海綿狀血管瘤是血管錯(cuò)構(gòu)瘤，據(jù)報(bào)道在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的任何位置都有發(fā)現(xiàn)。由于計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）掃描和磁共振成像（MRI）的使用增加，近年來診斷出更多的海綿狀血管瘤。然而，腦室內(nèi)海綿狀血管瘤的位置并不常見，據(jù)相關(guān)報(bào)道，腦室內(nèi)海綿狀血管瘤的發(fā)生率僅為全部顱內(nèi)海綿狀血管瘤的約2.5%-10.8%。腦室內(nèi)海綿狀血管瘤較常見的位置是側(cè)腦室，三腦室受累是相當(dāng)少見的。根據(jù)Medline數(shù)據(jù)庫（PubMed）的綜述，僅報(bào)告了29例三腦室海綿狀血管瘤病例。

　　腦室內(nèi)海綿狀血管瘤很少見，據(jù)報(bào)道，其發(fā)病率僅為全部腦海綿體畸形的約2.5%-10.8%。可根據(jù)急性出血、癲癇發(fā)作或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損的癥狀診斷海綿狀血管瘤。相關(guān)研究也指出，腦室內(nèi)海綿狀血管瘤和實(shí)質(zhì)海綿狀血管瘤的臨床癥狀和體征之間沒有差異。

　　三腦室海綿狀血管瘤嚴(yán)重嗎？

　　研究文獻(xiàn)中已有29例三腦室海綿狀血管瘤描述良好的患者，女性略占優(yōu)勢（女性/男性比例，58/42%）?；颊叩闹形荒挲g為40歲（范圍為8-64歲），6名患者屬于兒科年齡組（21%）。較常見的初始臨床癥狀包括占位效應(yīng)，在23名患者（79%）中出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的跡象（頭痛，惡心，嘔吐，視力障礙，記憶障礙和下丘腦功能障礙的體征）。病變引起的腦室內(nèi)出血發(fā)生3例（10%），癲癇發(fā)作2例（7%）;只有一名病人無癥狀。這種較高的占位效應(yīng)癥狀發(fā)生率可能是由于周圍結(jié)構(gòu)的直接壓迫，由于海綿狀血管瘤生長。Katayama等人指出，腦室內(nèi)海綿狀血管瘤往往會(huì)迅速生長，導(dǎo)致較大的畸形，因?yàn)槿狈χ車哪X組織和海綿狀血管瘤反復(fù)出血導(dǎo)致低機(jī)械阻力。在文獻(xiàn)中，據(jù)報(bào)道病變的平均大小為23 mm（范圍，12-40 mm）。盡管當(dāng)海綿狀血管瘤在心室內(nèi)生長時(shí)，病灶內(nèi)出血經(jīng)常發(fā)生，但根據(jù)先前的報(bào)告，從海綿狀血管瘤出血進(jìn)入腦室系統(tǒng)是少見的。

　　怎么治療三腦室海綿狀血管瘤？

　　保守治療適用于位于幕上實(shí)質(zhì)的無癥狀海綿狀血管瘤。然而，位于三腦室的海綿狀血管瘤，周圍是重要結(jié)構(gòu)，特別危險(xiǎn)。還有文獻(xiàn)記載，這些病變表現(xiàn)為快速生長，導(dǎo)致的發(fā)病率。由于這些原因，三腦室海綿狀血管瘤需要更地治療。80%的患者在手術(shù)后無癥狀或從較初的癥狀好轉(zhuǎn)。術(shù)后較常見的并發(fā)癥是腦積水，在四名患者中觀察到。術(shù)后死亡率為6.9%（2/29）。需要注意的重要一點(diǎn)是，大尺寸病變經(jīng)常累及下丘腦。因此，應(yīng)仔細(xì)解剖病變，以防止對下丘腦的損害。為減少這種并發(fā)癥，盡量減少含鐵血黃素染色組織的切除和保留相關(guān)的發(fā)育性靜脈異常是關(guān)鍵點(diǎn)，如腦干或顱神經(jīng)海綿狀血管瘤的手術(shù)。此外，對于埋藏在實(shí)質(zhì)中且神經(jīng)功能危急的海綿狀血管瘤，在手術(shù)過程中，在觀察出血引起的表面變化后，應(yīng)嘗試在短軌跡上初步解剖和切除病變?？紤]到這些原則，經(jīng)腦腦-椎間通路可為病變廣泛暴露的三腦室提供直接、短的通道。

　　手術(shù)切除似乎是位于三腦室的海綿狀血管瘤的優(yōu)選治療方法，其往往迅速生長并引起占位效應(yīng)。使用通往三腦室的短走廊，獲得病變的廣泛暴露，并盡量減少周圍含鐵血黃素染色組織的切除，可以導(dǎo)致有利的手術(shù)結(jié)果。

　　選擇技術(shù)高超的神經(jīng)外科醫(yī)生對腫瘤進(jìn)行較大水平的切除也是影響手術(shù)結(jié)果的重要因素，巴特朗菲教授，系INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員之一，國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育委員會(huì)現(xiàn)任主席。擅長顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療。國內(nèi)患者追求較好手術(shù)質(zhì)量可撥打熱線400-029-0925咨詢教授咨詢及親自主刀手術(shù)名額。

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• 更新時(shí)間：2022-03-18 16:31:50

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