腦海綿狀血管瘤(CMs)，也稱為海綿狀畸形，是大腦的血管異常，由一簇簇異常的玻璃樣毛細(xì)血管組成，周圍有含鐵血黃素沉積和膠質(zhì)邊緣。脈管系統(tǒng)充滿血液，并形成不同程度的血栓。

　　在一般人群中，腦CMs的發(fā)病率為0.4%至0.8%，但它們是較常見的血管異常，占全部血管畸形的10-25%。它們可以在大腦的幾個位置找到，但是70-80%在幕上。幕上CMs較常出現(xiàn)新發(fā)癲癇，但頭痛也很常見，而幕下CMs通常導(dǎo)致進行性神經(jīng)功能缺損。不同嚴(yán)重程度的顱內(nèi)出血也可發(fā)生在幕上和幕下病變。在無出血史的患者中，每個病灶的年出血風(fēng)險為0.7%-1.1%，但在既往有腦出血(ICH)史的患者中，該風(fēng)險上升至4.5%。破裂的風(fēng)險還取決于病變的位置、大小、是否存在發(fā)育性靜脈異常(DVA)以及患者的性別。淺表性CMs比深部CMs有更低的腦出血風(fēng)險。更具體地說，幕下CMs的腦出血風(fēng)險為3.8%，而幕上CMs為0.4%。此外，女性患者的預(yù)后比男性患者差。大約40-60%的CMs患者具有家族性，由于分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)的三個基因CCM1、CCM2和CCM3之一的雜合突變，以常染色體顯性模式遺傳。家族形式通常導(dǎo)致多發(fā)性海綿狀血管瘤，而散發(fā)性疾病通常導(dǎo)致單一海綿狀血管瘤。CM基因的產(chǎn)物已被證明通過與神經(jīng)組織中的細(xì)胞骨架和內(nèi)皮細(xì)胞間連接蛋白結(jié)合而在血管生成中起主要作用。這些基因之一的功能缺失突變損害了內(nèi)皮細(xì)胞-細(xì)胞連接，導(dǎo)致廣泛的血管異常和通透性增加。

　　顯微手術(shù)切除、立體定向放射外科和保守治療是CM病變的三種治療方法。雖然對這些方法中的每一種都有許多研究，但CM病變的自然史是復(fù)雜的，并且沒有被清楚地理解，這可能會潛在地?fù)p害關(guān)于所用治療的功效的結(jié)論。

　　海綿狀畸形是一種動態(tài)病變，可能表現(xiàn)為增大、退化，甚至重新形成。當(dāng)患者在功能區(qū)出現(xiàn)多次出血，或在非功能區(qū)出現(xiàn)單次出血，并伴有惡化的神經(jīng)功能缺損時，這些腫瘤將被切除。此外，出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，如心臟或呼吸不穩(wěn)定，以及在距軟腦膜表面2 mm范圍內(nèi)存在CM病變，都是手術(shù)的重要指征。患者在手術(shù)前接受1至2周的類固醇治療，以限制水腫并允許CM切除。如果CM病變伴有DVA，應(yīng)避免切除，因為切除DVA會帶來靜脈梗死的。此外，在CM病變切除后，膠質(zhì)增生、鈣化和玻璃樣變性經(jīng)常發(fā)生，并可能使手術(shù)復(fù)雜化。

　　為了防止出血事件的再次發(fā)生，需要完全切除病變，但這取決于神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗。如果進行癲癇手術(shù)，還需切除含鐵血黃素環(huán)。手術(shù)后40%的海綿體瘤殘余發(fā)生再出血，這就是為什么強烈建議在術(shù)后72小時內(nèi)進行MRI檢查。如果發(fā)現(xiàn)殘留物，需要盡早進行手術(shù)干預(yù)。

　　與手術(shù)干預(yù)相關(guān)的并發(fā)癥風(fēng)險因CM病變的位置而異。Amin-Hanjani等人的研究表明，全切的顱神經(jīng)CMs患者、97%的腦葉CMs患者、87.5%的小腦CMs患者、75%的脊髓CMs患者和64%的腦干CMs患者的總體神經(jīng)狀況良好或。

　　BSCMs約占全部CMs的20-35%,并且位于延髓、腦橋和中腦深處。自發(fā)性BSCMs的年出血風(fēng)險(AHR)為0.25–6.5%每患者年，而如果患者有既往出血史，則風(fēng)險上升至3.8–35%。一些研究報告稱，既往有出血史的患者的AHR范圍為4.5%至60%。由于它們的位置，來自BSCMs的出血對周圍的腦神經(jīng)核和束施加壓力，導(dǎo)致60%的患者神經(jīng)功能缺損。血液被緩慢吸收，癥狀通常會隨著時間的推移而減輕。手術(shù)切除已被證明是合適的治療BSCM病變。

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• 更新時間：2023-09-08 18:38:38

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