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脊髓海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)有哪些?手術(shù)指征有哪些?

與腦干及深部CM類似,脊髓CM比大腦CM更容易產(chǎn)生癥狀。臨床癥狀與病程取決于CM在脊髓內(nèi)的部位、病灶的進(jìn)展率、有無出血。 近期出血可產(chǎn)生急性神經(jīng)功能障礙。患者可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、腸
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  與腦干及深部CM類似,脊髓CM比大腦CM更容易產(chǎn)生癥狀。臨床癥狀與病程取決于CM在脊髓內(nèi)的部位、病灶的進(jìn)展率、有無出血。

  近期出血可產(chǎn)生急性神經(jīng)功能障礙?;颊呖沙霈F(xiàn)運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、腸道與膀胱功能障礙、疼痛。慢性脊髓病可繼發(fā)于病灶擴(kuò)大或反復(fù)的少量出血。

  隨之而來的血紅蛋白分解、毒性代謝產(chǎn)物釋放可損害、刺激脊髓傳導(dǎo)束。少量出血與隨后的血液產(chǎn)物吸收可產(chǎn)生周期性癥狀。這種周期性特點(diǎn)可被誤診為橫貫性脊髓炎或多發(fā)性硬化。

  磁共振成像(MRI)是診斷CM的優(yōu)選方式。血管造影的價(jià)值不大,除非需排除動(dòng)靜脈畸形。有CM家族史的患者也應(yīng)行影像學(xué)檢查排除顱內(nèi)病灶。多達(dá)20%的脊髓CM患者合并顱內(nèi)病灶。

脊髓海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)有哪些

  手術(shù)指征與手術(shù)計(jì)劃

  對(duì)于全部CM,需與病灶的自然史權(quán)衡手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)與獲益。年出血率從1%到7%,而較近的一項(xiàng)meta分析顯示預(yù)計(jì)年出血率為2.1%。

  有癥狀性病灶的患者應(yīng)考慮治療。癥狀出現(xiàn)3個(gè)月內(nèi)切除病灶可能與良好的神經(jīng)功能預(yù)后呈正相關(guān)。有短暫性輕微癥狀或無癥狀的患者可能無需手術(shù)切除。但如果病變緊貼軟脊膜表面且引起短暫性癥狀,若預(yù)計(jì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小,可考慮切除病灶。

  筆者只在出現(xiàn)新發(fā)癥狀時(shí)才對(duì)無癥狀性病灶重新進(jìn)行影像學(xué)檢查,因?yàn)闊o新發(fā)癥狀的話,不太可能改變處理策略。正如腦干CM一章中所討論的,在T1加權(quán)像上用兩點(diǎn)法來設(shè)計(jì)到達(dá)病灶的較短手術(shù)通路。較短的通路并不總是較好的;為了避開功能傳導(dǎo)束,應(yīng)選擇更長的通路。

  顯微手術(shù)切除脊髓海綿狀血管畸形

  全部脊髓CM患者都需進(jìn)行體感誘發(fā)電位與運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位監(jiān)測(cè),預(yù)警手術(shù)者有潛在危險(xiǎn)的操作。但這種手段不應(yīng)給手術(shù)者造成一種錯(cuò)誤的順利感。

  另一方面,雖然監(jiān)測(cè)技術(shù)可為調(diào)整動(dòng)態(tài)牽拉操作提供重要的反饋,但不應(yīng)妨礙手術(shù)者切除邊界清晰的非浸潤性病灶,如CM。

  多數(shù)脊髓CM位于或指向背側(cè);因此,經(jīng)后方、后外側(cè)或外側(cè)入路都能到達(dá)包含CM的軟脊膜表面。在病灶平面進(jìn)行椎板成形或椎板切除,應(yīng)能實(shí)現(xiàn)對(duì)病灶的良好觀察,看到典型的軟脊膜發(fā)藍(lán)/發(fā)紫。

  一側(cè)的病灶可通過半椎板切除、關(guān)節(jié)面切除或部分椎弓根切除進(jìn)行足夠的顯露,而跨中線的病灶則需行全椎板切除。對(duì)于背側(cè)深部的病灶,可使用多普勒超聲準(zhǔn)確定位,進(jìn)行較小限度的脊髓切開,而不是廣泛探查。在兩個(gè)脊髓相對(duì)順利的進(jìn)入?yún)^(qū)域之開:中間縫,或沿脊髓背根的后外側(cè)縫。

  位于脊髓腹側(cè)表面的病灶需更靠前方或前外側(cè)的手術(shù)通路。前方入路需行椎體切除與關(guān)節(jié)融合。前方入路還需特別注意避免損傷脊髓前動(dòng)脈的溝支。與胸腰段相比,頸前入路更簡便實(shí)用。

  更喜歡后外側(cè)經(jīng)椎弓根入路處理腹側(cè)病灶。切開齒狀韌帶松解脊髓,即可耐受輕柔、順利地旋轉(zhuǎn)脊髓(通過齒狀韌帶的牽拉縫線)。內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)面切除與部分椎弓根切除將在全部胸段水平增加腹側(cè)脊髓的顯露。

  無論采用何種入路,全部顱內(nèi)或脊髓CM的手術(shù)目的是一致的。目標(biāo)是順利地全切病灶,較大水平地保護(hù)毗鄰的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)以及相關(guān)的發(fā)育性靜脈異常。由于脊髓切口小,大多數(shù)病灶都采取分塊切除。需完全檢查手術(shù)殘腔,切除再出血風(fēng)險(xiǎn)高的全部殘留CM。

  海綿狀血管瘤并不是不治之癥,目前國際成熟的較佳治療結(jié)果是可以通過手術(shù)全切而獲得治愈,但手術(shù)的預(yù)后與術(shù)前的出血次數(shù)、癥狀持續(xù)的時(shí)間有很大的關(guān)系,所以建議患者不要等到多次出血、面臨生命危險(xiǎn)的時(shí)候才想到做手術(shù),一旦決定做手術(shù),就要找能力范圍內(nèi)較好的醫(yī)生為自己主刀,爭取更好的預(yù)后和生活質(zhì)量。

  INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán),其成員教授大多為國際神經(jīng)外科各的奠基者、開拓者,德國巴特朗菲教授即為INC顧問團(tuán)成員教授之一。國內(nèi)疑難神經(jīng)外科病患(包括腦瘤、腦血管病變、癲癇等)患者若想尋求更高質(zhì)量、更佳預(yù)后的手術(shù)技術(shù),可請(qǐng)國際上神經(jīng)外科教授評(píng)估手術(shù)方案。

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腦腫瘤分類
膠質(zhì)瘤 腦垂體瘤 腦膜瘤 腦血管瘤 聽神經(jīng)瘤 顱咽管瘤 腦積水 松果體腫瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤 室管膜瘤 腦瘤 癲癇 脊索瘤 脊髓腫瘤 煙霧病 脈絡(luò)叢腫瘤
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