在顱內(nèi)血管畸形中，海綿狀血管瘤是較少見的，尸檢發(fā)生率在0.39%至0.53%之間。由于引入了MRI，海綿狀血管瘤被診斷得更頻繁。10%-23%位于后窩，大部分位于腦橋。如果這些病變出血，它們可引起嚴重的功能障礙或死亡。因此，正確管理這些病變至關(guān)重要。而想要成功切除腦干海綿狀血管瘤，以下幾個因素重要。

　　通常根據(jù)兩個一般考慮因素選擇手術(shù)方法：盡量減少周圍結(jié)構(gòu)的損害并促進病變的完全切除。表1概述了情況。全部手術(shù)均在標準顯微外科條件下進行，并監(jiān)測正中神經(jīng)軀體感覺和腦干聲學誘發(fā)電位。如有必要，使用神經(jīng)導航和內(nèi)鏡檢查。

　　一、經(jīng)驗豐富技術(shù)高超的外科醫(yī)生

　　腦干海綿體瘤手術(shù)有兩個主要目標：實現(xiàn)病變的完全切除，并避免對患者造成額外的神經(jīng)損傷。

　　作為病變暴露后的一步，去除周圍的血腫，并暴露并解剖海綿狀血管瘤。注意不要穿透海綿體瘤，而是在病變的邊緣工作，以便較大限度地減少出血并促進解剖。切除海綿狀血管瘤后，細致的止血是必不可少的。沒有努力去除血腫腔周圍的血黃素染色的膠質(zhì)組織，因為它是不必要的，并且可能導致額外的神經(jīng)損傷。手術(shù)要求細致，所以對于醫(yī)生的技術(shù)要求高。

　　手術(shù)的較佳時機不太明確。同意其他作者的意見我們在亞急性期進行手術(shù)，出血后延遲數(shù)天或數(shù)周，當患者病情穩(wěn)定時。此外，在亞急性期，MR成像可以更好地區(qū)分血腫和血管畸形本身。了解出血腔內(nèi)海綿狀血管瘤的確切位置對于規(guī)劃手術(shù)方法很有價值。

　　二、神經(jīng)導航技術(shù)的利用

　　高分辨率MRI對于選擇手術(shù)軌跡是必不可少的，以盡量減少或盡可能完全避免通過完整的腦干實質(zhì)進行解剖。

　　根據(jù)我們的經(jīng)驗，如果MRI顯示海綿狀血管瘤的淺表位置，則腦干的表面異常將在術(shù)中可見。因此，腦干暴露后的術(shù)中發(fā)現(xiàn)將引導外科醫(yī)生到達較佳切入點。在12名患者中有9名患者中，情況確實如此。然而，在七名患者中的三名患者中，MRI顯示量的正常腦干實質(zhì)覆蓋海綿狀血管瘤，手術(shù)暴露后腦干表面似乎正常。對于這些深部海綿狀血管瘤的患者，強烈建議使用神經(jīng)導航來幫助外科醫(yī)生計劃切口（圖2）。由于術(shù)中腦移位，可能會引起一些關(guān)于導航可靠性的擔憂。重要的一點是在曝光的早期階段使用導航。當我們以較小的腦回縮和大量的腦脊液排出之前應(yīng)用時，在我們的經(jīng)驗中，定位海綿狀畸形的神經(jīng)導航精度好。

　　三、神經(jīng)內(nèi)窺鏡檢查

　　文獻中報道的兩例海綿狀血管瘤殘余物在術(shù)后引起致命性出血，強調(diào)了完全切除海綿狀血管瘤的重要性。當手術(shù)視野由于出血或病變位于大血腫腔中的深部位置而受到限制時，可能發(fā)生海綿狀畸形的不完全切除。在這些情況下，內(nèi)窺鏡協(xié)助是有價值的。由于進入腦干的切口盡可能小，以避免額外的損傷，因此在手術(shù)場的深度中會產(chǎn)生一個鎖孔。"深鑰匙孔"的類型顯著降低了通過顯微鏡的視野。在這些條件下，很難通過顯微鏡對切除腔進行多方位檢查。使用3 mm剛性廣角鏡將內(nèi)窺鏡靠近鎖孔，可以獲得整個腔的完整和詳細的視圖。殘留的海綿狀血管瘤或小出血點很容易用這種技術(shù)識別。

　　腦干海綿狀血管瘤手術(shù)預(yù)后

　　已發(fā)表的腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療患者的結(jié)局通常良好。在較大的系列中，手術(shù)結(jié)果保持不變或好轉(zhuǎn)，為69%至91%。此外，有幾例經(jīng)手術(shù)治療的腦干海綿狀血管瘤的病例報告，結(jié)果優(yōu)異或良好。雖然大多數(shù)患者沒有手術(shù)死亡，但波特等人報告手術(shù)死亡率為3.5%。他們的兩名患者死于心肺驟停和一名出血性靜脈小腦梗死。我們的結(jié)果與文獻相比是有利的。

　　手術(shù)指征

　　人們普遍認為，只要病變不因出血而產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，就不進行意外發(fā)現(xiàn)的海綿狀畸形患者進行手術(shù)治療。但是，如果發(fā)生一開始出血，我們認為即使僅存在輕微的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，也需考慮手術(shù)治療。

　　一些作者指出，既往出血的患者更容易反復(fù)出血。波特報告的再出血率為30%/人/年，F(xiàn)ritschi等人在他們的薈萃分析中報告，平均再出血率為21%/年/病變。根據(jù)這些研究，我們發(fā)現(xiàn)當海綿狀畸形已經(jīng)引起先前出血的癥狀時，出血的風險顯著增加。在我們的系列中，年出血率為6.8%，每例患者/年再出血率為1.9%。

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• 更新時間：2022-03-23 17:10:54

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