腦干海綿狀畸形(CMs)約占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)CMs的20%，大多數(shù)發(fā)生在腦橋。這些病變更有可能出現(xiàn)癥狀，因為它們的位置和鄰近的功能結(jié)構(gòu)。

　　腦干和相關(guān)神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的復(fù)雜重要解剖結(jié)構(gòu)使腦干CMs顯微手術(shù)切除過程中的重要功能處于危險之中。在考慮是否運營時，這個問題需要一個復(fù)雜的決策過程。在提供外科治療之前，需平衡病變的自然史以及手術(shù)在避免未來出血風(fēng)險和潛在緩解現(xiàn)有缺陷方面的風(fēng)險和益處。

　　臨床表現(xiàn)

　　由于這些CMs的位置，80%至全切的腦干CMs患者出現(xiàn)癥狀，較常見的是由于出血。與幕上CMs相比，腦干CMs中的微出血更可能引起腦干神經(jīng)結(jié)構(gòu)的刺激和質(zhì)量效應(yīng)。

　　患者以前可能經(jīng)歷過與微小出血相關(guān)的暫時性局灶性缺損。腦干CMs的較大百分比出現(xiàn)在腦橋，其次是中腦，然后是延髓。因此，腦神經(jīng)缺陷是較常見的癥狀。其他癥狀包括共濟失調(diào)和子宮異常、復(fù)視、感覺和運動缺陷、構(gòu)音障礙、吞咽困難和意識水平改變?；颊哌€可能出現(xiàn)非特異性癥狀，如頭痛、頭暈、惡心和嘔吐。

　　顯微外科手術(shù)的適應(yīng)癥

　　不幸的是，CMs的自然歷史不是很清楚。文獻包含關(guān)于出血頻率和未來再出血風(fēng)險的模糊數(shù)據(jù)。報告的出血率在每人每年1.2%至6.5%之間變化，而再出血率在每人每年2.7%至60%之間變化。

　　較近的一項研究顯示，手術(shù)前出血率為每名患者每年4.6%，再出血率為每名患者每年35%。發(fā)表率的較大差異可歸因于研究設(shè)計的差異(前瞻性與回顧性)、出血定義的差異(臨床與影像學(xué))以及關(guān)于病變病因的不一致假設(shè)(先天性與新發(fā))。

　　雖然確切的再出血率尚不明確，但在一次出血后出血風(fēng)險的增加是肯定的。兩項研究回顧了腦干CMs再出血的時機。王及其同事發(fā)現(xiàn)，46%的患者在6個月內(nèi)出現(xiàn)再出血。巴克和他的同事報告說，在較初出血后的頭2年里，再出血的風(fēng)險是每月2%。因此，有癥狀的腦干CMs患者應(yīng)考慮手術(shù)治療，以減少再次出血的風(fēng)險，如果CmS是顯微手術(shù)可及的。對于相對難以接近的病變，患者的缺陷應(yīng)證明手術(shù)風(fēng)險是合理的。

　　不出所料，關(guān)于對相對較深的腦干和無癥狀病灶進行手術(shù)的決定存在一些爭議。大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生建議對無癥狀患者或CMs相對難以接近的患者進行觀察。如果滿足表1所示的四個標(biāo)準(zhǔn)中的任何一個，Klopfenstein和他的同事考慮切除。

　　術(shù)前計劃和手術(shù)入路的選擇

　　磁共振成像是全部CMs的優(yōu)選成像方式。

圖1:顯示了一個明顯囊外出血的后腦橋小腦模型(上排)?；颊叱霈F(xiàn)急性偏癱和顱神經(jīng)缺損，隨后接受了顯微外科手術(shù)(下排)。切除細(xì)節(jié)見下圖。

　　外科手術(shù)的目標(biāo)是在對周圍重要組織損害較小或沒有損害的情況下完成CM切除。無論選擇何種手術(shù)方法，外科醫(yī)生都需了解通過各種后顱窩和顱底開顱術(shù)進入腦干的順利區(qū)域。

圖2:對于手術(shù)計劃，T1加權(quán)序列較適合使用“兩點”法建立較短的經(jīng)神經(jīng)手術(shù)軌跡。一個點在病變的中心，二個點在離軟腦膜或室管膜表面較近的病變邊緣。沿著損傷的長軸連接這兩個點的線被外推以接近接近損傷的較佳硬膜內(nèi)軌跡。

　　使用“兩點”方法，接近腦干損傷的一般指南如表2所示。這種方法應(yīng)該適合每個病人的個體解剖。如果功能結(jié)構(gòu)被超越，較短的跨神經(jīng)距離可能不理想；一個更長的運行軌跡通過不太有說服力的結(jié)構(gòu)是有確定的。

　　如果預(yù)期通過四腦室底可以清楚地到達小腦延髓，而不侵犯任何神經(jīng)組織，則末端入路是一個合理的選擇。然而，任何完整的神經(jīng)組織的存在，無論多薄，覆蓋在小腦延髓的背側(cè)，都排除了終膜途徑的順利性。在這些情況下，我通過乳突后開顱術(shù)到達病變，并通過顱神經(jīng)ⅴ和ⅶ/ⅷ之間的小腦腳中部。小腦中腳的有限侵犯是可以忍受的。

