腦海綿狀血管瘤是一種少見(jiàn)的血管畸形，但患有這種畸形的人有患出血性中風(fēng)的危險(xiǎn)。當(dāng)大腦中出現(xiàn)海綿狀血管瘤時(shí)，需要特別謹(jǐn)慎。一般來(lái)說(shuō)，海綿狀血管瘤是由薄壁靜脈構(gòu)成的，它缺少主要的入路動(dòng)脈，并與它們所在的組織完全分離。因此，腦海綿狀血管瘤往往比較突出的動(dòng)靜脈畸形更小，危險(xiǎn)性更小。腦海綿狀血管瘤少量出血嚴(yán)重嗎？以腦干位置為例，出血量對(duì)患者的傷害也是不同。

　　圖1：顱內(nèi)出血才10ml，死亡率幾乎高達(dá)全切！

　　盡管腦海綿狀血管瘤很小，但它很容易引起腦出血。然而，出血通常是小的，獨(dú)自的和相對(duì)較小的。然而，在一小部分病例中，出血量異常大，會(huì)導(dǎo)致危及生命的出血性中風(fēng)。一旦腦海綿狀血管瘤出血，再出血的風(fēng)險(xiǎn)就很高，是在接下來(lái)的兩三年內(nèi)。

　　腦海綿狀血管瘤出血機(jī)制

　　海綿狀血管瘤（CMs）出血傾向的潛在機(jī)制尚不清楚。然而，據(jù)推測(cè)內(nèi)皮細(xì)胞的改變?cè)诔鲅屎团R床行為中起著重要作用。在血管壁結(jié)構(gòu)中，內(nèi)皮細(xì)胞之間的緊密連接（TJs）可能在CM的侵襲性中起作用。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在CM血管壁內(nèi)，只有有限數(shù)量的tj是完整的，這可能導(dǎo)致病變有復(fù)發(fā)出血的傾向。

　　到目前為止，已知的出血預(yù)后因素是女性和既往出血，是較近2年。CM位置不能評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)；盡管如此，腦干和深部CMs由于其雄辯的位置與侵襲性病程和較高的癥狀性血腫發(fā)生率相關(guān)。DVAs可能與靜脈充血引起的高出血率和薄血管的膨脹有關(guān)壁。病變大小、病變的多樣性和癲癇發(fā)作不會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)。盡管對(duì)自然史進(jìn)行了廣泛的研究，但CM血管壁內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)增加和不同出血率的結(jié)構(gòu)相關(guān)性還不清楚。血管壁結(jié)構(gòu)中，內(nèi)皮細(xì)胞之間的緊密連接可能是CM出血傾向的可能因素。在本研究中，我們根據(jù)已知的出血預(yù)后因素評(píng)估了兩種TJ改變模式的臨床意義，以及它們對(duì)CM出血率影響的差異。

　　15年前發(fā)表的一篇報(bào)道表明TJ改變是CM出血傾向的潛在機(jī)制。Wong等人報(bào)告在他對(duì)CM血管結(jié)構(gòu)的研究中，內(nèi)皮細(xì)胞間有大量間隙的“中間或不良形成”TJs?？死匕涂说冗€有描述了在CM血管壁中缺乏TJs和相鄰內(nèi)皮細(xì)胞之間的間隙以及基底層的異常。兩組作者認(rèn)為，觀(guān)察到的TJ改變以及其他血腦屏障成分的改變導(dǎo)致紅細(xì)胞滲漏，并導(dǎo)致CM傾向于微出血和周?chē)[。然而，他們沒(méi)有發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)上的差異可以解釋不同CM病例出血傾向的差異。

　　研究確認(rèn)先前研究的結(jié)果和一次提到出血性和非出血性CMs之間可能存在的結(jié)構(gòu)差異。非出血性CM，盡管有窗孔和基底膜缺失等常見(jiàn)缺陷，但仍具有保存的TJs，缺乏細(xì)胞間隙、大的細(xì)胞囊泡和含鐵血黃素環(huán)。他們的結(jié)論是，在沒(méi)有大出血的情況下，縫隙和大的小泡以及血腦屏障成分的缺失解釋了紅細(xì)胞滲漏到周?chē)膶?shí)質(zhì)。然而，他們沒(méi)有評(píng)估主要血腫的發(fā)病機(jī)制，這也是典型的CMs。

　　腦海綿狀血管瘤引起的出血需要手術(shù)嗎？

　　對(duì)于手術(shù)的適應(yīng)癥和時(shí)機(jī)，專(zhuān)家意見(jiàn)不一，德國(guó)巴特朗菲教授表示：如果出血與神經(jīng)功能缺陷的惡化有關(guān)，則建議手術(shù)切除病灶和血腫。在不同情況下，甚至對(duì)無(wú)癥狀患者也建議進(jìn)行手術(shù)。一般來(lái)說(shuō)，臨床癥狀應(yīng)是手術(shù)的主要指征，患者的選擇也應(yīng)納入決策過(guò)程。手術(shù)的主要目標(biāo)是消除再次出血的風(fēng)險(xiǎn)和避免并發(fā)癥。因此，完全切除病灶對(duì)于防止再次出血至關(guān)重要，在高達(dá)43%的手術(shù)病例中可能發(fā)生再次出血。然而，研究發(fā)現(xiàn)術(shù)后再出血率為4.4%。留下病變殘留部分的風(fēng)險(xiǎn)取決于外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。技術(shù)越高，殘留的發(fā)生率越低。在過(guò)去的二十年中，醫(yī)生建議患者在出血事件后等待4至6周，以穩(wěn)定病情，并等待血腫變得有組織，以實(shí)現(xiàn)不那么活躍的神經(jīng)膠質(zhì)增生。術(shù)后一個(gè)月內(nèi)出血發(fā)生率較高(21.8%)。手術(shù)前，建議使用類(lèi)固醇治療一到兩周，以消除水腫和利用血腫腔形成。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：對(duì)于腦海綿狀血管瘤需要治療，對(duì)于沒(méi)有出現(xiàn)癥狀的患者需要定期隨訪(fǎng)。手術(shù)室腦海綿狀血管瘤的主要治療手段，順利全切患者可恢復(fù)正常生活。

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• 更新時(shí)間：2021-11-25 14:33:00

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