視神經(jīng)管海綿狀血管瘤是什么病？視神經(jīng)管海綿狀血管瘤是少見(jiàn)的良性血管病變，占全部腦海綿狀血管瘤的不到1%。視神經(jīng)管海綿狀血管瘤影響兩種性別，女性略占優(yōu)勢(shì)?；颊咄ǔＲ蛞曈X(jué)缺陷的發(fā)展而出現(xiàn)。急性視覺(jué)障礙、頭痛、惡心和眶后疼痛，統(tǒng)稱為“視交叉卒中”，是視覺(jué)通路海綿狀血管瘤患者中較常見(jiàn)的癥狀，這些癥狀通常發(fā)生在短暫的視力模糊和頭痛之后。

　　海綿狀血管瘤的發(fā)病機(jī)制仍不清楚。它們被認(rèn)為出現(xiàn)在胚胎發(fā)生的早期，并根據(jù)血液變化和畸形機(jī)制而生長(zhǎng)。然而，并不是全部的海綿狀血管瘤都是胚胎發(fā)生的，因?yàn)槲墨I(xiàn)中已經(jīng)報(bào)道了一些放療后發(fā)生的新病例。

　　視神經(jīng)管海綿狀血管瘤的自然史也不清楚。據(jù)認(rèn)為，由于視覺(jué)通路區(qū)域的口才，視覺(jué)通路海綿狀血管瘤比大腦海綿狀血管瘤具有更高的出血傾向。有趣的是，女性視神經(jīng)管出血的比率更高。

　　術(shù)前診斷視神經(jīng)管海綿狀血管瘤并不容易。它們被誤診為視神經(jīng)炎并不少見(jiàn)，并且這些患者中的大多數(shù)接受皮質(zhì)類固醇治療。有趣的是，這些患者中的一些會(huì)自發(fā)地從他們的癥狀中恢復(fù)，錯(cuò)誤地將其歸因于皮質(zhì)類固醇治療的效果。然而，到目前為止，還沒(méi)有證據(jù)支持皮質(zhì)類固醇治療。

　　MRI被認(rèn)為是診斷CM較敏感和特異的成像方式。在T1加權(quán)像上，視神經(jīng)管的海綿狀血管瘤表現(xiàn)為低信號(hào)到等信號(hào)，而在T2加權(quán)像上，它們表現(xiàn)為混雜的“爆米花狀”病變，混合了高信號(hào)和低信號(hào)，如我們的病人所見(jiàn)。由于含鐵血黃素沉積在CM及其周圍，在梯度回波T2圖像中可以進(jìn)一步描繪出低信號(hào)。此外，靜脈注射釓劑后，在CM中可以觀察到較小或沒(méi)有增強(qiáng)。據(jù)報(bào)道，視神經(jīng)和視神經(jīng)束的海綿狀血管瘤在冠狀面上可能顯示神經(jīng)增厚，而視交叉的海綿狀血管瘤通常表現(xiàn)為局灶性圓形腫塊。在CT掃描上，視神經(jīng)管海綿狀血管瘤表現(xiàn)為界限清楚的高密度病變，伴有或不伴有鈣化。血管造影通常對(duì)診斷海綿狀血管瘤沒(méi)有幫助，因?yàn)樗荒苊枥L病變，因?yàn)閮?nèi)部血流低，血栓發(fā)生率高，正如我們的病人所證明的。

　　視神經(jīng)管海綿狀血管瘤通常被誤診為視神經(jīng)炎、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、顱咽管瘤、靜脈血管瘤、動(dòng)靜脈畸形、血栓性動(dòng)脈瘤和垂體卒中。在我們的病人中，我們較初有顱咽管瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤或生殖細(xì)胞瘤的鑒別診斷。因此，將CM納入鞍上視神經(jīng)病變的鑒別診斷重要。

　　視神經(jīng)管CM的治療選擇是完全手術(shù)切除病變。手術(shù)切除這些病變被認(rèn)為是一個(gè)挑戰(zhàn)，因?yàn)樗鼈兊奈恢蒙詈涂诓?。為了防止再生和出血，完全手術(shù)切除CM是必要的。它導(dǎo)致大多數(shù)患者的癥狀消失。減壓及病灶次全切除可能好轉(zhuǎn)癥狀；然而，它們有再出血成為殘余CM的風(fēng)險(xiǎn)。由于出血和癥狀惡化的，禁止對(duì)這些病變進(jìn)行活檢。

　　手術(shù)入路應(yīng)該允許使用較短的路徑和較小的腦牽拉來(lái)較佳地暴露病變。文獻(xiàn)報(bào)道了各種手術(shù)入路，包括翼點(diǎn)入路、眶顴入路、眶上入路、額下入路和經(jīng)基底縱裂入路。文獻(xiàn)中報(bào)道的幾乎一半病例是通過(guò)額顳入路處理的。在我們的患者中，我們采用了額部開(kāi)顱術(shù)來(lái)較佳地暴露病變，并且通過(guò)這種方法實(shí)現(xiàn)了CM的完全切除。

　　海綿狀學(xué)管理國(guó)際手術(shù)專家

　　腦干海綿狀血管瘤手術(shù)量高達(dá)300例，腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)量高達(dá)500多例，其他常見(jiàn)的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù)，多年的鉆研和手術(shù)成功經(jīng)驗(yàn)成就了巴特朗菲教授當(dāng)之無(wú)愧的國(guó)際顱底、腦干手術(shù)教授。平均切除率達(dá)到90%以上，且不懼腦干、丘腦、胼胝體等“手術(shù)禁區(qū)”部位，都能順利準(zhǔn)確地剝離腫瘤，盡可能地不造成新的神經(jīng)功能損傷，這是巴特朗菲教授臨床多年的手術(shù)特點(diǎn)，這樣技術(shù)、技藝高超的神經(jīng)外科手術(shù)在國(guó)際范圍內(nèi)都屬教科書(shū)示范級(jí)別。

　　當(dāng)前疫情下，國(guó)內(nèi)追求高質(zhì)量手術(shù)療效的腦部及脊髓腫瘤的患者仍可通過(guò)遠(yuǎn)程郵件或遠(yuǎn)程視頻的方式“問(wèn)診”INC巴教授，得到關(guān)于病情的咨詢意見(jiàn)，也可去德國(guó)接受教授主刀手術(shù)。作為一家嚴(yán)格防控新冠疫情的神經(jīng)外科研究中心，教授所在的德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所也一直正常接待國(guó)際患者，德國(guó)INI也采取了各種措施來(lái)保障患者和醫(yī)護(hù)人員的順利，近期也有多位患者成功赴德手術(shù)。

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