枕骨較遠(yuǎn)，這對手術(shù)入路的選擇提出了很高的要求。而且，腫瘤雖體積不大，卻深埋于正常小腦皮質(zhì)下方，術(shù)中確定造瘺位置十分困難。雖然通過幕下小腦上這一自然解剖間隙進(jìn)行手術(shù)，能最大程度降低對小腦實質(zhì)的損傷，但手術(shù)操作空間極為狹小，對主刀醫(yī)生的技術(shù)水平是極大的考驗。

這場手術(shù)由INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）教育與技術(shù)委員會前主席巴特朗菲教授主刀，他同時也是首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院的外籍專家。面對這個位于腦功能關(guān)鍵區(qū)、手術(shù)風(fēng)險極大的病灶，巴特朗菲教授憑借其精湛的手術(shù)技藝和豐富的臨床經(jīng)驗，與天壇醫(yī)院的專家緊密合作，共同迎接這場挑戰(zhàn)。

回顧張先生的患病歷程，2024年10月1日，他突然出現(xiàn)頭暈、右手寫字不穩(wěn)的癥狀，起初以為是感冒，服藥后卻未見好轉(zhuǎn)。在打籃球時，他更明顯地感覺到右手、右腿不穩(wěn)。10月8日，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行頭CT檢查，發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦半球有高密度影，初步考慮為小腦半球出血。到了10月16日，他的癥狀進(jìn)一步加重，出現(xiàn)頭暈、惡心、復(fù)視、右腿行走不穩(wěn)以及右上肢持物不穩(wěn)等情況，頭顱MRI提示右側(cè)小腦半球海綿狀血管畸形伴出血的可能性很大。

張先生不僅要面對疾病帶來的痛苦，還要承受手術(shù)的高風(fēng)險。由于病灶處于腦功能區(qū)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告知他手術(shù)可能導(dǎo)致偏癱，建議暫時觀察。然而，僅僅兩個月后，血管瘤再次出血。盡管病灶尚未侵入腦干，但手術(shù)的復(fù)雜性和風(fēng)險依舊不容小覷。對于張先生來說，他的工作高度依賴手部的精細(xì)運動能力，而小腦正是協(xié)調(diào)這些動作的關(guān)鍵部位。因此，這場手術(shù)不僅關(guān)乎他的生命安全，更決定了他未來的生活和工作質(zhì)量。

小腦半球在人體運動中扮演著“精密指揮官”的角色，它負(fù)責(zé)同側(cè)肢體的協(xié)調(diào)運作，確保每一個動作都能精準(zhǔn)、流暢且保持平衡。一旦小腦這一重要區(qū)域受損，患者就會出現(xiàn)同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)的典型癥狀，如動作變得笨拙、不協(xié)調(diào)，出現(xiàn)意向性震顫，連站立和行走都會搖搖晃晃。此外，小腦-腦干術(shù)后還可能出現(xiàn)一種常見的并發(fā)癥——小腦緘默綜合征（cerebellarmutismsyndrome，CMS），也被稱為后顱窩綜合征，多發(fā)生于后顱窩腫瘤（如腦干、小腦、四腦室腫瘤）切除術(shù)后的患者，主要表現(xiàn)為緘默癥，即無法說話，所以又被形象地稱為“沉默的小腦”。

在多方打聽后，張先生慕名找到了巴特朗菲教授。巴教授對他的病情進(jìn)行評估后認(rèn)為：“明顯為已出血的海綿狀血管畸形，這種情況需要進(jìn)行手術(shù)治療，將病變完全切除，才能消除復(fù)發(fā)性出血的風(fēng)險。”隨后，巴教授與北京天壇醫(yī)院手術(shù)團(tuán)隊緊密配合，成功為張先生主刀完成了這臺高難度手術(shù)。

