海綿狀血管畸形(CM)是血管造影隱藏的低血流血管病變。它們占全部血管畸形的10%到15%。大約20%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)CM位于腦干。盡管腦干海綿狀畸形(BS CM)發(fā)病率低且為良性病變，但對其自然史的研究表明，它們可能與出血的有關(guān)，從而導(dǎo)致潛在的毀滅性神經(jīng)功能缺損。過去，BS CMs被認(rèn)為是不可手術(shù)的，因為手術(shù)切除這些病變的發(fā)病率很高。自從Dandy于1928年一次切除骨巨細(xì)胞瘤以來，顯微外科技術(shù)已經(jīng)有了很大的進(jìn)步，在過去的二十年中，一些作者已經(jīng)發(fā)表了對骨巨細(xì)胞瘤患者有希望的手術(shù)結(jié)果。然而，這些病變的治療仍然是一個主要的挑戰(zhàn)，特別是當(dāng)病變位于腦干深處時。鑒于BS CMs自然史的可用數(shù)據(jù)，關(guān)于治療的時機和方法仍有爭議。關(guān)于觀察、放射外科和顯微外科切除的保守策略的數(shù)據(jù)可在文獻(xiàn)中找到?？紤]到BS CMs的自然病史，在某些系列中出血的風(fēng)險在0.6%到60%之間，取決于先前發(fā)生的出血事件和手術(shù)誘發(fā)的發(fā)病率，很明顯為每個患者選擇正確的時機和適當(dāng)?shù)闹委熓嵌嗝蠢щy，是在患有深部BS CMs的病例中。

　　幾乎全部腦干病變都是通過幕下入路至后顱窩切除的。根據(jù)腦干病變總結(jié)了全部的手術(shù)方法。在這一系列病例中，沒有使用顳下入路。采用兩種基本的后顱窩開顱術(shù):乙狀竇后(枕下外側(cè))開顱術(shù)和枕下內(nèi)側(cè)開顱術(shù)。乙狀竇后外側(cè)入路用于進(jìn)入CPA、(前)側(cè)腦橋和(前)側(cè)延髓。乙狀竇后小腦上入路用于到達(dá)外側(cè)中腦。采用枕下小腦上內(nèi)側(cè)入路到達(dá)中腦背側(cè)和四疊體板。采用枕下內(nèi)側(cè)枕下經(jīng)腦室入路，通過四腦室到達(dá)腦橋背側(cè)和延髓背側(cè)。枕下內(nèi)側(cè)入路用于到達(dá)延髓和鉤椎孔的外側(cè)病變。

　　與幕上型CMs相比，BS型CMs的自然病史特別差，嚴(yán)重神經(jīng)功能缺損的發(fā)生率和癥狀性出血的復(fù)發(fā)率明顯較高。因此，手術(shù)的目標(biāo)應(yīng)該是穩(wěn)定情況和防止再出血，以避免疾病進(jìn)展。根據(jù)既往出血情況，在一些系列研究中，BS CM患者的再出血風(fēng)險為每年0.6%至60%。

　　BS CMs是一種獨特的海綿狀血管瘤亞型。雖然根據(jù)文獻(xiàn)，CM出血的統(tǒng)計可能性各不相同，但腦干部位通常具有較高的出血表現(xiàn)，以及移除出血的技術(shù)挑戰(zhàn)。據(jù)統(tǒng)計，在既往無出血史的患者中，每個病灶CM出血的平均年發(fā)生率為0.7%至1.1%。在既往有病變出血的患者中，這種風(fēng)險會增加(幾乎增加到4.5%和高達(dá)60%)。出血事件后大約三到四年，進(jìn)一步出血的風(fēng)險降低。當(dāng)然，出血的風(fēng)險還取決于其他因素，如性別、發(fā)育性靜脈異常的相關(guān)研究表示5年累積出血風(fēng)險為30.8%，當(dāng)存在有助于評估患者潛在出血的風(fēng)險因素時，亞組的風(fēng)險更高，并有助于治療決策。根據(jù)已知的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，我們建議有增加出血可能性的危險因素的患者行CM手術(shù)切除。這些包括先前有癥狀的出血、陽性家族史、性別和年齡，我們?nèi)康氖中g(shù)患者都至少有過一次急性出血或既往出血史。因此，根據(jù)已知文獻(xiàn)，該組患者再出血的風(fēng)險仍然很高，建議進(jìn)行手術(shù)治療。這超過了手術(shù)中可能發(fā)生的術(shù)后神經(jīng)損傷的潛在風(fēng)險。此外，由于出血本身，全部患者已經(jīng)有一些神經(jīng)功能缺損。由于據(jù)報道手術(shù)死亡率為1.9%，復(fù)發(fā)率超過50%至60%，即使在有問題的區(qū)域如腦干進(jìn)行手術(shù)，這也超過了風(fēng)險。

 

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• 更新時間：2023-12-06 17:43:45

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