什么是腦海綿狀血管瘤？腦海綿狀畸形(CCMs)，也稱為海綿狀血管瘤，發(fā)病率為0.1-0.5%，占腦和脊髓血管畸形的5-10%。CCMs是良性血管病變，可發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)或軟腦膜的任何地方，但主要發(fā)生在幕上區(qū)域。它們是大腦中異常的低流量血管，由充滿含鐵血黃素沉積的擴(kuò)張薄壁毛細(xì)血管簇組成。

　　腦海綿狀血管瘤會(huì)導(dǎo)致癲癇嗎？根據(jù)其位置，CCMs可表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血和其他神經(jīng)缺陷，40–70%的幕上海綿狀血管瘤傾向于以癲癇為首發(fā)癥狀?？偣灿?5-40%的CCM患者發(fā)展成醫(yī)學(xué)上難治性癲癇。CCMs的血管形態(tài)脆弱，易于反復(fù)微出血，導(dǎo)致反應(yīng)性膠質(zhì)增生和含鐵血黃素沉積在鄰近的腦組織。因此，由此引起的局部缺血、靜脈高血壓、神經(jīng)膠質(zhì)增生和炎癥反應(yīng)均可誘發(fā)癲癇發(fā)作，并累及這些病灶附近的腦實(shí)質(zhì)。在全部腦血管畸形中，CCMs是較常見的癲癇基底。癲癇是幕上CCMs較常見的癥狀。已知癲癇會(huì)降低生活質(zhì)量并導(dǎo)致嚴(yán)重的發(fā)病率，并且抗癲癇藥物(aed)通常具有不良副作用。因此，消除癲癇是控制這些病變的一個(gè)重要但經(jīng)常被低估的治療目標(biāo)。

　　以癲癇為首發(fā)癥狀的海綿狀血管瘤如何治療？

　　然而，理想的治療方法仍不清楚。顯微手術(shù)被認(rèn)為是CCMs引起的頑固性癲癇的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。手術(shù)切除可以防止50–90%的患者癲癇發(fā)作。在過去的幾十年里，隨著擴(kuò)散張量成像(DTI)和電生理監(jiān)測等前沿技術(shù)的應(yīng)用，外科介入已經(jīng)產(chǎn)生了更好的效果。此外，較近的研究證實(shí)，顯微外科手術(shù)可以表現(xiàn)出很高的癲癇控制率。然而，當(dāng)病變位于深部或功能區(qū)。立體定向放射外科是治療CCMs的另一種選擇，是在高?；颊摺Ｔ诎d癇性CCMs的治療中，一些作者指出伽瑪?shù)斗派渫饪?GKRS)可以提供良好的癲癇控制。目前，還沒有足夠的隨機(jī)對照試驗(yàn)來比較手術(shù)治療和放射治療對致癇性CCMs的療效。

　　除了開顱手術(shù)外，立體定向放射外科治療（如伽瑪?shù)吨委熁蛑本€加速器治療）一直被認(rèn)為是對手術(shù)無法觸及部位的海綿狀血管瘤患者進(jìn)行開顱手術(shù)的替代方案。然而，放射外科手術(shù)的益處是否優(yōu)于自然病程目前還不清楚；許多研究表明，出血風(fēng)險(xiǎn)在2.5年后下降，這與自然病程相似，而且放射外科手術(shù)研究沒有對照組。

　　血管瘤聯(lián)盟的指南指出：對于無癥狀或家族性的海綿狀血管瘤，不使用放射外科手術(shù)。因?yàn)榉派渲委?，包括放射外科手術(shù)，與海綿狀血管瘤的發(fā)展有關(guān)，而且家族性患者容易出現(xiàn)新的病灶，由于考慮到更多海綿狀血管瘤的增殖，不建議對這些患者進(jìn)行放射外科治療。

　　較近，有一種微創(chuàng)技術(shù)，即核磁共振引導(dǎo)下的立體定向激光間質(zhì)熱療，已被用于治療耐藥性癲癇，包括少數(shù)海綿狀血管瘤患者。該技術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是微創(chuàng)，并且可以通過核磁共振熱成像技術(shù)對治療進(jìn)行實(shí)時(shí)觀察和監(jiān)測。其在海綿狀血管瘤患者中的應(yīng)用，盡管很有希望，但對于做出明確的結(jié)論和建議仍然很有限。

　　總結(jié)

　　海綿狀血管瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的低血流、獲得性血管畸形病變。它們可能是散發(fā)性、家族性或輻射引起的。海綿狀血管瘤患者一般會(huì)在軸位成像研究中偶然被發(fā)現(xiàn)或由于相關(guān)的癲癇發(fā)作、頭痛或局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀（無論是否伴隨出血）而就醫(yī)。

　　需要根據(jù)患者的年齡、癥狀、病變形態(tài)和解剖因素，權(quán)衡每個(gè)海綿狀血管瘤患者的自然病程和治療風(fēng)險(xiǎn)。對合并病癥的治療需要仔細(xì)考慮風(fēng)險(xiǎn)、效益和對文獻(xiàn)差異的理解。在未來的海綿狀血管瘤治療中，除了手術(shù)選項(xiàng)之外，還將出現(xiàn)改變病情的藥物，用于預(yù)防出血、治療癲癇發(fā)作和減少損傷負(fù)荷。

　　腦海綿狀血管瘤雖然一開始出血后往往會(huì)恢復(fù)較好，但同時(shí)因反復(fù)出血的風(fēng)險(xiǎn)及相關(guān)并發(fā)癥仍然對患者和家屬帶來長期的困擾。同時(shí)當(dāng)患者合并其他不同疾病及病情時(shí)，給醫(yī)生也帶來的困惑。

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• 更新時(shí)間：2022-11-04 11:51:16

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