手術(shù)成功的消息傳來，張先生家人懸著的心終于放了下來。術(shù)后，張先生被轉(zhuǎn)入ICU觀察，恢復(fù)情況令人欣喜。巴教授親自為他檢查時，張先生已經(jīng)能夠協(xié)調(diào)地完成指鼻實驗，這一結(jié)果不僅標(biāo)志著手術(shù)的成功，更意味著他的小腦功能沒有受到損傷。巴教授向家屬展示張先生的視頻時，畫面中的張先生露出了久違的笑容，家屬激動不已，滿是感激地說道：“他還笑了呢，他就是愛笑。真的非常好，謝謝巴教授！”還反復(fù)強(qiáng)調(diào)：“他特別相信您，特別相信巴教授。”術(shù)后第3天，張先生的恢復(fù)狀況良好，行走和身體平衡功能都表現(xiàn)正常，吃飯也很有胃口。

在海綿狀血管瘤的治療中，存在著一些認(rèn)知誤區(qū)。許多腦干海綿狀血管瘤患者認(rèn)為，既然是良性腫瘤，早手術(shù)和晚手術(shù)差別不大。但實際上，每一次出血都在加速神經(jīng)的損傷。大腦神經(jīng)元一旦受損，無論采用何種治療方法，都難以從根本上修復(fù)，因為神經(jīng)細(xì)胞不可再生，成人的大腦細(xì)胞是不可分裂的，腦細(xì)胞死一個就少一個。

在巴教授過往的手術(shù)患者中，有不少人都經(jīng)歷了反復(fù)出血和后遺癥的困擾。經(jīng)年累月的反復(fù)腦干出血，導(dǎo)致他們出現(xiàn)視力下降、肢體運動感覺功能障礙等問題，嚴(yán)重影響了日常生活和工作。例如黃女士經(jīng)歷了6次出血，3次進(jìn)入ICU；林女士數(shù)次出血后只能依靠輪椅出行；盧先生三度出血，險些丟掉性命。每次出血后，殘留的含鐵血黃素會持續(xù)侵蝕周圍組織，就像“神經(jīng)銹蝕劑”一樣，造成神經(jīng)不可逆損傷。隨著出血次數(shù)的增加，神經(jīng)功能惡化會越來越嚴(yán)重，如果出血影響到面神經(jīng)核團(tuán)，就會導(dǎo)致面癱；若影響到感覺和運動神經(jīng)傳導(dǎo)束，則會造成肢體麻木、乏力。

對于海綿狀血管瘤患者來說，在出血急性期，很多人會感到擔(dān)憂，但一旦急性期過去，癥狀有所緩解，便容易放松警惕，直到下一次出血才追悔莫及。而下次出血的癥狀、時間以及手術(shù)效果都是難以預(yù)測的。巴特朗菲教授專注于腦干等深部手術(shù)30多年，對于疑難位置的海綿狀血管瘤，他有著獨特的見解。當(dāng)大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為出血急性期不能手術(shù)時，巴教授卻認(rèn)為早期手術(shù)對病人更有利。他表示：“我注意到許多醫(yī)生都遵循一個30年前相當(dāng)流行的概念，更多的是等待。但我的理念是不同的，我的經(jīng)驗告訴我，早期手術(shù)對病人更好。手術(shù)越早對出血后的病人越好，當(dāng)然，這取決于具體情況、出血的大小和病人的神經(jīng)系統(tǒng)狀況。但是等待，正如有時會被許多醫(yī)生推薦的那樣，并不好，因為經(jīng)過長期的等待，在最初的一次出血之后，會形成一個局部疤痕，而這個疤痕的形成實際上阻礙了一個好的手術(shù)，這使得手術(shù)更困難，更危險，甚至有時阻礙完全切除病變。另一個重要的因素是，在出血的早期階段，出血或多或少仍是一種液體。所以當(dāng)我們通過手術(shù)打開出血區(qū)的腦干時，血液可以被沖出去，這在手術(shù)中非常有用。如果再等幾周，血液就會凝結(jié)，變得更僵硬，更難以清除。”因此，盡早完整切除病灶進(jìn)行全切手術(shù)，是防止再出血和神經(jīng)損傷的有效方法。如今，隨著患者對腦干海綿狀血管瘤認(rèn)知的加深，越來越多的患者意識到，在第一次出血后就選擇手術(shù)，對于爭取良好的預(yù)后和生活質(zhì)量至關(guān)重要。