圖3:一個完整底板(左箭頭)的后腦橋CM。盡管沿腦室底部的手術(shù)軌跡較短，還是選擇了經(jīng)小腦中腳的外側(cè)軌跡(右箭頭)。地板上的薄組織板具有很高的功能，包含面部丘。注意T1序列在檢測神經(jīng)組織方面比T2序列優(yōu)越，后者受含鐵血黃素引起的暈染偽影的影響。

圖4:顯示了到達不同腦干損傷的相應(yīng)開顱術(shù)。大多數(shù)病變優(yōu)選終末/枕下、乙狀竇后、小腦上和眶顴入路。

圖CMs切除術(shù)中腦干的順利進入?yún)^(qū)域已有說明。在五腦室和七至八腦室之間的腦橋外側(cè)切口是到達腦橋病變的合適和順利的區(qū)域，這些病變不能通過四腦室底清楚地到達。

　　腦干海綿狀血管畸形的顯微手術(shù)切除

　　我使用術(shù)中圖像引導(dǎo)和神經(jīng)生理監(jiān)測，包括體感誘發(fā)電位(SSEP)和腦干聽覺誘發(fā)反應(yīng)(BAERS)，用于大多數(shù)在腦干內(nèi)進行小腦頂核切除術(shù)的患者。在選定的下行運動通路有風(fēng)險的患者中監(jiān)測運動誘發(fā)電位。四腦室底的刺激標(biāo)測對于引導(dǎo)室管膜切口和進入腦橋后部病變可能是必要的。

　　腰椎穿刺或引流有利于緩解后顱窩緊張；這是在覆蓋切口之前進行的。在接近腦干上的目標(biāo)位置后，淺表CM將被可視化為帶有黃色含鐵血黃素的薄膠質(zhì)邊緣的紫黑色病變。如果病變很深，應(yīng)該使用圖像引導(dǎo)來精確識別順利進入點。

　　6、切除腔的仔細(xì)檢查是強制性的。CM的部分可能看起來與膠質(zhì)細(xì)胞瘤邊緣的顏色相似。細(xì)致的鑷子可以用來吸取可疑的物質(zhì)。發(fā)育性靜脈異常(DVAs)保持完整。

　　7、膠質(zhì)細(xì)胞邊界盡可能保持完整，以避免神經(jīng)后果。

　　這些重要步驟將在下面進一步闡述。

圖6:暴露小腦模型后，使用抽吸裝置或垂體融合器從小腦模型內(nèi)部和周圍清除血腫。接下來，分離、凝結(jié)和切割小的飼養(yǎng)容器(B)。減壓病變的包膜從膠質(zhì)細(xì)胞邊緣移開。DVA被小心地保護和遠(yuǎn)離病變(D)。

　　以下步驟描述了經(jīng)端部入路切除后橋腦CM。

圖8:描繪了終板入路手術(shù)解剖的軌跡。注意枕骨大孔是去頂?shù)?，扁桃體、蚓部和大腦半球的內(nèi)側(cè)是暴露的。插圖中顯示了四腦室結(jié)構(gòu)相對于上覆小腦的位置。

圖9:如果CM在表面很明顯，可以開始病灶切除。然而，如果CM沒有出現(xiàn)在表面上，則有必要繪制面部丘以避免其損傷。舌下神經(jīng)三角和迷走神經(jīng)三角是可以避免的，除非病變有一個外生成分已經(jīng)取代了這些結(jié)構(gòu)。

圖10:雙較鉗的動態(tài)運動防止了切除腔的壁在繼續(xù)逐段切除CM時塌陷。扁桃體的溫和固定回縮可能是允許腦干內(nèi)雙手解剖所必需的。

　　圖11:通過枕下開顱術(shù)暴露髓后CM，早期識別到CM的終末營養(yǎng)血管(上排圖像)。CM內(nèi)的血腫被減壓，暴露出來自對側(cè)異食癖的額外終末供血者(中間一排，箭頭)。CMs可以被劃分(左下方的圖像)，因此對切除腔進行完全和公正的檢查對于它們的大體全切除是必不可少的。深靜脈血栓在腔壁上很明顯(右下圖)。

圖12:這個腦橋延髓海綿狀畸形基本上位于腦干的中心。在損傷的后邊緣有一個正常的四腦室底的薄邊緣，排除了使用后中線入路(紅色箭頭)。我使用左側(cè)乙狀竇后路徑(綠色箭頭)在中央靜脈和七/八靜脈之間創(chuàng)建了一個軟腦膜切口，以進入病變的上部。此外，腫塊到達腦橋延髓連接處水平的軟腦膜表面，并進入二個手術(shù)通道(藍色箭頭)以切除畸形的下較。

　　術(shù)后考慮

　　患者應(yīng)被轉(zhuǎn)移到神經(jīng)重癥監(jiān)護室，并可能需要在手術(shù)后至少24小時內(nèi)保持插管，這取決于腦干內(nèi)切除病變的位置及其與下顱神經(jīng)及其核的接近程度。腦干水腫可能會在術(shù)后立即導(dǎo)致呼吸衰竭。由于顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)束的牽引，許多缺陷是暫時的。

　　大多數(shù)患者神經(jīng)功能暫時惡化，但大多數(shù)恢復(fù)到基線水平或神經(jīng)功能好轉(zhuǎn)。具有潛在下顱神經(jīng)功能障礙風(fēng)險的患者應(yīng)在拔管或恢復(fù)口服給藥前進行耳鼻喉科評估。

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• 更新時間：2021-11-25 14:23:47

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